תסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה דלקתית של הקטנים דם כלי ושייך לקבוצת המחלות הראומטיות. כיום מכונה ברפואה גם גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA). במקור הוא נקרא על ידי שני פתולוגים אמריקאים, ג'ייקוב צ'ורג ולוטה שטראוס.
מהי תסמונת צ'ורג-שטראוס?
במחלה זו, העורקים והוורידים בקצה זרם הדם מושפעים ובעיקר ממוקדים קבועים של דלקת. תסמונת צ'ורג-שטראוס היא ראשונית וסקוליטיס (דלקת of דם כלי); אין מחלה גופנית בסיסית אחרת הגורמת לדלקות בכלי הדם הללו. התוצאה של הפעילות הדלקתית המתמדת ב כלי הוא כי האיברים שמאחורי הכלים החולים אינם מסופקים עוד עם מספיק דם וכך עם מספיק חמצן. לפיכך הנזק מתרחש בעיקר ב לֵב וריאות, אך גם לאחרים איברים פנימיים, כמו גם ל עור ו עצבים.
סיבות
תסמונת צ'ורג-שטראוס מופיעה בעיקר בחולים שכבר סובלים מהם אסטמה או אחר אלרגיה. בנוסף לתסמינים אסתמטיים, גרנולומות מתפתחות, כלומר תאי דלקת בגושים מצטברים בכלי הריאות הקטנים וב עור. אלה נגרמים על ידי הגוף עצמו המערכת החיסונית מסתובב כנגד רכיבי חלבון של כלי דם תאים, להדוף אותם בעזרת לויקוציטים ולהרוס אותם. תהליך זה נקרא תגובה אוטואימונית. ה המערכת החיסונית מסתובב כנגד מרכיבי הגוף עצמו ומשמיד אותם. בכלי עצמו, התגובה האוטואימונית של הגוף מובילה לנפיחות דלקתית של דופן הכלי, שיכולה לסגור לחלוטין את הכלי. כתוצאה מכך, לא ניתן עוד לספק לאיברים הסמוכים מספיק חמצן וחומרים מזינים. זה מסוכן במיוחד ב לֵב עורקים, כמו סְפִיגָה מאלה יכולים עוֹפֶרֶת כדי התקף לב וכך המוות.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומים של תסמונת צ'ורג-שטראוס אינם ספציפיים למדי בהתחלה. בתחילה, רוב החולים סובלים מאלרגיה אסטמה הקשורים נזלת אלרגית. ככל שהמחלה מתקדמת, דלקת ריאות עם חום מתפתח. אם ה לֵב מושפע מהנגעים הדלקתיים בכלי הסביבה, זה מתבטא ב אי ספיקת לב, שיכול עוֹפֶרֶת כדי התקף לב אם הכלי הדלקתי חסום לחלוטין. מכיוון שהמחלה פוגעת גם בתאי עצב בודדים אצל חולים רבים, קהות ושיתוק עלולים להתפתח באזור הפגוע. אם האזור סביב בטן והמעיים מושפעים, כאב בטן ו שלשול יכול להתרחש. בתוך ה עור באזור, המחלה מתבטאת בצורה של כיבים וריפוי לקוי פתוח פצעים.
אִבחוּן
אם חולי אסטמה חווים תסמינים אחרים כגון אי ספיקת לב, דלקת ריאות, חוזר ונשנה דלקת מהסינוסים, הפצעים והדימומים על העור, הרופא יורה על בדיקות נוספות. לשם כך נלקחות דגימות רקמות מאזורי העור או איברי העור המושפעים ונבדקות. יתר על כן, שיעור מוגבר של גרנולוציטים אאוזינופיליים, תת-קבוצה של תאי דם לבנים, ניתן לגלות בדם. בנוסף, כמעט במחצית מהחולים הסובלים מתסמונת צ'ורג-שטראוס, בטוחים נוגדנים ניתן לאתר המופנים כנגד מבני גופו של המטופל עצמו. באופן כללי, ממצאי המעבדה של בדיקת דם מראים רמות גבוהות של דלקת. צילומי רנטגן, טומוגרפיה ממוחשבת, ו הדמיה בתהודה מגנטית יכול לשמש למציאת אתרי דלקת בלב, בריאות או בסינוסים.
סיבוכים
חולים עם תסמונת צ'ורג-שטראוס סובלים מפעילות דלקתית מתמדת של העורקים הבינוניים והקטנים והוורידים, ההורסים את הכלים הנגועים. התוצאה היא אספקת דם לא מספקת לאיברים הנמצאים מאחורי האזורים הפגועים. סיבוכים קשים מתעוררים כאשר הלב והריאות מושפעים. נזק לכליות, עצבים, מעיים ועור אפשרי גם כן. דלקת כלי הדם אינה מבוססת על מחלות אחרות הגורמות לסיבוכים נוספים. עם זאת, חולים עם אלרגיות, במיוחד אלרגיים אסטמה, שייכים לקבוצת הסיכון. נטילת תרופות מסוימות יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לסיבוכים של מחלת כלי דם זו. מאפיין אופייני של תסמונת צ'ורג-שטראוס הוא הצטברות של אתרים דלקתיים בצורת גושית, המכונה גרנולומות. התוצאה היא מחלה אוטואימונית, בה מערכת ההגנה של הגוף עצמה מכוונת כנגד מרכיבים בודדים בגוף. המוקדים הדלקתיים מתרבים וגורמים לכלי דם סְפִיגָה. בנוסף לאסתמה אלרגית, החולים סובלים מ נזלת, נשימה קשיים ו כאב בחזה. מָתוּן דלקת ריאות עם חום יכול להתרחש. שלשול, ירידה במשקל, ו כאב בטן הם סימפטומים נלווים למחלות איברים בבטן. אם אינדיבידואלי עצבים נפגעים, קהות מתרחשת באזור האספקה, מה שמוביל לשיתוק. אם הלב מעורב, התרחיש הגרוע ביותר הוא דלקת בשריר הלב, אי ספיקת לב או התקף לב. הטיפול הוא באמצעות תרופות. שיעור ההישרדות של חולים עם תסמונת צ'ורג-שטראוס תלוי בהצלחה מהירה תרפיה והוא 60 אחוז, אם כי מעורבות הלב מכריעה.
מתי עליך לפנות לרופא?
למרבה הצער, תסמונת צ'ורג-שטראוס אינה מציגה תסמינים אופייניים במיוחד, כך שאבחון וטיפול מוקדם במחלה זו אינם אפשריים במקרים רבים. יש לפנות לרופא אם האדם המושפע סובל בתדירות גבוהה מאוד נזלת ואולי גם מאסטמה ואחרים נשימה קשיים. קַדַחַת ודלקת בריאות ואוזניים עשויה גם להצביע על התסמונת. במקרה הגרוע, האדם הפגוע סובל מהתקף לב עקב תסמונת צ'ורג-שטראוס ועלול למות ממנו. במקרה של אוטם, יש צורך בטיפול רפואי מיידי על ידי רופא חירום. יתר על כן, קהות או שיתוק זמני עשויים גם להצביע על המחלה. פצעים שמתרפאים בצורה גרועה או מתמשכת כאב בטן ו שלשול צריך להיבדק גם על ידי רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים. הבדיקה יכולה להתבצע על ידי רופא כללי או על ידי אף אוזן גרון. יתר על כן, יש צורך בהדמיה מדויקת יותר כדי לבצע אבחנה חותכת.
טיפול וטיפול
בתחילה, תרפיה של המחלה היא אך ורק עם אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה. לאחר מכן, סטרואידים נקבעים בעיקר במינונים קטנים. לאלה יש השפעה אנטי דלקתית ולכן משתמשים בהם בעיקר גם במחלות ראומטיות. מטרת הטיפול היא לשמור על כל תפקודי האיברים על ידי דיכוי סימני הדלקת ובכך לנרמל את ערכי הדם. אם הלב או ההיקפי מערכת העצבים מושפע מתסמונת צ'ורג-שטראוס, מדכא חיסוני מנוהל על ידי הרופא. אם לא מטפלים בה, המחלה מובילה להתפשטות נוספת של מוקדי דלקת בכלי הגוף, מהווה סיכון ל סְפִיגָה וחותך את חמצן אספקה לתאי גוף ואיברים חיוניים. סגור ניטור הוא תמיד הכרחי לגילוי מוקדם של הישנות. ככל שמזהים הישנות מוקדמת יותר, כך הרופא יכול להתערב מהר יותר בתרופות פחות אגרסיביות. אם שוב מופיעים תלונות ראומטיות, אסתמה הולכת וגוברת ותחושת מחלה כללית לאחר שיפור ממושך, אלה יכולים להיות תסמיני אזהרה להישנות. מכיוון שתסמונת צ'ורג-שטראוס היא הפרעה חיסונית דלקתית נדירה, חינוך של חולים ובני משפחה הוא מרכיב חשוב במיוחד תרפיה. חינוך חולים למחלות כלי דם מוצע על ידי מרכזים רפואיים שונים או העמותות הממלכתיות של המדינה שִׁגָרוֹן לִיגָה. מאחר שאבחון המחלה פירושו לעיתים קרובות שבר משמעותי במונחים חברתיים, תעסוקתיים ומשפחתיים עבור הנפגעים וקרוביהם, מצוין טיפול רפואי מוכשר והוליסטי. לפעמים, מלווה פסיכותרפיה עשוי להיות נחוץ גם על מנת להתמודד עם האבחנה והשלכות המחלה. שיעור ההישרדות של הנפגעים לאורך חמש שנים הוא 60 אחוז. זה ממלא תפקיד מרכזי כאן אם כלי הלב מושפעים ממוקדים דלקתיים.
תחזית ופרוגנוזה
בתסמונת צ'ורג-שטראוס אין ריפוי עצמי. ככלל, הסימפטומים מתגברים רק אם הם אינם מטופלים, ובמקרים הגרועים ביותר הם עלולים להוביל למותו של האדם המושפע. האדם הפגוע סובל מחום ודלקת ריאות, העלולים לגרום לדלקות אחרות בגוף. עם התקדמותה, תסמונת צ'ורג-שטראוס עלולה לגרום גם להתקף לב אם לא מטפלים בה כראוי. חולים חווים לעתים קהות, בטן קשה. כְּאֵב או אפילו שלשול. אם לא מטפלים בתסמונת, יהיה עיכוב משמעותי ב ריפוי פצע ובהמשך גם שיתוק קבוע. ברוב המקרים ניתן לטפל היטב בתסמונת צ'ורג-שטראוס בעזרת תרופות. מהלך המחלה חיובי, אך הנפגעים תלויים בשימוש ארוך טווח מדכאי חיסון. אם לא מטפלים בה, תסמונת צ'ורג-שטראוס עלולה להוביל להתפשטות דלקת נוספת. גם לאחר טיפול מוצלח, החולים תלויים בבדיקות סדירות כדי לאתר הישנות בשלב מוקדם. האם תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת או לא על ידי התסמונת תלויה במידה רבה אם הלב מושפע באותה מידה מהמחלה.
מניעה
מכיוון שתסמונת צ'ורג-שטראוס היא מחלה אוטואימונית ראומטית דלקתית ללא מחלה ראשונית בסיסית אחרת, ללא מניעה אמצעים יכול לקחת. מה שחשוב למטופלים זה אורח חיים בריא ומאוזן עם מאוזן דיאטה ופעילות גופנית. יתר על כן, חשוב לאנשים שנפגעו לדעת על סימני האזהרה של הישנות על מנת לפנות לטיפול רפואי בהתאם.
טִפּוּל עוֹקֵב
נקרא בעבר תסמונת צ'ורג-שטראוס, גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA) הוא נדיר יחסית. התסמונת מתקדמת בשלושה שלבים. בהתאם לגיל שבו מתרחש שלב ומתי מתבצע האבחנה הנכונה, הטיפול והמעקב מתואמים. כאן, חשוב לקחת בחשבון גם את הטיפול לאחר השלב הראשון ואת ההתקדמות לשלב השני של המחלה. במובן זה, טיפול לאחר אמצעים לרוב כוללים אמצעי מניעה בו זמנית. עם זאת, עשויות לחלוף מספר שנים בין התפתחות שלבים בודדים של גרנולומטוזיס אאוזינופילי עם פוליאנגיטיס (EGPA). מהבחינה הזו יתכן ומעקב יתכן במרווחים ארוכים יותר בכל שלב במחלה. זמן ההישרדות הממוצע הקצר יחסית בין האבחון לשלב השלישי ללא טיפול רפואי הוא בעייתי. ללא טיפול, במקרה הטוב 25 אחוז מהאנשים שנפגעו שורדים. בקרב הסובלים מטופלים ברפואה, שיעור ההישרדות הוא 75 אחוזים. הסיכון למחלות לב וכלי דם קשות גדל מאוד על ידי וסקוליטיס. זה לבדו מחייב מעקב קפדני. ניטור של טיפול בסטרואידים הוא הכרחי. בנוסף, חומרים כימותרפיים, אינטרפרון, אימונוגלובולינים, או בהליכים כגון פלסמפרזיס ניתן להשתמש במקרים חמורים של תסמונת צ'ורג-שטראוס. גישות טיפול כאלה דורשות גם כן ניטור ומעקב בגלל תופעות לוואי קשות ותופעות לוואי. מכיוון שתרכובות חדשות נבדקות גם בתסמונת צ'ורג-שטראוס, ניסויים קליניים עוזרים לשפר את ההבנה.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
תסמונת צ'ורג-שטראוס היא הפרעה חיסונית דלקתית נדירה מאוד. לכן חינוך המטופלים ובני משפחותיהם הוא חלק חשוב מהטיפול. יש מספר מרפאות, בריאות מרכזים וחברות ביטוח בריאות המספקות חינוך אודות מחלות כלי דם. העמותות האזוריות של שִׁגָרוֹן הליגה מעורבת גם בתחום זה. סיכויי ההחלמה של המטופל גבוהים ככל שהמחלה מתגלה ומטופלת מוקדם יותר. אם התהליכים הדלקתיים כבר התקדמו עד למצב בו נגרם נזק חמור לריאות וללב, סיכויי ההישרדות מצטמצמים באופן דרסטי. המדד הטוב ביותר לעזרה עצמית הוא לפיכך להתייעץ עם רופא מוסמך בהקדם האפשרי. בשלבים הראשונים, התסמונת דומה ל- נזלת אלרגית או אסתמה קלה. מי שמתבונן שוב ושוב בסימפטומים כאלה מבלי שידוע על הגורמים, לא צריך להמעיט בתלונות אלה אלא לפנות מיד לבירור רפואי. אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה נקבעים באופן קבוע כחלק מהטיפול בתסמונת צ'ורג-שטראוס. מאז אלה תרופות גם להרוג מועיל בקטריה במעי, שלשול קשה מאוד לעיתים קרובות נוצר. חולים יכולים למנוע תופעת לוואי זו לעתים קרובות מאוד מטרידה על ידי צריכת מזונות פרוביוטיים, כגון יוגורט. יעילה הרבה יותר היא צריכה ישירה של תרביות חיידקים. תכשירים מקבילים זמינים בבתי מרקחת ו בריאות חנויות אוכל. בנטורופתיה, שינוי ב דיאטה מומלץ למחלות חיסון דלקתיות, במיוחד א דיאטה צמחונית לְלֹא חלב ומוצרי חלב.
