תסמונת לייל: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת ליאל הינה אקוטית מסכנת חיים עור הפרעה הקשורה לאפידרמוליזה נרחבת (ניתוק האפידרמיס) עקב סימן חוסר סובלנות לתרופות או זיהום עם סטפילוקוקים. עם שכיחות של בערך 1: 1,000,000, תסמונת ליאל היא נדירה מצב.

מהי תסמונת לייל?

תסמונת ליאל (המכונה גם “צרובה עור תסמונת ”) היא דרמטוזיס אקוטי נדיר מסכן חיים (מחלת עור) הקשור באפידרמוליזה (ניתוק אפידרמיס שלפוחית) עקב שלפוחיות כלליות בתת עידן. בתסמונת לייל, בהתאם לסיבה הבסיסית, מבדילים בין הגרסה הנגרמת על ידי התרופה (נקרוליזה רעילה של האפידרמיס או TEN), הפוגעת בעיקר במבוגרים, לבין הגרסה הסטפילוגנית (סטפילוקוקל צרוב) עור תסמונת), הנראית בעיקר אצל תינוקות וילדים צעירים. תסמונת ליאל באה לידי ביטוי בתחילה על ידי אובדן תיאבון, רירית דלקת (נזלת) וחולשה (שלב אילומי). בשלב החריף, אריתמה שלפוחית ​​כללית (תופעת ניקולסקי) ואפידרמוליזה נרחבת עקב נֶמֶק להתפתח עם מתמשך חום. בנוסף, במקרים רבים הריריות (במיוחד הפה רירית) מושפעים מנמק. שחיקות העור האופייניות לתסמונת לייל גוררות איבוד נוזלים, שעלול להפיל את האלקטרוליט מהפסים מַיִם לאזן.

סיבות

תסמונת לייל נובעת מסיבית מהסיבה חוסר סובלנות לתרופות (תסמונת לייל המושרה על ידי תרופות) או זיהום ב סטפילוקוקים (תסמונת ליאל סטפילוגנית). במקרה זה, הגרסה המושרה על ידי התרופה נגרמת כתוצאה מתגובה אלרגית-ציטוטוקסית לבליעה מסוימת תרופות. סמים העלולים לגרום לתגובה כזו כוללים היפנוזה (כדורי שינה כמו ברביטורטים), נוגדי דלקת ומשככי כאבים לא סטרואידים (משככי כאבים כגון נגזרות פיראזולון), חלקן אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה (לְמָשָׁל, סולפונמיד כגון קוטרימקסול), ונוגדי פרכוסים (כולל תרופות נגד אפילפסיה כגון קרבמזפין, פניטואין, ו lamotrigine) ו אלופורינול (שגדון תרופות). לעומת זאת, תסמונת ליאל הסטפילוגנית נגרמת על ידי אקסוטוקסין (exfoliatin) המיוצר על ידי Staphylococcus aureus. במקרים רבים קודמת למחלה זיהום בעור מוגלה או דלקת הלחמית, דלקת הלוע (דלקת של הלוע ריריתאו דלקת אוזניים (דלקת באוזן). בעוד שלמבוגרים יש בדרך כלל חסינות בגלל נוגדנים בנטרול האקסוטוקסין, חסינות זו עדיין אינה מפותחת אצל תינוקות וילדים צעירים, ותסמונת ליאל סטפילוגנית עשויה להתבטא כתוצאה מתגובה ציטוטוקסית.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת לייל מתבטאת בדרך כלל כ נזלת, חום, ואחר שַׁפַעַת תסמינים. בליווי תסמינים אלה, אנשים מושפעים חווים עלייה עייפות. התיאבון פוחת במהלך המחלה, מה שיכול עוֹפֶרֶת לירידות במשקל ותסמיני מחסור. באופן כללי, הסובלים מסוגלים פחות להתמודד לחץ ולסגת מחיי החברה. מחלה כרונית לעיתים קרובות משפיעה על המצב הנפשי וגורמת, למשל, דכאון או הפרעת חרדה. בנוסף, שינויים בעור יכול להתרחש. אדמומיות נראית לעין של העור אופיינית. אריתמות אלה בסופו של דבר עוֹפֶרֶת לניתוק נרחב של האפידרמיס. אם לא מטפלים בתסמונת לייל, דלקת ריאות עלול להתרחש, אשר קשור לתסמינים חמורים. במהלך המחלה, עלולים להתפתח תסמינים אחרים, שאופיים וחומרתם תלויים במצב החולה בריאות. אם הסובל כבר נחלש ממחלה אחרת, תסמונת ליאל עלולה לגרום למחלות לב וכלי דם קשות. תסמינים אפשריים כוללים הזעה, פעימות לב מהירות, עצבנות ו התקפי חרדה. במקרים חמורים, קריסת מחזור הדם או אפילו לֵב כישלון עלול להתרחש. הסימפטומים של תסמונת לייל מופיעים בפתאומיות ומחמירים עם התקדמות המחלה. אם הסובל מקבל טיפול רפואי מהיר, הסימפטומים מתפוגגים לאחר מספר ימים עד שבועות.

אבחון ומהלך

בנוסף לתמונה הקלינית, תסמונת ליאל מאובחנת על בסיס עור ביופסיה ואחריו בדיקה היסטולוגית. הממצאים משמשים גם לקביעת הגרסה הספציפית הנוכחית. לדוגמא, בגרסה הנגרמת מתרופות ניתן להדגים מחשוף וניתוק לאורך האפידרמיס, ואילו בתסמונת ליאל הסטפילוגנית, ניתוק שכבת הקרנית (שכבת העור החיצונית ביותר) מהשכבה. ניתן לראות גרנולוזום (שכבת תאי גרגיר של העור). באופן דיפרנציאלי, יש להבדיל בין תסמונת ליאל לבין שלפוחיות גסות סַעֶפֶת מדבק, ארגמן exanthema, ו תסמונת סטיבנס-ג'ונסון. לתסמונת ליאל המושרה על ידי סמים שיעור תמותה הוא כ -30 עד 50 אחוזים, אם כי ניתן להפחית שיעור זה ל -20 אחוז עם עקבי ומספק. תרפיה. עם מוקדם תרפיה והיעדר סיבוכים אפשריים (דלקת ריאות, אֶלַח הַדָם), הפרוגנוזה של תסמונת ליאל הסטפילוגנית חיובית.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת לייל, לא נדיר שאנשים שנפגעו סובלים מהם עייפות ואומללות. יתר על כן, א אובדן תיאבון מתרחש גם אנשים מושפעים מראים יכולת מופחתת משמעותית לעבוד תחת לחץ. תסמונת לייל גם מגבילה מאוד את חיי החברה, מכיוון שאלה שנפגעו כבר אינם משתתפים באופן פעיל בחיי החברה. תלונות פסיכולוגיות שונות או דכאון יכול להתפתח גם כתוצאה מכך. יתר על כן, התסמונת גורמת חום או הצטננות. ללא טיפול, תסמונת לייל יכולה גם כן עוֹפֶרֶת ל דלקת ריאות, אשר קשור לסימפטומים חמורים וסיבוכים. ה המערכת החיסונית מהנפגעים נחלש על ידי תסמונת זו, מה שמקל על דלקת וזיהום להתרחש. כמו כן, יש להימנע ממגע עם העולם החיצון כדי למנוע זיהומים נוספים. הטיפול בתסמונת לייל הוא סיבתי ותלוי בסיבה. במקרים עמוסים ניתן לטפל בסימפטומים היטב ולרוב אין סיבוכים מיוחדים. עם זאת, זה לא נדיר שהאדם המושפע יושם במעודד תרדמת אם כְּאֵב בשל נגעים בעור הופך להיות חמור מדי. ייתכן גם שתסמונת לייל עשויה להפחית את תוחלת החיים של המטופל.

מתי עליך לפנות לרופא?

שַׁפַעַת תסמינים כגון א קר או חום מעיד על מחלה הזקוקה לטיפול רפואי. מומלץ לאנשים המושפעים לפנות לרופא עור שיוכל לאבחן או לשלול את תסמונת ליאל ובהמשך ליזום מתאים. תרפיה. תסמינים נלווים כמו כתמים אדומים על העור, נפיחות או פרקי חום מעידים על מחלה מתקדמת שיש לטפל בה באופן מיידי. בנוסף, אם האדם המושפע נרדם שוב ושוב או סובל מפצעים פתוחים, יש לפנות אליו לבית חולים. קרובי משפחה צריכים לפקוח מקרוב על הסובל ולהתקשר לשירותי החירום במקרה של הידרדרות בריאות. זה נכון במיוחד אם יש סימנים ל אֶלַח הַדָם or כבד or כליה כישלון. מאחר שתסמונת לייל עלולה להוביל למוות של המטופל אם לא מטפלים בו, נדרש בירור רפואי בדחיפות ברגע שהסובל מהידרדר באופן ניכר מבחינה פיזית או נפשית. במהלך הטיפול ולאחריו יש לשמור על התייעצות צמודה עם הרופא עקב הסיכון הגבוה לתופעות לוואי ולנזק שלאחר מכן. תסמונת ליאל מטופלת על ידי רופא עור, רופא פנימי או מומחה לאיברים, בהתאם לתסמינים.

טיפול וטיפול

אם יש חשד לתסמונת ליאל, טיפול רפואי אינטנסיבי מיידי ועקבי ניטור של האדם המושפע מצוין. בנוסף, אנשים שנפגעו מפגינים בחיסון נדרשים בדרך כלל לבידוד הפוך כדי להגן מפני זיהומים משניים, באמצעותם מונעים דרכי העברה אפשריות הנובעות ממגע עם העולם החיצון. בהקשר של טיפול סימפטומטי, אותו טיפול אמצעים המשמשים למקיף כוויות מיושמים בדרך כלל. אלה כוללים קרוב ניטור של פרמטרים במעבדה, חליטות כדי לפצות על אובדן נוזלים, אלקטרוליטים וחלבונים דרך פתוח נגעים בעור, סטרילי וחיטוי טיפול בפצע עם תיקון כירורגי אפשרי של אזורי העור הנמקיים, טיפול מקומי אינטנסיבי ומיקום של האדם הפגוע על כרית אוויר או מַיִם מיטה למניעת ניתוק נוסף של העור. אם קיימת תסמונת ליאל הנגרמת מתרופות, הכל תרופות שאולי עוררו את המחלה ואינם חיוניים הופסקו והיו גבוהיםמנה גלוקוקורטיקואידים מוזרקים לווריד. בנוסף, למניעת זיהומים נוספים או אם זיהום-על כבר התרחש, טיפול עם אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה שיש להם שפל אלרגיה ניתן לציין פוטנציאל. בתסמונת ליפיל סטפילוגנית, אנטיביוטי טיפול עם גבוה-מנה β-lactam חצי-סינטטי אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה הוא עמוד התווך, ואילו ה- מנהל of גלוקוקורטיקואידים הוא התווית. בגלל הכואב ביותר נגעים בעור, רבים מהסובלים מתסמונת ליאל ממוקמים בנוסף למושרה תרדמת.

תחזית ופרוגנוזה

אם מטפלים בתסמונת לייל במועד ולא מתרחשים סיבוכים, כגון אֶלַח הַדָם או דלקת ריאות, התחזית טובה. לאחר מכן תסמיני העור חולפים תוך עשרה עד 14 יום. צלקות להישאר רק במקרים נדירים מאוד. אם תסמונת לייל מתגלה בשלב מוקדם, לפעמים עדיין ניתן להימנע מהתפרצות המחלה. לשם כך נותנים למטופל אנטיביוטיקה להרוג את פתוגנים. אם הטיפול מוצלח, המטופל מצב משתפר שוב תוך יום עד יומיים. בהיעדר טיפול, תסמונת לייל עלולה לגרום לסיבוכים כמו הצטלקות ו נזק עצבי. השינויים החזותיים מלווים לעיתים קרובות כרוניים כְּאֵב. כדי להבטיח תהליך ריפוי חיובי, על המטופל לעבור בדיקות רפואיות קבועות. במידת הצורך, יש להתאים תרופות או לטפל בתסמינים ספציפיים. הפרוגנוזה הסופית יכולה להינתן על ידי מומחה, שייקח בחשבון גורמים אחרים כגון מצבו של המטופל בריאות, היסטוריה משפחתית וכל מחלה נלווית. אצל ילדים המחלה בדרך כלל נפתרת מהר יותר מאשר אצל מבוגרים, בהם המחלה נמשכת לעיתים קרובות במשך שבוע עד שבועיים.

מניעה

בדרך כלל לא ניתן למנוע תסמונת ליאל. חוסר סובלנות לתרופות מתגלה לעיתים קרובות רק כאשר נוטלים את התרופה הספציפית. ניהול תרופתי בר קיימא ועצמי קרובניטור כאשר לוקחים חומרים שעלולים להפעיל יכולים להפחית את הסיכון לתסמונת ליאל או לפחות למזער את השפעות המחלה באמצעות אבחון מוקדם.

מעקב

אל האני אמצעים של מעקב תלויים בדרך כלל מאוד בביטוי המדויק של מחלות עור, ולכן בדרך כלל לא ניתן לחזות כללית. בראש ובראשונה, על תסמונת ליאל לבחון ולטפל על ידי רופא כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. לרמה גבוהה של היגיינה יכולה להיות השפעה חיובית גם על מהלך מחלות כאלה. ברוב המקרים הטיפול במחלות אלו מתבצע על ידי יישום משחות or משחות ונטילת תרופות. על האדם המושפע לשים לב ליישום רגיל וגם למינון הנכון על מנת להקל על התלונות לצמיתות. בדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד. ברוב המקרים תסמונת לייל אינה משפיעה לרעה על תוחלת החיים של האדם המושפע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מכיוון שתסמונת לייל היא סכנת חיים מצב, טיפול רפואי וטיפול הם בלתי נמנעים. עזרה עצמית אמצעים יכול להתייחס רק לטיפול וסיעוד על ידי קרובי משפחה. במקרה חוסר סובלנות לתרופות, יש להפסיק את התרופה המתאימה או להחליף אותה בתרופה אחרת לאחר התייעצות עם רופא. ניתן לנטרל תסמינים אפשריים כמו חום ותשישות עם מנוחה במיטה והימנעות ממיותר לחץ. האדם המושפע תלוי בדרך כלל בשהייה באשפוז. במקרה זה, לטיפול באהבה מצד קרובי משפחה או חברים משפיע לטובה מאוד על מהלך המחלה. דיונים מקיפים עם מקורבים יכולים למנוע ולטפל בתלונות פסיכולוגיות. אם ילדים מושפעים מתסמונת לייל, יש ליידע אותם תמיד לגבי ההשלכות והסיבוכים האפשריים של המחלה. יתר על כן, במקרים רבים, קשר עם הסובלים מתסמונת Lyell אחרים משפיע לטובה מאוד על המחלה. כאן יש להדגיש את חילופי המידע ותמיכה רגשית הדדית אפשרית. לא ניתן לחזות באופן כללי אם תסמונת זו תתרפא.