תסמונת הצוואר הפורמני: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת Foramen jugulare ידועה גם בשם תסמונת ורנט ומתאימה לכישלון של שלושת הגולגולת עצבים IX, X ו- XI, המתבטא בתלונות על דיספוניה ודיספגיה. ברוב המקרים, הגורם הוא גידול באזור האמצעי של הפורמאן. הטיפול הוא על ידי כריתה, כמו קרינה תרפיה נמצא כמזיק במיוחד באזור זה.

מהי תסמונת foramen jugulare?

פורמן jugulare ידוע גם בשם חור המצערת ומתאים לפתח גדול בבסיס גולגולת שדרכו מסלולי עצבים יורדים אל צוואר אֵזוֹר. המבנה האנטומי ממוקם אחורי ליציאה הפנימית עורק הצוואר. הגבול הקדמי של האזור נוצר על ידי העצם הפטרונית. הגבול האחורי מיוצג על ידי העצם העורפית. בסך הכל, פורמט הצוואר מורכב משלושה תאים נפרדים. החלקים הקדמיים נקראים pars anterior ומכילים את הסינוס הפטרוסאלי הנחות. החלק האמצעי נקרא pars intermedialis והוא ביתם של הגולגולת IX, X ו- XI עצבים עם העצב הגלוסופרינגאלי, עצב הוואגוסועצב האקססוריוס. בנוסף, קרום המוח האחורי עורק ל דם אספקה ​​ל קרום נמצא בחלק זה. התא האחרון תואם לפארס האחורי, שהוא בית הסינוס הסיגמואידי. תסמונת Foramen jugulare היא תסמין מורכב שקדם לו פגיעה במבנה האנטומי. הסימפטום המוביל הוא אובדן חלקי או מוחלט של הגולגולת עצבים IX, X ו- XI. התמונה הקלינית מכונה בספרות המומחים גם תסמונת ורנט. שם זה נגזר מהמתאר הראשון של המחלה: הנוירולוג הצרפתי מוריס ורנט, שתיעד את התסמונת בתחילת המאה ה -20.

סיבות

הגורמים לתסמונת ורנט נעוצים בפגיעה בפורמט הצוואר. החלק האמצעי של המבנה האנטומי חשוב במיוחד בהקשר זה מכיוון ששלושת העצבים הגולגולתיים עוברים בנקודה זו בשלב זה. הגורם העיקרי לפגיעה במבנה עצבי הגולגולת יכול להיות בגלל גידול גלומוס, למשל. סיבה זו היא הנפוצה ביותר. גידול הגלומוס תואם לפרגנגליומה, שהיא בדרך כלל שפירה ונוירואנדוקרינית. גידולים כאלה נובעים מגרעינים אוטונומיים שמקורם בפרה סימפתטי או סימפטי מערכת העצבים. מנינגיומה או schwannomas כגון נוירומה אקוסטית עשוי להיות מעורב גם בפיתוח תסמונת פורמן ג'וגולארה. סיבות אפשריות אחרות לכלול גרור בזווית המוח הקטן. לעתים רחוקות יותר, התסמונת נגרמת על ידי כולסטאטומה או כתוצאה מנזק מכני לאחר טראומה.

תסמינים, תלונות וסימנים

חולים עם תסמונת foramen jugulare מראים דרגות שונות של חסרים עצביים גולגוליים. בדרך כלל, הגירעונות אינם חלקיים אלא מוחלטים, וגורמים לשיתוק מוחלט באזור האספקה ​​המוטורית של עצבי הגולגולת. שיתוקים כאלה מתבטאים בפירוט בדיספוניה, למשל בצורה של פתולוגיה צְרִידוּת. באותה מידה שכיחות הן תלונות כמו דיספאגיה או הפרעות תחושתיות והפרעות תחושתיות בשליש האחורי של לשון. בהפרעות חושיות, חולים מכירים לעיתים קרובות בטעמים כמרים, בין היתר, למרות שהמזון הנצרך אינו מזון מר. מעבר לתסמינים שהוזכרו לעיל, שיתוק של הצד המושפע של חיך רך לעיתים קרובות מתרחשת, גורמת לסטייה מהצד הבריא. במקרים רבים ההפרשה הפרוטידית פוחתת טיפין טיפין. בשל הרגישות וההפרעות התחושתיות, גם רפלקס הקיסוס עלול לחוות ליקויים. בנוסף לעיתים קרובות מתרחשים כשלים בשרירי הסטרנוקלידומסטואידים והטרפז.

אבחון ומהלך

האבחנה של תסמונת ורנט נעשית בדרך כלל על בסיס קריטריונים אופייניים קלינית. ניתן לאשר את החשד הראשוני באמצעות הדמיה של גולגולת. MRI שימושי במיוחד במקרה זה. גידולים סיבתיים מראים תמונה אופיינית בתמונות הפרוסה ובכך מאפשרים סיווג כתסמונת foramen jugulare. הפרוגנוזה לחולים עם תסמונת ורנט תלויה בעיקר במידת הממאירות. לתפקוד יכול להיות גם השפעה מכרעת על הפרוגנוזה.

סיבוכים

תסמונת הצוואר הפורמני מציגה מגוון סיבוכים, בהתאם לאזור הנגוע באזור מוֹחַברוב המקרים, אובדן עצבי גולגולת מוביל לשיתוק, נכות והפרעות אחרות בגוף. הפרעות תחושתיות מתרחשות במידה מוגברת, אשר יכולות להשפיע מאוד על חיי היומיום של המטופל. במקרים רבים תפיסת הטעמים מופרעת, כאשר אוכל לפעמים טעם יותר מר ממה שהוא באמת. תפקוד חושי ותנועות שרירים מופרעות גם עקב תסמונת פורמן יוגולארה. סיבוכים מתרחשים בעיקר כאשר עצבי הגולגולת נפגעו לצמיתות. במקרה זה לא ניתן להחזיר את העצבים הפגועים ועל המטופל לחיות עם הסיבוכים המתרחשים. אם העצבים עדיין לא נפגעו וניתן להסיר את הגידול בהצלחה, לא מתרחשים סיבוכים. במקרים רבים, כימותרפיה משמש גם. במקרה של גידול שפיר, הטיפול אינו חובה. לעיתים קרובות, אין צורך בטיפול כל עוד אין סיבוכים. תוחלת החיים מופחתת על ידי תסמונת foramen jugulare אם הגידול מתפשט בצורה ממאירה. במקרה זה, המוות מתרחש במקרה הגרוע ביותר.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שתסמונת foramen jugulare אינה מחלימה את עצמה וברוב המקרים היא מחמירה, תמיד יש לפנות לרופא. יש לבקר אצל הרופא אם האדם הפגוע סובל משיתוק או כרוני צְרִידוּת. השיתוק מתרחש בעיקר בפנים או פה ו לשון ויכול עוֹפֶרֶת לקושי בבליעה או אי נוחות בעת נטילת אוכל. במקרים רבים, מר מפתחות במזונות נפוצים עשוי להצביע גם על תסמונת foramen jugulare, ולכן יש צורך בבדיקה אצל רופא. רבים מהסובלים מתסמונת פורמן ג'וגולאר סובלים גם מצריחה קשה וגורמת להם להקיא לעיתים קרובות. אבחון של תסמונת foramen jugulare יכול להתבצע על ידי רופא כללי או מומחה אף אוזן גרון. עם זאת, טיפול נוסף תלוי תמיד במחלה הבסיסית, וריפוי מלא אינו אפשרי במקרים רבים. במקרה של תלונות פסיכולוגיות או דכאון, תמיד יש לפנות לפסיכולוג, מכיוון שנפש בריאה יכולה גם להאיץ את תהליך הריפוי. טיפול פסיכולוגי עשוי להיות נחוץ גם להורי המטופל או לקרוביו.

טיפול וטיפול

בדרך כלל מטפלים בתסמונת ורנט באופן סיבתי. סיבתי תרפיה מטפל בגורם העיקרי לתסמיני הכישלון ובניסיונות לפתור את הגורם העיקרי. עם ה חיסול של הטריגר העיקרי, גם הסימפטומים האינדיבידואליים שוככים, כל עוד העצבים הגולגולתיים לא גרמו נזק בלתי הפיך עקב הגידול. עם זאת, ליקויים קלים עלולים להישאר גם אם הוסר הגידול הסיבתי. ה תרפיה הבחירה היא כריתה מלאה פחות או יותר של הגידול. עם זאת, כריתה כירורגית של גידולי גלומוס תוך גולגולתי בפרט קשה עקב דם עושר וצמיחה מסתננת מסוג הגידול. חלופות להליכים פולשניים כוללים טיפול בהקרנות או כימותרפיה. עם זאת, צורות טיפול אלה נחשבות שנויות במחלוקת בהקשר של תסמונת פורמן ג'וגולארה. העצבים הגולגולתיים סובלים מנזק בלתי הפיך, במיוחד עם טיפול בהקרנות באזור זה. אם הגידול שפיר, יש לשקול את היתרונות של כל טיפול מול הסיכונים הצפויים. אין צורך להסיר גידולים שפירים באזור פורמת הצוואר. אם הגידול גורם לאי נוחות מועטה, במקרה זה ניתן לנקוט בגישה של המתנה ולראות, בכדי למנוע סיכון להחמרת מיותרים בתסמינים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת foramen jugulare קשורה לגורם להפרעות המופיעות ולאפשרויות הטיפול הרלוונטיות. אם אי ספיקת עצב גולגולתי בפורמה נגרמת על ידי גידול ב מוֹחַ, המטופל עלול למות בטרם עת במקרה שלילי. בהתאם למיקום הגידול, מתקבלת החלטה האם התערבות כירורגית ו סרטן ניתן לבצע טיפול. אם הגידול שפיר וניתן להסירו ללא סיבוכים נוספים, למטופל יש סיכוי להחלים. אם אין ליקויים נוספים, החולה נחשב להחלים בעקבות טיפול מעקב. בחודשים ובשנים הקרובות, בדיקות בקרה נעשות במרווחי זמן קבועים. אם אין רקמה חדשה שמשנה צורה, המטופל נחשב לריפוי לצמיתות. אם יש גידול ממאיר, סיכויי ההחלמה מתדרדרים מאוד. אם לא ניתן למנוע צמיחה נוספת למרות הקרנת הגידול, אין סיכוי לריפוי עם האפשרויות הרפואיות הקיימות כיום. גרורות צורה ו סרטן מתפשט בהדרגה. אם תסמונת foramen jugulare נגרמת כתוצאה מנפילה או תאונה, יש לשפוט את הפרוגנוזה לפי מידת הפגיעה גולגולת. במקרה של פגמים או קרעים קטנים יותר, תיקון אפשרי. לעומת זאת, נזק בקנה מידה גדול מוביל לפגיעה לכל החיים.

מניעה

לא ניתן למנוע תסמונת צומת פורמן. הנטייה לפתח פרגנגליומות נמצאת בגנים, מכיוון שהגידולים נקשרו באשכול משפחתי. אמצעי המניעה היחיד במקרה זה יהיה שמטופלים בעלי נטייה ידועה לסוג הגידול לא ילדו ילדים משלהם.

מעקב

לאנשים המושפעים אפשרויות לטיפול מעקב אינן זמינות ברוב המקרים של תסמונת foramen jugulare, או שהן מוגבלות מאוד. כי זה גנטי מצב שעוברת בתורשה, לא ניתן גם לתת טיפול סיבתי, אלא רק טיפול סימפטומטי. התאוששות מוחלטת אינה אפשרית. אם המטופל מעוניין להביא ילדים לעולם, ניתן לבצע בדיקות גנטיות בכדי למנוע תורשה של תסמונת פורמן ג'וגולארה. ברוב המקרים הטיפול מתבצע בעזרת תרופות. המטופל תלוי בעיקר בצריכה נכונה וסדירה של התרופות על מנת להקל לצמיתות על הסימפטומים. מכיוון שתסמונת foramen jugulare מובילה גם להופעת גידולים שונים, יש לבצע בדיקות קבועות על ידי רופא על מנת לאתר את הגידולים בשלב מוקדם וגם להסירם. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש עם תסמונת foramen jugulare. לטיפול אינטנסיבי ואוהב באדם הפגוע יש השפעה חיובית גם על המשך המחלה, לפיה הם תלויים לרוב בשיחות אינטנסיביות על מנת למנוע הפרעות פסיכולוגיות או דכאון. ייתכן שהמחלה מקטינה את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

עם כשל עצבי גולגולתי, לאדם המושפע יש מעט אפשרויות להביא להקלה או לריפוי של המחלה באמצעות מאמציו שלו. מטופלים עוזרים לעצמם יותר מכל על ידי כך שהם רואים רופאים מקצועיים עליהם הם סומכים ויכולים לעבוד טוב כשיש להם תסמונת הצוואר. חשוב ומועיל מאוד אם הסובל מיודע ומלומד לחלוטין על ה מצב. זה מועיל בהתמודדות עם הסימפטומים בחיי היומיום. גם אם ברמה הגופנית האפשרויות לשיפור המצב מוגבלות, האדם המושפע יכול לדאוג היטב ליציבות הפסיכולוגית שלו. יחס חיובי לחיים ואופטימיות מועילים במהלך הטיפול הרפואי ובתהליך הריפוי שלאחריו. כשלצדו סביבה חברתית יציבה, הסובל יכול לצייר חדש כוח ולשמור על הביטחון בשלבים קשים. אם הבעיות הרגשיות גוברות, כדאי להתייעץ עם מטפל. יש לסדר את אורח החיים בצורה כזו שתושג רווחה ושמחת חיים. למרות אפשרויות שונות או מוגבלות לעיצוב חייו, קיימות גישות שונות לתכנון שעות הפנאי, בהן ניתן להשתמש בהתאם להעדפות הפרט. זה מביא תנופה חדשה ומשפיע לטובה על המצב הכללי של בריאות.