תסמונת קוואסאקי (מחלת קוואסאקי)

ילדכם מרגיש נורא חולה ויש לו חום לימים שקשה לנהל, אדום לשון, פריחה בעור, נפוח לִימפָה צמתים ו כאבי מפרקים? טיפוסי ילדות מחלה כגון חַצֶבֶת or קדחת לא תמיד אחראי לתסמינים כאלה. גם תסמונת קוואסאקי הנדירה מבינה את עצמה באופן כזה. מה עומד מאחוריו?

מהי תסמונת קוואסאקי?

תסמונת קוואסאקי (KS) היא מחלה מסכנת חיים אך נדירה המופיעה בדרך כלל בינקות או ילדות. זה אחד וסקוליטיס תסמונות, מחלות חום מסיבות שונות בהן דלקת של דם כלי הוא הגורם העיקרי. מאז כלי נמצאים ברחבי האורגניזם, התסמינים מגוונים בהתאמה.

המחלה מכונה טכנית גם רירית לִימפָה תסמונת הצומת (MCLS).

תסמונת קוואסאקי: מי מושפע?

תסמונת קוואסאקי פוגעת רק בילדים (מתחת לגיל חמש ב 85 אחוז מהמקרים), בנים בתדירות גבוהה יותר מאשר בנות. לרוב, ילדים בגיל שנה עד שמונה מושפעים, אך גם מתבגרים או תינוקות יכולים לחלות.

ביפן, שיעור המחלה גבוה פי כמה מאשר במדינות אחרות. בגרמניה מעריכים כי 5 עד 17 מתוך 100,000 ילדים חולים מדי שנה, כלומר כ-200 עד 600 ילדים בשנה. מדווחים שוב ושוב על מגפות קטנות, המתרחשות לעיתים קרובות במיוחד בסוף החורף ובאביב.

גילוי מחלת קוואסאקי

תסמונת קוואסאקי חייבת את שמה לרופא היפני טומיסאקו קוואסאקי, שתיאר אותה לראשונה בסביבות 1967. האם המחלה הופיעה בפועל בשנות ה -1960 או קיימת לפני שהמחלוקת על התיאור הראשוני.

השערה אחת, למשל, היא שרק הקדמה של אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה אפשרה לזהות את המחלה, שאחרת הוסתרה מאחורי תסמיני זיהום אחרים כגון ארגמן חום. השערה נוספת היא שהמחלה היא רק מהלך נוסף של סוג של כלי דם דלקת (דלקת מפרקים ניוונית nodosa) - שהיה ידוע גם קודם.

מעניין שאותם תסמינים של המחלה תוארו בהוואי בתחילת שנות השבעים, ללא תלות בפרסומו של קוואסאקי, שעד אז היה קיים רק ביפנית. שוב, החוקרים עדיין לא מסכימים אם זה צירוף מקרים או שמא MCLS התפשט מיפן לעולם המערבי דרך הוואי בסוף שנות השישים.

כיצד מתפתחת תסמונת קוואסאקי?

הגורם המדויק לתסמונת קוואסאקי עדיין אינו ידוע. עם זאת, רוב המומחים מניחים כי פתוגן או הרעלים שלו (נגיף או ייצור רעלים בקטריה) מפעילה תסמונת קוואסאקי. ככל הנראה, חייבת להיות מצב תורשתי, כלומר רגישות לגוף לפתח תסמינים תואמים.

הגורמים הבאים תומכים בהשערה זו, המניחה שילוב של זיהום ונטייה גנטית:

• התרחשות עונתית ומקובצת מבחינה גיאוגרפית.

• קורס חריף; הסימפטומים דומים לתסמונות זיהומיות אחרות הנגרמות על ידי רעלים חיידקיים
• מבנים מסוימים שנקבעו גנטית על פני התא (אנטיגן היסטו-תאימות HLA-Bw22) מופיעים בתדירות גבוהה יותר אצל אנשים מושפעים.

זה נחשב בטוח שהמחלה אינה מדבקת ולכן לא יכול להתרחש זיהום במשפחה או מילדים אחרים. עם זאת, בשל הסיבות הלא ברורות, כרגע אין גם דרך למנוע את תסמונת קוואסאקי.