תסמונת לנהרט הימית: גורם, תסמינים וטיפול

תסמונת ימית-לנהרט היא תופעה נדירה יחסית מצב. מחלת גרייבס או תירואופתיה אוטואימונית אחרת הקשורה ל יתר לחץ דם מופיעים כאן יחד עם גושים חמים של בלוטת התריס. אבחנה מבדלת זה קשה; הסימפטומים של התסמונת דומים במידה רבה לאלה של מחלת גרייבס ו יתר לחץ דם.

מהי תסמונת ימית-לנהרט?

תסמונת ימית-לנהרט היא גרסה של מחלת גרייבס בהם קיימים גושים בבלוטת התריס האוטונומיים המצויים יחד. זה מכונה בדרך כלל מחלת גרייבס עם רב-מודולרי קיים זֶפֶק או מחלת גרייבס נודולרית, שכן היא נחשבת בעיני רבים לתת סוג של מחלת גרייבס. התסמונת מופיעה לעיתים רחוקות, עם שכיחות מדווחת שנעה בין 1-4.1 אחוזים בחולים עם מחלת גרייבס. המחלה האוטואימונית עם נוגדנים עצמיים מגרים מתרחשת ב TSH קולטן בבלוטת גוש משותפת. התסמונת תוארה לראשונה בשנת 1911 על ידי המנתחים האמריקאים דייוויד מארין וקרל ה 'לנהרט. במחקרים על זֶפֶק, הם נתקלו בשמונה מקרים בהם זיק היה קשור גושים בבלוטת התריס.

סיבות

תסמונת ימית-לנהרט היא מחלה אוטואימונית של בלוטת התריס. במקרה זה, מחלת גרייבס מושתלת על גבי קיים זֶפֶק. מצד אחד, זה נגרם על ידי פגם גנטי של המערכת החיסונית. מצד שני, השפעות חיצוניות כמו עישון, זיהומים נגיפיים או פסיכו-סוציאליים לחץ להעצים את המחלה. האינטראקציה של מספר גורמים מובילה בסופו של דבר לפירוק של בלוטת התריסהסובלנות העצמית לאנטיגנים. התוצאה היא מחלה אוטואימונית. ה נוגדנים עצמיים נוצר נקשר ל TSH קוֹלֵט. באמצעות פעילותם הפנימית הם מגרים את תאי האפיתל הזקיקים של בלוטת התריס. זה מוביל לעלייה יוד ספיגה, ייצור מוגבר והפרשת בלוטת התריס הורמונים, ובסופו של דבר ל יתר לחץ דם. לפיכך, במחלת גרייבס, TSH קולטנים ניזוקים ונהרסים, וכתוצאה מכך ייצור בלתי מבוקר של SD הורמונים. תסמונת ימית-לנהרט נובעת מהקשר של מחלת גרייבס לאוטונומיה מוקדית. מדובר בגושים תוחמים המייצרים SD הורמונים באופן בלתי נשלט ועצמאי.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמינים אפשריים כוללים את כל התלונות שיכולות להופיע גם בבעיות יתר של בלוטת התריס. אלה נעים בין הזפק הטיפוסי ל נדודי שינה, עייפות, עצבנות ורעידות. לחץ דם גבוה, לֵב פרפור או ירידה לא רצויה במשקל יכול להיות גם התוצאות. יחד עם זאת, גיוס מאגרי הגליקוגן והשומן מוביל ל גלוקוז סובלנות, אולי אפילו היפרגליקמיה. יתר על כן, התסמונת מבינה את עצמה גם באמצעות הסימפטומים של מחלת גרייבס. אלה כוללים גלגלי עיניים בולטים, מיקסדמה, חולשת שרירים, אוסטאופורוזיס, והפרעות במחזור שיכולות עוֹפֶרֶת לזמני אי פוריות. אי סבילות לחום, הזעה ותדירות צואה מוגברת עשויים להיות בין הסימנים. כאשר הצמתים לוחצים על קנה הנשימה, זה מביא לקשיי בליעה ותחושה הדוקה בגרון.

אבחון והתקדמות המחלה

אתגרים אבחנתיים דיפרנציאליים מתעוררים בקביעת נוכחות המחלה. במהלך פעילות יתר של בלוטת התריס הראשונית, הגושים נראים בתחילה בצורה סינטגרפית קר. עם זאת, לאחר תרפיה, הם מתגלים כמקומות אחסון רגילים או חמים. א דם מדגם נלקח בתחילה לאבחון. הנה ה נוגדנים מחפשים TPO ו- TG. אלה ספציפיים נוגדנים משמש לאיתור מחלת גרייבס והפרעות בבלוטת התריס. An אולטרסאונד לאחר מכן מבוצעת בדיקה כדי לחפש את שני הגושים ואת בלוטת התריס. תכונות המרמזות על בלוטת התריס דלקת כוללים בלוטה מוגדלת באופן מפוזר, רקמת בלוטות חסרת הד, ועלייה ניכרת דם זרימה, המכונה באנגלית "תופת בלוטת התריס". למרות חריגות ב אולטרסאונד בדרך כלל לא ניתן להבחין בין בדיקות לסימפטומים של השימוטו בלוטת התריס, התמונה הקלינית ו דם בדיקות מקלות על אבחנה. SD סקרטיגרפיה מספק בהירות נוספת.

סיבוכים

תסמונת Marine-Lenhart מביאה לתלונות רבות ושונות שמפחיתות משמעותית את איכות החיים של האדם המושפע. ברוב המקרים, חולים סובלים מכך מקשים חמורים עייפות, המיוצר על ידי נדודי שינה. כתוצאה מכך, לא נדיר שסובלים מתרגזים ומתעקפים. כְּמוֹ כֵן, לחץ דם גבוה מתרחשת, כך שהמטופלים יכולים גם לסבול א לֵב התקפה, שבמקרה הגרוע ביותר עלולה להיות קטלנית. לא נדיר שמתרחשת ירידה במשקל וחולשת שרירים. חיי היומיום של המטופל מוגבלים מאוד על ידי תסמונת ימית-לנהרט והזעה או קשיי בליעה מתרחש. יתר על כן, קשיי בליעה יכול עוֹפֶרֶת לצריכה מוגבלת של נוזלים ומזון, וכתוצאה מכך התייבשות או תסמיני מחסור שונים. ברוב המקרים אין צורך בהתערבות כירורגית לתסמונת Marine-Lenhart וניתן לבצע טיפול בעזרת תרופות ותכשירים רדיואקטיביים. אין סיבוכים או אי נוחות נוספים ותוחלת החיים של המטופל אינה מופחתת עם טיפול מוקדם. עם זאת, אנשים מושפעים תלויים בדרך כלל בהורמונים למשך שארית חייהם.

מתי עליך לפנות לרופא?

הפרעות שינה, עייפות or עייפות הם סימנים לקיים בריאות מצב. אם מצב נמשך או עולה בעוצמה, יש צורך ברופא. אם יש תסיסה פנימית, עצבנות או רעידות, יש סיבה לדאגה. יש צורך ברופא כדי שניתן יהיה להקל על ידי מתן טיפול רפואי לאדם. הפרעות של לֵב קֶצֶב, לחץ דם גבוה, חום פנימי או הפרעות של פעימות הלב צריכים להיבדק ולברר על ידי רופא בהקדם האפשרי. אם יש ירידה פתאומית ולא רצויה במשקל הגוף, זהו סימן לאי סדירות קיימת. יש להציג לרופא תלונות על מחזור הבליעה, סירוב לאכול ושינויים חזותיים בפנים. במקרה של הזעה או ירידה בביצועים הגופניים הרגילים, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם המטופל אינו מסוגל עוד למלא את חובותיו היומיומיות, אם יש ירידה בהשתתפות בפעילויות חברתיות, או אם מתרחשות בעיות התנהגות אחרות, המטופל זקוק לעזרה ותמיכה. קושי נשימה או שיש להעריך תחושה של לחץ בגרון על ידי רופא. חולשה של השרירים, ובנשים בוגרות מינית, אי סדירות של המחזור החודשי, הם סימנים נוספים ל בריאות הפרעה. יש צורך בפעולה על מנת שניתן יהיה לבצע אבחנה.

טיפול וטיפול

התחיל תרפיה מורכב בדרך כלל מלקיחה בלוטת התריס תרופות. עם זאת, יש לתת טיפול זה לזמן מוגבל בלבד עד להשגת eutheryosis, או תפקוד תקין של בלוטת התריס. מעכב הורמון SD תרופות לעזור לכמחצית מהחולים להחלים. ברגע שרמות הורמון בלוטת התריס נשלטות, אפשרויות טיפול אחרות נחשבות. אם נשללה ממאירות, טיפול ברדיואוד יכול לשמש. הליך רפואי גרעיני זה משתמש באיזוטופ הרדיואקטיבי של יוד. בעיקר פולט בטא, יש לו מחצית חיים של שמונה ימים. בגוף האדם הוא נמצא אך ורק בתאים של בלוטת התריס. קרני הבטא פוגעות ב- DNA המקיף את תאי בלוטת התריס, ומבטלות את התאים המושפעים. מכיוון שחולים שנפגעו מתסמונת Marine-Lenhart פיתחו לעיתים קרובות עמידות לרדיואידין, נדרש מינון גבוה יותר. כתוצאה מכך טופלו בהצלחה אנשים רבים שנפגעו בעבר. בעבר ניתוח נחשב ליעיל היחיד תרפיה. גם כיום, במקרה של גושים מרובים, הסרתם הכירורגית יכולה עוֹפֶרֶת להצלחה. ניתן להעלות על הדעת גם הסרת כל בלוטת התריס. אולם במקרה זה חולים חייבים ליטול הורמונים למשך שארית חייהם.

תחזית ופרוגנוזה

לתסמונת ימית-לנהרט יש פרוגנוזה שלילית. המחלה נובעת מפגם גנטי שאין לו תרופה עד היום. שינוי אנושי גנטיקה אסור מסיבות משפטיות. רופאים ורופאים ממקדים את תשומת ליבם בטיפול בשימוש בגישות סימפטומטיות. התלונות המופיעות באופן אינדיבידואלי מטופלות בצורה הטובה ביותר על ידי טיפולים שונים. תכשירים הורמונליים מובילים לכך שכמחצית מהחולים הופכים במידה רבה ללא תסמינים. עם זאת, אם הטיפול התרופתי הופסק, הסימפטומים עשויים לחזור. לכן, טיפול תרופתי לכל החיים נחוץ בכדי לייצב את איכות חייו של האדם המושפע. אם מהלך המחלה אינו שלילי, מתרחשות הפרעות משניות. ה מערכת לב וכלי דם נתון לענק לחץ. לכן, מוות בטרם עת בשל אי ספיקת לב מתועד בחלק מהחולים. בנוסף, עלולה להתרחש התפתחות מחלה ממאירה. גם כאן מאוימים על האדם המושפע להפחתת תוחלת החיים הממוצעת. בנוסף ל מנהל של הורמונים, לנפש יציבה יש חשיבות מיוחדת כמועילה ותומכת. מכיוון שהאדם המושפע צריך לעבור טיפול ארוך טווח, אמצעים לעזרה עצמית כמו גם הימנעות מחומרים מזיקים חשובים. במצב נפשי בריא ויציב, לעיתים קרובות ניתן לראות שיפורים במצב הכללי.

מניעה

מאחר שתסמונת Marine-Lenhart קשורה למחלת גרייבס, אותו דבר גורמי סיכון חלים על שני התנאים. לפיכך, פסיכו-סוציאלי לחץ יש להימנע ככל האפשר. הרפיה תרגילים יכולים לעזור לנטרל מצבים מלחיצים. לעשן יכול גם לקדם את התפתחות המחלה. בנוסף, יש לטפל בזהירות ולרפא מחלות ויראליות.

טִפּוּל עוֹקֵב

תסמונת מארי-לנהרט עלולה לגרום לטיפול מעקב לכל החיים. הדבר אינו תלוי בשיטת הטיפול המסוימת. כמו כן יש צורך למנוע תסמינים בעיניים עקב אורביטופתיה אנדוקריניתאשר אפשרי בכ- 50% מכלל החולים. בנוסף, טיפול מעקב דורש הרבה מאמץ וסבלנות. לפיכך, אסטרטגיות טיפוליות הן לטווח בינוני עד ארוך. במקרה של טיפול תרופתי שמרני, המטופל מקבל בלוטת התריס תרופות במשך שנה עד שנתיים. בהתאם למצב ההתחלתי, הסיכון להישנות הוא 30-90 אחוז. בדיקות המשך חייבות להתקיים אחת לארבעה עד שמונה שבועות. טיפול ברדיואוד וניתוחים נחשבים לטיפולים הבטוחים והמהירים ביותר למחלת גרייבס. עם זאת, בהתאם להליכים אלה, יש לנקוט הורמוני בלוטת התריס למשך שארית חייו. זו הדרך היחידה לפצות על התוצאה בלוטת התריסכלומר חסר של הורמוני בלוטת התריס. אם יש צורך בבדיקות סדירות בהתחלה, הן מוגבלות לבדיקה אחת או שתיים בשנה עם התקדמות המחלה. מיד לאחר הליך כירורגי בבלוטת התריס, המטופל מקבל הורמוני בלוטת התריס בסכום סטנדרטי. כמה הורמונים המטופל צריך בסופו של דבר נקבע בתקופה שלאחר הניתוח ומותאם בהתאם על בסיס פרטני. רמות היעד משתנות ונקבעות על ידי הרופא העיקרי של המטופל או אנדוקרינולוג.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת Marine-Lenhart מטופלת בעיקר בתרופות. חולים יכולים לתמוך בטיפול בבלוטת התריס על ידי כך שהם מקבלים את זה בקלות ומיידעים את הרופא אם הם חווים תסמינים חריגים. באופן כללי, רצוי לנהל יומן בו מציינים כל תסמיני המחלה ותופעות הלוואי של התרופה בשימוש. זה מקל על הרופא להתאים את התרופות בצורה אופטימלית למצב האישי של המטופל. טיפול ברדיואוד יכול גם להיות נתמך על ידי המטופל באמצעות שיתוף פעולה טוב עם הרופא האחראי. אם אלו אמצעים אין השפעה, יש לבצע ניתוח. לאחר ניתוח, ה דיאטה יש לשנות כדי להבטיח תהליך ריפוי מהיר. על המושפעים גם להימנע ממריצים כמו כּוֹהֶל ו קפאין ובמידת הצורך להפסיק עישון. יש לטפל גם בתסמינים האישיים. טיול באוויר הצח מסייע לעיתים קרובות נגד הזעה. ניתן לנטרל עצבנות ורעד על ידי ממוקד הַרפָּיָה אמצעים. יש להימנע ממתח ומאמץ גופני ככל האפשר עד שהתסמינים של תסמונת ימית-לנהרט שככו. אם מוסיפים בעיות לב וכלי דם או הפרעות במחזור, יתכן שיהיה צורך להתייעץ עם רופאים אחרים.