תסמונת נפרוטית: גורם, תסמינים וטיפול

בתרופה, תסמונת נפרוטית הוא סיכום של מספר תסמינים. אלה מתרחשים במחלות שונות של גופי הכליה.

מהי תסמונת נפרוטית?

ארבעת הסימפטומים המובילים של תסמונת נפרונית הם בצקת, חלבון שתן במידה רבה, היפרליפופרוטאינמיה והיפופרוטאינמיה. פרוטאינוריה היא הפרשת חלבון בשתן הגדולה מ 3.5 גרם ליום. בצקת גורמת לנפיחות רקמות כמו מַיִם מצטבר בגוף. ירד ריכוז חלבון מובן כהיפופרוטאינמיה. Hyperlipoproteinemia מתאר עלייה ב כולסטרול וליפופרוטאינים. כל הסימפטומים הללו מתרחשים מכיוון שהכליות כבר לא מסננות את דם כראוי. ה כליה מורכב ממיליון יחידות סינון קטנות הנקראות גלומרולי או גופי כליות. עם זאת, קרום המסנן הוא חדיר יותר לאחר תסמונת נפרוטית קיים. לכן, האורגניזם מנסה לפצות על ה מחסור בחלבון נגרמת על ידי פירוק מופחת וייצור מוגבר של שומן.

סיבות

הסיבות הנפוצות ביותר של תסמונת נפרוטית לכלול מחלה כרונית של גופי הכליה ושינוי מינימלי גלומרולונפריטיס, מחלה של גופי הכליה, אך נפוצה ביותר בקרב ילדים. כ- 15% מהתסמונת הנפרונית נגרמת על ידי מחלה כרונית של כליה. בכביכול גלומרולוסקולר סגמתי מוקדי זה, לא כל גופי הכליה נפגעים בהשוואה לשתי המחלות האחרות. סיבות פחות שכיחות כוללות פרוגסיביות כליה מחלה, מעורבות כלייתית בקולגנוזות ועמילואידוזיס, כליות וָרִיד גודש, נזק כלייתי מפלאסמציטומה וסיבוכים שעלולים להופיע עם מלריה.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת נפרוטית קשורה לכמה תסמינים אופייניים. ראשית, אובדן החלבון בולט. זה נקרא חלבון. במקרה זה, חלבון מופרש בשתן; ניתן לזיהוי ברור על ידי קצף חזק. ניתן לזהות מחסור בחלבון דם, אשר נקרא hypoproteinemia. בנוסף, דם רמות השומנים עולות. זה בתורו מגדיל את הסיכון ל לֵב התקף ומחלות לב כליליות. בנוסף, חולים סובלים לעתים קרובות מ לחץ דם גבוה. מכיוון שגם האורגניזם מאבד נוגדנים עקב לקויות תפקוד כליות, זיהומים מתרחשים בתדירות גבוהה יותר. בנוסף, מַיִם מצטבר בבטן (מיימת) ובצקת מתפתחת במקומות שונים. זה מוביל לעלייה במשקל. ה מַיִם הצטברות עשויה להיראות בבירור על הפנים (בצקת בפנים), במיוחד בעפעפיים (עַפְעַף או בצקת) או עלול להיווצר על הריאות. בצקת ריאות מתבטא עם שיעול, קולות נשימה מקשקשים, חיוורים עד כחלחלים עור צבע, דפיקות לב וקוצר נשימה. כסיבוך של המחלה, המחסור בחלבון יכול עוֹפֶרֶת להפרעות קרישת דם. זה מעדיף את ההתפתחות של פקקת וקרישי דם, במיוחד בוורידי הכליה. חומרת הסימפטומים של תסמונת נפרוטית משתנה מאדם לאדם. חלק מהחולים סובלים מתסמינים חמורים, בעוד שאחרים כמעט ולא מרגישים דבר. המחלה יכולה עוֹפֶרֶת לחולשת כליה כרונית ואף לאי ספיקת כליות.

אבחון ומהלך

תסמונת נפרוטית יכולה להיות ראשונית או משנית. תסמונת נפרוטית משנית מתרחשת תמיד בקשר עם מחלות, כגון HIV או סרטן. בצורה הראשונית, אין קשר למחלות אחרות. אם הצורה המשנית קיימת, בדרך כלל ניתן לטפל בהצלחה במחלה גלוקוקורטיקואידים. עם זאת, לעתים קרובות חוזרת ונשנית. עם זאת, אם התסמונת הנפרוטית מבוססת על גלומרולוסקלרוזיס מוקדי, הרי שהטיפול מתגלה כקשה במיוחד. הסיבה לכך היא שרקמות הצלקת נמצאות אז בגופי הכליה, כך שסנן הכליה כבר לא יכול לבצע את תפקודו בצורה מספקת. זה יכול עוֹפֶרֶת לאובדן מוחלט של תפקוד כליות. בנוסף לדגימת שתן קונבנציונלית, יש לאסוף 24 שעות של שתן. א בדיקת דם יספק מידע נוסף, מכיוון שבכך ניתן לבדוק את רמות החלבון. עם זאת, יש גם חשיבות גבוהה לערכי חילוף החומרים של השומנים בדם. אחרון, כליה ביופסיה יוזמן, באמצעות מחט להסרת פיסת רקמת כליה אחת או שתיים.

סיבוכים

בתסמונת זו חולים סובלים ממספר תלונות ותסמינים שונים. מסיבה זו, מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בחומרת התופעות הללו. בראש ובראשונה חולים סובלים מרגישות מוגברת משמעותית לזיהומים ונחלשות המערכת החיסונית. דלקות וזיהומים מופיעים בתדירות גבוהה יותר, כך שתוחלת החיים של המטופל עשויה להיות מופחתת כתוצאה מכך. הפרעות בקרישת דם או פקקת עלול להתרחש גם עקב תסמונת זו, מה שמפחית עוד יותר את איכות החיים של המטופל. באופן דומה, שתן מדמם וחמור כְּאֵב באגפים מתרחשים. אלה עשויים גם להתפתח בגב. אם אין טיפול בתסמונת זו, המטופל עלול לחוות השלמה כשל כלייתי ולמות מזה. טיפול בזה מצב נעשה בדרך כלל בעזרת תרופות. סיבוכים מיוחדים בדרך כלל אינם מתרחשים. במקרים קשים, האדם המושפע תלוי בכך דיאליזה או על הַשׁתָלָה של כליה על מנת להמשיך לשרוד.

מתי כדאי ללכת לרופא?

הפרעות ב לֵב קצב, דפיקות לב או מוגבה לחץ דם הם סימנים לפגיעה בריאות. אם הסימפטומים נמשכים, יש לפנות לרופא. חום פנימי, ריגוש קל כמו גם תחושת חוסר מנוחה הם סימנים נוספים שיש לברר. במקרה של הזעה, הפרעות שינה וכן קוצר נשימה, האדם המושפע זקוק לעזרה. אם חרדה, בעיות התנהגות או שינויים במצב הרוח לפתח, מומלץ להתייעץ עם רופא. נשימה רעשים, שינויים במראה של עור ונפיחות בגוף מעוררת דאגה. אם מתרחשים החזקת מים, שינויים במשקל או הפרעות במערכת השלד והשרירים, מצוין חקירה של הסיבה. אם ה המפרקים כבר לא ניתן להזיז כרגיל או לחוסן הגופני הכללי פוחת, יש לפנות לרופא. שינוי צבע של עוריש לחקור חולשה פנימית וחולשה מפוזרת ולטפל בה. אם האדם המושפע חווה תחושת מחלה, מאבד את שמחת החיים ואינו יכול עוד להשתתף בפעילויות החברתיות כמו גם בחברה הרגילה, יש לדון בתצפיות עם רופא. הפרעות במתן שתן, כְּאֵב באזור הכליות ושינויים בריח הגוף הם אותות אזעקה מהאורגניזם. יש לבחון אותם באופן מיידי על ידי איש מקצוע רפואי.

טיפול וטיפול

בתחילה מטפלים בתסמונת נפרוטית גלוקוקורטיקואידים. אם יש הישנות תכופה, לא ניתן להשיג שום תרופה בעזרת תרופה זו, כך אחרת תרופות חייב להשתמש. אלו כוללים מיקופנולט mofetil, cyclosporine או ציקלופוספמיד. אצל חלק מהחולים שילוב תרפיה יש השפעה חיובית במיוחד. הבצקת נשלטת על ידי מלח דל דיאטה, מכייחים ומשקאות מופחתים. במקרים עיקשים במיוחד, אלבומין חליטות משמשים, מכיוון שהדבר יכול לפצות על אובדן החלבון דרך השתן. מעכבי ACE ניתן לקחת כדי להפחית את הפרשת החלבון. אלה גם נמוכים יותר לחץ דם. אצל חלק מהמטופלים, אחרים נגד יתר לחץ דם תרופות חייבים להשתמש גם. למרות הטיפול, תסמונת נפרונית עלולה להוביל לפגיעה בלתי הפיכה בכליות, כך שא השתלת כליה הוא המוצא האחרון. למרבה המזל, עם זאת, זה המקרה רק בשיעור מינימלי מכלל הסובלים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת נפרוטית תלויה בסוג התסמונת, במחלה הסיבתית ובזמן האבחון. הפרוגנוזה טובה במיוחד כאשר התסמונת נוצרה ממנה גלומרולונפריטיס. ניתן לטפל בילדים באופן ממוקד, מה שגורם לתסמונת לסגת במקרים רבים. צורות אחרות של תסמונת נפרוטית מציעות פרוגנוזה גרועה יותר. ברוב המקרים, טיפול תרופתי עם מדכאי חיסון הוא הכרחי, אשר קשור לתופעות לוואי חמורות ו יחסי גומלין. תסמונת נפרוטית עשויה גם להיות ביטוי למחלת כליות קשה. חולי סוכרת וחולים עם קרום אנטיבסמנט גלומרולונפריטיס יש תחזית גרועה בהרבה, מכיוון שהמחלה הסיבתית כבר רחוקה מאוד כאשר מתרחשת תסמונת נפרוטית. הפרוגנוזה נקבעת על ידי הנפרולוג או רופא כללי האחראי. לשם כך נעשה שימוש במהלך הקודם של המחלה ובשלב בו נמצאת המחלה. שיפור ספונטני ב בריאות אפשרי, אך קצר מועד. תוחלת החיים בצורה הקשה מוגבלת מאוד. חולים רבים מתים תוך מספר שנים מאבחון. בצורות הקלות יותר, התאוששות מוחלטת אפשרית, ללא השלכות מאוחרות.

מניעה

מכיוון שלעתים קרובות תסמונת נפרוטית היא תוצאה של מחלות אחרות, יש לדאוג לעצמו ולגופו על ידי אימוץ אורח חיים בריא. יש לשטוף היטב את הכליות, ולכן צריכת מים חשובה במיוחד. יש לקחת בערך שניים-שלושה ליטרים ביום. אך יש להימנע גם מצריכה מיותרת ומוגזמת של תרופות. אם קיים חשד קל לתסמונת נפרוטית, יש לפנות לרופא מיד, מכיוון שלעיתים טיפול מהיר מבטיח הצלחה רבה יותר. יתר על כן, יש לטפל בשלב מוקדם במחלות העלולות לגרום לתסמונת נפרוטית.

מעקב

בתסמונת נפרוטית, טיפול מעקב מורכב מטיפול מתמשך בגורמים. זה כולל שליטה בזיהום בכליות וכן התאמה אופטימלית סוכרת והפסקת תרופות לא הולמות. אם התסמונת הנפרוטית מבוססת על מחלה אוטואימונית, קורטיזון משמש. ניתן להקל על תסמינים הקשורים לאגירת נוזלים בבטן על ידי אכילת מספר ארוחות קטנות המפוזרות לאורך היום. משתנים משמשים ל לחץ דם גבוה ומסייעים בהפחתת נפיחות ברקמות הנגרמת על ידי אגירת נוזלים. תרופות אלו נקבעות על ידי הרופא בביקורי מעקב קבועים וב- מנה מותאם לצרכיו האישיים של המטופל. מכיוון שזיהומים עלולים להיות מסכני חיים, יש לטפל בהם באופן מיידי. מוֹנֵעַ חיסון נגד פנאומוקוקלים מומלץ לנפגעים. בתסמונת נפרוטית הפרוגנוזה תלויה בסיבת המחלה. כדי לסייע בתהליך הריפוי, יש להקפיד על צריכת חלבונים מספקת. אם הגוף מקבל מעט מדי חלבון, קיים סיכון לעלייה בשרירים מסה הֶפסֵד. לק"ג משקל גוף מומלץ בדרך כלל בין 0.8 ל -1 גרם חלבון מדי יום. חולי סוכרת מסוג 2 צריכים להפחית את צריכת המלח התזונתי ולהגביל אותה לא יותר משש גרם מדי יום. כדי להפחית את צריכת המלח, ניתן לצמצם את צריכת המזון המעובד תוך הגדלת הצריכה של מזון לא מעובד כמו פירות וירקות.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת נפרוטית קשורה למגוון תסמינים. הסובלים יכולים להקל על חלק מהתסמינים בעצמם על ידי התאמת אורח חייהם. פעילות גופנית והימנעות לחץ לעזור בלחימה לחץ דם גבוה. מעשנים צריכים לוותר עישון. ה דיאטה יש לשנות לדיאטה ים תיכונית, המורכבת בצורה הטובה ביותר מירקות גולמיים, אגוזים, פסטה, ביצים וגבינה. מלח, קפאין ו כּוֹהֶל להגביר לחץ דם וצריך להימנע. אם מתפתחת בצקת יש לטפל בה על פי הוראות הרופא. ילדים ובני נוער מושפעים צריכים להשתמש במומחה מיוחד מוצרי טיפוח עור למניעת גירוי נוסף של העור הרגיש. מכיוון שתסמונת נפרוטית טומנת בחובה גם סיכון לקרישי דם, על ההורים לצפות בתסמינים חריגים ולהתקשר לרופא אם יש ספק. חשוב גם ללבוש גרבי דחיסה ולקחת דילול דם אמצעים. ניתן לנטרל את הרגישות המוגברת לזיהום על ידי כביסה של בגדים ומצעים חמים מספר פעמים בשבוע ועל ידי כך שהמטופל ימנע ממצבים מסוכנים בחיי היומיום. אם בכל זאת מתרחשת זיהום חיידקי, מומלץ לבקר אצל הרופא. שינוי ב דיאטה ועזרה עצמית אחרת אמצעים ראשית יש לדון עם הרופא האחראי על מנת למנוע סיבוכים.