מילים נרדפות: סינוסטוזיס מולד בצוואר הרחם
הַגדָרָה
מה שנקרא תסמונת קליפל-פייל מתאר מום מולד הפוגע בעיקר בעמוד השדרה הצווארי. המאפיין העיקרי הוא הידבקות בחוליות צוואר הרחם, שיכולות להיות מלוות במומים אחרים. תסמונת קליפל-פיל תוארה לראשונה בשנת 1912 על ידי מוריס קליפל, נוירולוג צרפתי ו פסיכיאטר, אנדרה פייל, גם הוא נוירולוג צרפתי, וגם נקרא על שמם. התדירות בה מתרחשת תסמונת זו ניתנת כ -1: 50000, מה שהופך אותה לאחת המחלות הנדירות יותר.
סיבות
הגורם למחלה זו כבר טמון הריון מוקדם, כאשר חלקי רקמה מסוימים של עובר, מה שמכונה somites צוואר הרחם, אינם מתבגרים כראוי או אינם מתפתחים כרגיל. מדוע הפרעה התפתחותית זו מתרחשת מלכתחילה עדיין לא מובנת. הביטוי לתסמונת זו משתנה ביותר ויכול להיות לא מזיק וכמעט לא נראה לעין או שהוא יכול להיות מלווה במומים קשים.
תסמונת קליפל-פייל מאופיינת על ידי מיזוג של שני גופי חוליות או יותר צוואר. במקרים מסוימים, כל עמוד השדרה הצווארי עשוי אפילו להיות מותך יחד. מאפיינים גם קו שיער עמוק וכתוצאה מהתמזגות החוליות הוא קצר מאוד צוואר עם התקשות הצוואר ותפקוד לקוי של ראש, טורטיקוליס אוסאוס.
עם זאת, סימנים קליניים אופייניים אלה נמצאים רק אצל 34-74% מהחולים, מכיוון שטווח התנועה נשמר לעיתים קרובות היטב. ההדבקויות הגרמיות יכולות להוביל לתלונות, תלוי בחומרתן. הניידות של עמוד השדרה הצווארי עשויה להיות מוגבלת מאוד.
עם זאת, חוסר הניידות מתוגמל בחלקו על ידי חוליות אחרות המפרקים ממוקמים בין, מעל או מתחת להדבקויות, שלעתים קרובות הם ניידים מדי. עם זאת, המשמעות היא גם שאזורי עמוד השדרה הניידים הניידים יתר על המידה מיוצבים פחות, מה שעלול להוביל לבעיות חמורות באזורים אלה, כמו פגיעה במערכת חוט השדרה באזור צוואר הרחם, חוסר יציבות או ספונדילארטרוזיס (שינויים ניווניים ב קשת חוליות המפרקים). אם מפרק עמוד השדרה הצווארי הראשון מתמזג בין גולגולת עצם וכביכול אטלס עצם, מום זה גורם לתלונות תכופות יותר מאשר בשכבות נמוכות יותר המפרקים.
