תסמונת ורנר מוריסון

שמות נוספים

VIPom, שלשול מים היפוקלמיה

הַגדָרָה

תסמונת ורנר מוריסון מתארת ​​ניוון ממאיר של הלבלב. זוהי מחלה נדירה מאוד המופיעה אצל אחד מכל מיליון אנשים מדי שנה. הגיל האופייני בו חולים במחלה זו הוא כ- 1 שנה.

מחלה זו היא גידול במערכת הנוירואנדוקרינית (עצבני ו מערכת האנדוקרינית). תאי הבלוטה מושפעים, ולכן הגידול מסווג כאדנוקרצינומה (קרצינומה הפוגעת בבלוטות). הניוון ממוקם בתאי D1 ומוביל לשחרור שונה של הורמון רקמה הנקרא "פוליפפטיד vasoactive".

בְּרֹאשׁ וּבְרִאשׁוֹנָה, הלבלב ייצור הורמונים (חומרי שליח) ו אנזימים המסייעים לגוף להתפרק ובכך לעכל את מרכיבי המזון הבודדים כגון פחמימות, שומנים ו חלבונים. VIPom כולל טרנספורמציה של תאי D1, האחראים לייצור "הפוליפפיטיד הוואסואקטיבי" (VIP). השינויים בתאים מובילים לשחרור בלתי מפריע ומוגזם של הורמון ה- VIP.

מאחר שתסמונת ורנר-מוריסון מובילה לשחרור יתר של הורמון ה- VIP ו"פוליפפפטיד הוואסואקטיבי "אחראי לשחרור מים מה מעי דק, התסמין העיקרי הוא שלשול. זה מלווה באובדן נוזלים יומי של 4 - 6 ליטר. בהקשר זה הגוף גם מאבד חשוב אלקטרוליטים (מינרלים).

אובדן נוזלים מאסיבי מוביל גם להפרשה מוגזמת של אשלגן דרך דרכי המעיים. נמוך מדי דם אשלגן תוכן נקרא היפוקלמיה. לכן גם השם המשני של המחלה מים שלשול היפוקלמיהגרמנית גם כאן כבר שני הסימפטומים העיקריים של המחלה בשם: השלשול (השלשול) והירידה אשלגן רמה (היפוקלמיה) ב דם.

הסימפטום הבא שמופיע עם תסמונת ורנר מוריסון, הוא תוכן קטן מדי של בטן חומצה במיץ הקיבה. הפפטיד vasoactive ממשיך לגרום לבעיות מטבוליות של סוכרת עקב פעילותו על ידי גירוי גלוקגון. יתר על כן, זה יכול להוביל לאובדן מינרלים אחרים כגון מגנזיום (hypomagnesemia) ופוספטים (hypophosphatemia) והצטברות של סידן (היפרקלצמיה) ב דם. סומק עלול להתרחש, בו המטופל חווה אדמומיות דמוית התקף בפנים. אובדן הנוזלים הגבוה ורמות האשלגן הנמוכות בדם יכולות גם להוביל להחלשה חריפה של כליה (אי ספיקת כליות חריפה).