תסמונת קלן-גלרשטדט: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת ציילן-גלרשטדט היא א ריאות הפרעה שנחשבת לאחת מחלות אוטואימוניות הגורם לדימומים אפיזודיים או כרוניים ברקמת הריאה. פיברוזיס מתפתח לעיתים קרובות מדימומים. עדיין לא ניתן לקבל טיפולי סיבתיות במחלה נדירה זו.

מהי תסמונת קלן-גלרשטט?

תסמונת ציילן-גלרשטדט היא נדירה ריאות מחלה המופיעה כשטף דם באלמנטים המבניים של הריאות. המחלה נקראת גם hemosiderosis ריאות אידיופטית ומתבטאת בעשור השלישי לחייה. נשים וגברים מושפעים בערך באותה מידה. מכיוון שהמחלה לא נחקרה במיוחד בגלל נדירותה, לא התבררו הסיבות באופן סופי, ולא קיימים טיפולים סיבתיים. הדימום בדרך כלל מפוזר. המחלה מבולבלת לעיתים קרובות עם וסקוליטיס או קולגנוזה, מכיוון ששני המצבים מייצרים מראה כללי דומה. תסמונת ציילן-גלרשטדט היא בדרך כלל אפיזודית ונשנית אצל מבוגרים. לפיכך, הסימפטומים לא בהכרח נמשכים לאורך כל הדרך, אלא שוככים וחוזרים לאחר פרק זמן לא מבוטל. אצל ילדים נצפו קורסים כרוניים יותר.

סיבות

הסיבות לתסמונת קלן-גלרשטדט טרם נקבעו סופית. מכיוון שנצפתה הצטברות משפחתית, מדע הרפואה הניח עד כה נטייה גנטית שביחד עם זיהומים או השפעות סביבתיות אחרות, כנראה מובילות להתפרצות המחלה. אינהלציה טראומה מ חומרי הדברה והדבקה בוודאות וירוסים קשורים לעיתים קרובות כ גורמים סביבתיים עם הופעת המחלה. חיבור עם צליאק מחלה היא גם בתחום האפשרות. בפרט, ילדים עם המחלה סובלים לעיתים קרובות גם מפרות חלב חוסר סובלנות, שהוא תצפית מעניינת, במיוחד בשילוב עם צליאק מַחֲלָה. במחלה נדירה זו, המקור אינו ברור. ככל הנראה, הדימום בריאות נגרם מתהליכים אוטואימוניים כנגד הרקמה של הגוף עצמו.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת סיילן-גלרשטד מתבטאת במהלך פרקים חריפים כבעיות מוגבלות באוורור, בדרך כלל בשילוב עם אי ספיקה גלובלית של הנשימה במצב של מוגבה באופן פרדוקסלי פַּחמָן גורם העברת חד חמצני. סימפטומים כגון כרוני שאינו פרודוקטיבי שיעול מתרחש. חולים מושפעים לעיתים קרובות מקוצר נשימה, המתרחש בעיקר עם פעילות גופנית. בנוסף, אנשים מושפעים הם עייפים בקלות שלהם עור הוא חיוור בצורה ניכרת. רק במקרים נדירים חולים שיעול up דם. עם זאת, המחלה תמיד פוגעת דם כלי ב alveoli של הריאות, גורם לדימומים חוזרים ונשנים לתוך ריאות רקמה, שהיקפה משתנה ממקרה למקרה. מאז דם מוצר התמוטטות המוסידרין מופקד ברקמת הריאה בגלל הדימומים, הריאות נפגעות באופן בלתי הפיך עם כל דימום. עוד ועוד רקמת חיבור מיוצר בריאות כתגובה לנזק. פיברוזיס ריאתי היא התוצאה האולטימטיבית של תהליכים אלה.

אבחון והתקדמות

לאחר לקיחת היסטוריה, בדיקות קליניות מהוות בסיס אבחוני לתסמונת קלן-גלרסטדט. בפרקים חריפים של המחלה, הרופא שומע רעשן לקראת סוף ההשראה במהלך ההחלמה. בבדיקות תפקודי ריאות ניתן להבחין בתפקוד מוגבל באוורור בפרקים חריפים. ה חזה מצולם בצילום רנטגן כדי לאשר את האבחנה ומראה דחיסה מפוזרת בפרנכימת הריאות ובסיליות הריאה בשלבים חריפים. ציור הרשתית מוגבר. לעתים קרובות, א בדיקת דם מגלה מחסור בברזל אנמיה. מחברים מדעיים חולקים על התחזית. בעוד שחלקם מדברים על פרוגנוזה די טובה ומצפים למוות לעיתים רחוקות כתוצאה מהמחלה, אחרים נותנים פרוגנוזה שלילית, בהנחה ששיעור התמותה הוא כעשרה אחוזים במיוחד לילדים ובכך בצורה הכרונית של המחלה,

סיבוכים

תסמונת קלן-גלרשטד גורמת להפרעות נשימה ברוב המקרים. מרבית המטופלים סובלים ממצוקה נשימתית חריפה וממצב קשה מאוד שיעול. בשל הפרעות הנשימה, חיי היומיום של האדם המושפע מושפעים מאוד. אי אפשר עוד לעסוק בספורט או לבצע פעילויות גופניות מסוימות. האדם המושפע מוגבל לפיכך בפעילותו או קוצר נשימה יכול עוֹפֶרֶת ל התקפי חרדה ואובדן הכרה נוסף אצל אנשים רבים. תסמונת קלן-גלרשטדט גורמת למטופל להתעייף בקלות רבה וגם סובלת מ כאבי ראש ו בחילה. במקרה זה, עייפות לא ניתן לפצות על ידי שינה. במקרים קשים הריאות יכולות להיפגע גם מהדימום. הנזק עצמו הוא בלתי הפיך ולא ניתן לבטל אותו באמצעות טיפול רפואי. אין טיפול ספציפי זמין לתסמונת Ceelen-Gellerstedt. לרוב, תרופות ניתנות בשלבים החריפים של התסמונת כדי להקל על התסמינים. במקרה של אי סבילות או אלרגיות, על האדם המושפע לעקוב אחר ספציפי דיאטה ומוגבלת בצריכת המזון שלו. למרות שהטיפול עצמו לא עוֹפֶרֶת לסיבוכים, זה לא יכול להשיג ריפוי מלא. במקרה הגרוע ביותר, יש לבצע השתלת ריאות בכדי להחזיק את המטופל בחיים. סיבוכים שונים עלולים להתרחש, מכיוון שנעשה מעט מחקר על הליך זה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

אם שיעול וקוצר נשימה מופיעים בעיקר במהלך מאמץ גופני, יש לפנות לרופא מיד. אם תסמינים אלה חוזרים על עצמם ואינם נובעים מכל סיבה אחרת, ייתכן שיש בסיס רציני מצב כגון תסמונת קלן-גלרשטדט. אבחון רפואי יכול להבהיר האם מדובר למעשה במחלת הריאות - ואז, במידת הצורך, הנחוץ תרפיה ניתן ליזום ישירות. אם תסמינים נוספים יהיו בולטים או סימנים של פיברוזיס ריאתי מופיעים, עדיף לפנות לשירות רפואת החירום. אנשים הסובלים מ צליאק מחלות נפגעות במיוחד. אינהלציה טראומה מ חומרי הדברה, זיהום בוודאות וירוסים, ואחר גורמים סביבתיים יכול גם לקדם את התפתחות תסמונת קלן-גלרסטדט. מי שנפגע מגורמים אלה צריך לדבר לרופא הכללי שלהם אם יש להם את הסימפטומים הנ"ל. בנוסף לרופא הכללי, ניתן להתייעץ עם מומחה ריאות או רופא פנימי. במקרה חירום רפואי, יש להזמין את שירות האמבולנס או לקחת את האדם שנפגע למרפאה.

טיפול וטיפול

טיפולים סיבטיים עדיין אינם קיימים לתסמונת קלן-גלרשטדט. לָכֵן, תרפיה הוא סימפטומטי ובמידת הצורך תומך, עם המוקד העיקרי של תומך אמצעים להיות שיפור באיכות חייהם של אנשים מושפעים וקרוביהם. טיפולים תרופתיים משמשים בעיקר בשלבים חריפים של המחלה. טיפול בסטרואידים בפרט יכול להקל על התסמינים בשלבים חריפים. כנ"ל לגבי ציקלופוספמידים. עם זאת, ההצלחה של טיפולים תרופתיים שנצפו עד כה מוגבלת ולא הוכחה בשום פנים ואופן לכל מקרה של תסמונת קלן-גלרסטדט. קורסים קשים דורשים גם את מנהל of מדכאי חיסון כמו אזתיופרין מחוץ לשלבים חריפים. אם חוסר סובלנות לגלוטן קיים, ללא גלוטן דיאטה הוא גם יזום. במקרה של לקטוז חוסר סובלנות, דיאטה חייב גם להיות לקטוז-חינם. במקרים נדירים נצפתה הפוגה מוחלטת של כל הסימפטומים כתוצאה מדיאטה כזו. אם פיברוזיס ריאתי כבר התפתח, לטווח ארוך חמצן תרפיה חייבים לתת לעיתים קרובות. ברגע שיש אי ספיקת נשימה סופנית בריאות, אפשרות הטיפול האחרונה היא הַשׁתָלָה של הריאות. עד כמה האופציה הזו מוכתרת בהצלחה קשה להעריך בשל המחקר המינימלי הקיים. עם זאת, מכיוון שהמחלה תתקוף אפילו ריאה מושתלת שוב, יש להחשיב את הסיכוי להשתלה בלבד למדי בגלל ההצלחה הקטנה לטווח הארוך שניתן לצפות.

סיכוי ופרוגנוזה

לא ניתן לטפל בתסמונת סיילן-גלרשטדט באופן סיבתי, ולכן על המטופלים להסתמך על טיפול סימפטומטי בכל מקרה. בדרך כלל זה יכול להגביל ולהפחית היטב את הסימפטומים, אם כי במקרים רבים יש צורך בטיפול לכל החיים. לעתים קרובות ניתן לנצח את תסמונת קלן-גלרשטד על ידי תזונה מותאמת אם קיימת חוסר סובלנות גלוטן. הדבר נכון בדרך כלל לגבי לקטוז חוסר סובלנות, ובמקרה זה גם הדיאטה מותאמת. בנוסף לאפשרויות אלה, רוב החולים תלויים גם בטיפול חמצן.אם התסמינים אינם פוגים כתוצאה מכך, ניתן לטפל בתסמונת ציילן-גלרשטד רק באמצעות השתלת ריאה. ללא טיפול תוחלת החיים תצטמצם בסופו של דבר באופן משמעותי והנפגע ימשיך למות. גם עם השתלת ריאה, הסימפטומים עשויים לחזור. עם זאת, ההסתברות למצוא איבר תורם נמוכה מאוד. לכן הפרוגנוזה לתסמונת קלן-גלרסטדט נחשבת לקויה יחסית, תלויה גם בהצלחת הטיפול התרופתי ובביטוי המדויק של התסמונת. באופן כללי, הטיפול מכוון לשיפור איכות החיים, מכיוון שבכל מקרה לא ניתן לרפא לחלוטין.

מניעה

הסיבות לתסמונת קלן-גלרשטדט אינן ברורות עד כה. לכן, בקושי ניתן למנוע את המחלה עד כה. אם שאיפה טראומה או זיהומים נגיפיים אכן נמצאים כגורמים מעוררים, חיסונים וטיפול זהיר חומרי הדברה וחומרים רעילים אחרים יכולים להיות מובנים כמונעים אמצעים במובן הרחב ביותר.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת קלן-גלרשטדט היא מחלת ריאות נדירה מאוד שסיבותיה טרם נקבעו סופית. ככל הנראה, הדימום בריאות נוצר על ידי תהליכים אוטואימוניים המופנים כנגד הרקמה של הגוף עצמו. מכיוון שהסיבות למחלה אינן ידועות, האדם המושפע אינו יכול ליטול אף אחת מהן אמצעים להילחם בהם באופן סיבתי. כמו כן, רבים מהתסמינים אינם יכולים להיות מושפעים מאמצעי עזרה עצמית, או רק באופן לא מבוטל. עם זאת, קשר בין המחלה לחוסר סובלנות מזון מסוימת, במיוחד צליאק, בנוסף ל אי סבילות ללקטוז נחשד. אנשים מושפעים הסובלים מהפרעות מסוג זה יכולים להקל עליהם על ידי תזונה מתאימה ובכך, ככל הנראה, גם להשפיע באופן חיובי על מהלך תסמונת קלן-גלרסטדט. במקרה של חוסר סובלנות לגלוטן, יש להימנע באופן קבוע מחלבון הגלוטן. דבקי מכיל ריכוזים גבוהים במיוחד בסוגים רבים של דגנים, במיוחד חיטה, סולת חיטת דורום, שעורה, כוסמין, שיבולת שועל, שיפון, כוסמין ירוק, אך גם בדגן ראשוני, קמוט או אמר. תירס, לעומת זאת, אורז, כוסמת ודוחן הם דִגנֵי בּוֹקֶר שאינם מכילים גלוטן. אמרנט נקי גם מחומר זה. מכיוון שיותר ויותר אנשים מעדיפים דיאטה ללא גלוטן, גם ללא צורך רפואי, יש כיום מגוון רחב של פסטה, לחם ומוצרי מאפה זמינים בחנויות מזון מיוחדות בריאות חנויות מזון שמתאימות גם לאנשים עם צליאק. אנשים הסובלים מ אי סבילות ללקטוז צריכים להכיר את החלופות הטבעוניות למוצרי חלב. גם כאן הטווח כיום רחב מאוד ואיכותי. בנוסף, ניתן להשיג גם מוצרי חלב ללא לקטוז.