הסימנים לתסמונת קוואסאקי דומים לאלה של ארגמן חום. אך אילו תסמינים מצביעים על תסמונת קוואסאקי? בדרך כלל, ישנם שלושה שלבים עם תסמינים שונים, אם כי משך הזמן עשוי להשתנות בהתאם לתחילת הטיפול והמהלך האישי.
קוואסאקי: תסמינים בשלב החריף (עד עשרה ימים).
חמישה קריטריונים עיקריים (כסימנים לאקוטי דלקת) נבדלים בנוסף לטיפוסי חום; אם לפחות ארבע מהן מתקיימות, האבחנה של תסמונת קוואסאקי נחשבת וודאית. עם זאת, במיוחד אצל ילדים צעירים, עלולים להיות פחות תסמינים; במקרה זה, חום גבוה שנמשך יותר מחמישה ימים למרות הטיפול הוא רמז חשוב במיוחד:
- המחלה מתחילה ב- חום מעל 39 מעלות צלזיוס שנמשך יותר מחמישה ימים ואינו מגיב אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. ברוב המקרים, החום עולה ויורד לסירוגין לאורך שבוע עד שלושה שבועות.
- אדמומיות ולא מוגלתי דַלֶקֶת הַלַחמִית משתי העיניים בהתאמה, נכנסו לאחר יומיים בערך.
- בתוך כחמישה ימים, שפתיים יבשות ואדומות מאוד (שפתיים לכה) ואדום לשון (תות שדה לשון או לשון פטל) מופיעים. פה בעל אדמומיות מפוזרת רירית ללא ציפויים מוגלתיים עשוי להופיע גם.
- סימנים נוספים הם אדמומיות או שינוי צבע כחול ונפיחות בכפות הידיים ובסוליות, מאוחר יותר קנה המידה פילינג של עור בקצות האצבעות ובבהונות (לאחר כשבועיים-שלושה).
- זה מראה פריחה זמנית, רב-שכבתית, לעתים קרובות טלאית (אקסנטמה), במיוחד על תא המטען ובאזור החיתול ואברי המין, הדומה חַצֶבֶת or קדחת.
- יתכן ונפיחות בצוואר הרחם לִימפָה צמתים ואדמומיות של צוואר.
בנוסף, יתכנו סימנים ל דלקת באיברים אחרים, למשל, מערכת העיכול (הקאה, שלשול, כאב בטן), המפרקים (כְּאֵב), דרכי שתן (אי נוחות במהלך הטלת שתן), קרום (צוואר נוּקְשׁוּת, כְּאֵב רֹאשׁ) או עצבים (שיתוק, בעיות שמיעה), לֵב or כבד.
שלב תת-אקוטי של תסמונת קוואסאקי (כשבועיים עד ארבעה שבועות).
בשלב זה חום, פריחה ו לִימפָה נפיחות בצומת צומת; דַלֶקֶת הַלַחמִית, אובדן תיאבוןועצבנות עדיין עשויה להימשך. תסמינים אפשריים חדשים בשלב זה הם קנה המידה של קצות האצבעות והבהונות - טיפוסי - קנה המידה כאבי מפרקים. בבדיקה, הגדלת כיס המרה עקב גודש מָרָה (הידרופ) ובליטה גדולה כלי עשוי להיות מוחשי כעת.
שלב הבראה (עד 70 יום לאחר תחילת המחלה).
במהלך תקופה זו, במקרה הטוב, כל הסימפטומים נפתרים וקצב השקיעה של אריתרוציטים מנרמל. עייף וביצועים גרועים עשויים להתרחש מדי פעם במהלך תקופה זו.
מהם הסיבוכים?
ככל שהמחלה מאותרת ומטופלת מאוחר יותר, כך גדל הסיכון לסיבוכים. בסופו של דבר, כל איבר יכול להיות מושפע מה- דלקת - כך שרשימת הסיבוכים האפשריים ארוכה. עם זאת, הנפוץ ביותר וגם החשש ביותר הוא בליטה של אבי העורקים (מפרצת אבי העורקים) והפרעות אחרות, אולי מסכנות חיים של לֵב. עם זאת, הלבלב או הכליות יכולים גם להיות מושפעים. למרות שתסמונת קוואסאקי נדירה יחסית, היא כיום הגורם השכיח ביותר לרכישה לֵב מחלה ב ילדות במדינות מתועשות. אלו כוללים:
- בליטה והסתיידות של העורקים הכליליים ואבי העורקים, שעלולים להתפוצץ, מה שמוביל להתקף לב או לדימום (אפילו חודשים עד שנים מאוחר יותר)
- דלקת בשריר הלב או קרום הלב, שפיכה קרום הלב.
- הפרעות קצב לב
- בעיות במסתמי הלב
- אִי סְפִיקַת הַלֵב
אם תסמונת קוואסאקי אינה מטופלת, כרבע מהילדים מפתחים בעיות לב. סיבוכים אפשריים אחרים כוללים דלקת במוח (דלקת קרום המוח), כבד, אוזניים, עיניים שָׁפכָה or כיס המרה. בדרך כלל, תסמינים אלה נפתרים ללא השלכות.
תסמונת קוואסאקי: כיצד מאבחנים אותה?
מכיוון שלתסמונת קוואסאקי יכולות להיות השלכות מסכנות חיים אצל ילדים, אבחון בזמן והתחלת טיפול מוקדמת הם קריטיים. אם יש חשד לתסמונת קוואסאקי, הילד מאושפז בבית חולים. מכיוון שממצאי מעבדה הם בסך הכל לא ספציפיים, האבחנה נעשית בעיקר על סמך תסמינים, במיוחד בשלב החריף. עם זאת, ישנן מספר בדיקות שונות המתבצעות, גם כדי לשלול סיבות וסיבוכים אחרים ולפקח על מהלך המחלה. אלה כוללים, מעל לכל, דם מבחנים (ספירת דם, סימנים דלקתיים, נוגדנים, דם קצב השקיעה ואחרים), נטילת תרביות דם, אלקטרוקרדיוגרפיה (א.ק.ג) ו אולטרסאונד בדיקת הלב. ניתן ליטול גם ספוגית בגרון.
איזה טיפול זמין למחלת קוואסאקי?
מטרת הטיפול היא להפחית את התהליכים הדלקתיים ובכך את קצב הסיבוכים. חשוב להתחיל תרפיה לפני היום העשירי למחלה - מחקרים הראו כי שכיחות השינויים בלב מופחתת אז בגורם 10. כדי לעורר את המערכת החיסונית, עירוי של אימונוגלובולינים ניתן פעם אחת (לעיתים רחוקות פעמיים) במשך שש עד שתים עשרה שעות. בנוסף, הטיפול מתבצע עם חומצה אצטילסליצילית, אשר מנוהל במינונים גבוהים במשך כשבועיים, ואחריו נמוך יותר מנה במשך שישה עד שמונה שבועות או - אם ישנן תיקים - למשך מספר חודשים, שלאחר מכן זה עשוי להיות מוחלף בנוגדי קרישה. לפעמים סטרואידים נוגדי דלקת (קורטיזון) משמשים גם. טיפול ארוך טווח נדרש לטיפול כלילי עורק בעיות. חומצה אצטילסליצילית (ב אספירין) בדרך כלל לא צריך לתת לילדים כי זה יכול עוֹפֶרֶת למה שמכונה תסמונת ריי, במיוחד בשילוב עם זיהומים נגיפיים כגון אבעבועות רוח or להשפיע. לכן, ילדים עם תסמונת קוואסאקי צריכים להתחסן נגד להשפיע ו אבעבועות רוח כדי למנוע תסמונת ריי כהמשכים.
מה המסלול והפרוגנוזה?
הפרוגנוזה תלויה בעיקר במידת ההשפעה של הלב. ברוב המקרים המחלה מחלימה ללא השלכות. מאז תרפיה עם אימונוגלובולינים הוצגה, התחזית השתפרה פעמים רבות, אפילו עם מעורבות איברים. אפילו שינויים קיימים מראש ב- עורקים כליליים יכול לסגת כתוצאה מכך. שיעור התמותה המקורי של אחוז עד שני אחוזים הופחת ל -0.4 אחוז הנוכחי. עדיין לא ברור עד כמה הכלילי כלי שהשינויים בו נסגרו (או לא נראו כלל) רגישים יותר למחלות והאם הסיכון ללקות בהם טרשת עורקים גדל בבגרות. לכן, אנשים מושפעים עוברים מעקב קרדיולוגי ארוך טווח. במקרה הנדיר של מהלך קטלני, המוות מתרחש בדרך כלל בתוך ששת החודשים הראשונים אך עשוי להתרחש שנים רבות לאחר מכן.
