תסמונת מיאלודיספלסטית

תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS) (מילים נרדפות: Myelodysplasia; ICD-10-GM D 46.9: תסמונת Myelodysplastic, לא מוגדרת) מייצגת קבוצה של מחלות הטרוגניות (דיסורדנטיות) של מח עצם (מחלות תאי גזע). התסמונת קשורה להפרעה של המטופואזיס (דם היווצרות), כלומר ישנם שינויים איכותיים וכמותיים בהמטופואזיס ובציטופניה היקפית (ירידה במספר התאים בדם). דיספלסטי (לא תקין) מח עצם ו דם תאים עם שיעור מוגבר של תקיעות (קודמים או תאים צעירים, שעדיין לא מובחנים סופית) נמצאים. מתאי הגזע של מח עצם, אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים), לויקוציטים (תאי דם לבנים מסווגים כגרנולוציטים, מונוציטים, לימפוציטים) כמו גם תרומבוציטים (דם טסיות) מתפתחים אצל אנשים בריאים באמצעות בידול והתבגרות. על פי הסיבה, ניתן לסווג תסמונת מיאלודיספלסטית לצורות הבאות:

  • תסמונת מיאלודיספלסטית ראשונית (> 90%).
    • ללא סיבה מזוהה
  • תסמונת מיאלודיספלסטית משנית (<10%).
    • מופעל על ידי חשיפה ארוכת טווח (10-20 שנה) לחומרים רעילים (רעילים) כמו בנזינים וגם ממסים מסוימים - מושפעים במיוחד עובדי תחנות הדלק, צבעים ולכות, כמו גם עובדי שדה תעופה (נפט).

יחס מין: נשים מושפעות לעיתים מעט פחות מגברים. שיא תדירות: הגיל החציוני של הופעתו הוא 75 שנים. תסמונת מיאלודיספלסטית היא אחת המחלות הממאירות (ממאירות) במח העצם של אנשים מבוגרים (בגרמניה). השכיחות (תדירות המקרים החדשים) היא כ 4-5 מקרים לכל 100,000 תושבים בשנה. בקבוצת האנשים מעל גיל 80 השכיחות היא> 50 מחלות ל -100,000 תושבים בשנה. מהלך ופרוגנוזה: מהלך ופרוגנוזה תלויים בסוג וחומרת התסמונת המיילודיספלסטית. ככל שהמחלה מתקדמת, נוצרים יותר ויותר תאי דם לא בשלים. לכן, מעבר לצורות פחות טובות מבחינה פרוגנוסטית כגון לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML) או לוקמיה מיאלומונוציטית כרונית (CMML) אפשרית. כ- 70% מהחולים מתים מדימום, מההשלכות של AML או מזיהומים. לכן, חשוב במיוחד לאלה שנפגעו לחזק את שלהם המערכת החיסונית דרך בריא דיאטה, פעילות גופנית, מנוחה או שינה מספקים ואימונים נפשיים. זה, ומעל לכל טיפול הולם, יכול להאריך את ההישרדות. סיכוי לריפוי ניתן רק על ידי השתלת תאי גזע. הפרוגנוזה תלויה במידת הציטופניה והיא מחמירה על ידי הפרמטרים הבאים:

  • אחוז פיצוץ מדולרי (המשפיע על המדולה)> 5%.
  • נוכחות של סטיות כרומוזומליות מורכבות (סטיות).
  • דיהידרוגנאז לקטט מוגבר (LDH)
  • גיל גבוה יותר
  • מחלות נלוות (מחלות נלוות)
  • מצב כללי מופחת של המטופל

דרישות העירוי כלולות גם בהערכת הפרוגנוזה. שתי מערכות פרוגנוסטיות מאומתות משמשות לאומדן ההישרדות הכוללת והסיכון להתקדמות (התקדמות) ל לוקמיה מיאלואידית חריפה (AML): "מערכת ניקוד הפרוגנוסטיקה הבינלאומית (IPPS)" ו- "ה- International Prognostic Scoring System Revised (IPSS-R)". ראה "תסמונת מיאלודיספלסטית (MDS) / מחלות עוקבות / גורמים חזויים".