תסמונת פלאמר-וינסון: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת פלאמר-וינסון מבינה על ידי הרפואה משולשת של דיספאגיה, מחסור בברזל, וניוון הוושט המתרחש כתוצאה ממחסור ממושך בברזל. תרפים הוא סיבתי, בכך שה- מחסור בברזל מקבל פיצוי והסימפטומים אפוא נסוגים. התסמונת הלא מטופלת מקדמת קרצינומה.

מהי תסמונת פלאמר-וינסון?

תסמונת פלאמר-וינסון היא תסמין מורכב הנובע ממושך מחסור בברזל. התסמונת ידועה גם בשם דיספאגיה sideropenic או תסמונת פטרסון-בראון-קלי. המחלה נקראת על שם המתמחה האמריקני HS פלומר והמנתח פ 'וינסון, שתיאר לראשונה את תסביך הסימפטומים במאה ה -20. מאפיינים את תסמונת פלאמר-וינסון הם בעיקר הפרעות טרופיות. ככאלה, הפרעות תזונה באזור העצבנות של עצבים ידועים. בנוסף לשינוי צבע של עור, הפרעה של ויסות תרמי מתרחשת לפעמים בהקשר של הפרעה טרופית. התסמונת מסווגת באופן כללי כ- אנמיה, מאז ברזל אנמיה מחסר עומדת בבסיס התסמינים. נתונים מדויקים על שכיחות ההפרעה אינם קיימים, אך התסמונת נחשבת נדירה. נשים ממוצא אירופי בעשור הרביעי עד השביעי לחייהן נפגעות לרוב. עם זאת, המחלה נצפתה גם אצל ילדים ובני נוער.

סיבות

הגורם לתסמונת פלאמר-וינסון הוא ברזל חסר אנמיה שנמשך לאורך זמן רב. בטווח הארוך והחמור ברזל מחסור, ניוון נוצר על הריריות, לעתים קרובות מלווה בתגובות דלקתיות תת-ריריות. ניוון זה משפיע בעיקר על הריריות של חלל פה והוושט בהקשר למחסור בברזל במובן של תסמונת פלאמר-וינסון. בוושט, צמיחה לקויה והתחדשות מתקדמת גורמים לקרומים לפתח גורם זה קשיי בליעה ולהפוך את הבליעה לכואבת, למשל. יש להתייחס לגורמים רבים אחרים כראשוניים גורם למחסור בברזל. בנוסף ל תת תזונה, למשל, נטייה גנטית עשויה להיות מעורבת בהתרחשות התסמונת. הדבר תקף גם לתהליכים אוטואימוניים. הרלוונטיות של גורמים נוספים אלה היא נושא המחקר הנוכחי, וכתוצאה מכך טרם אושר סופית.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת פלאמר-וינסון מורכבת בדרך כלל משלישייה: בנוסף לדיספאגיה, מחסור בברזל אנמיה וניוון הוושט קיים. דיספגיה עשויה להיות קשורה או לא כְּאֵב. לעתים קרובות, דיספגיה עולה עם שנים של התמדה שלה. מכיוון שהוא משפיע בעיקר על אוכל מוצק, לעתים קרובות הוא מעורר ירידה במשקל. חולי תסמונת פלומר-וינסון סובלים גם מתסמינים אופייניים של אנמיה. מלבד חולשה, תסמינים אלה כוללים חיוורון מרשים, עייפות קלה ולעיתים טכיקרדיה. בנוסף, ישנם מטופלים הסובלים מגלוסיטיס, צ'יליטיס בפינות החדר פה, או שינויים בציפורניים כמו koilonychia. שניהם טחול ו בלוטת התריס של חולים עשויים להיות מוגדלים. Splenomegaly הוא סימפטום שניתן להעלות על הדעת באותה מידה. אם לא מטפלים בו, תסמונת פלאמר-וינסון עלולה לגרום לאטיפיה או דיספלזיה של הוושט העליון. אפיתל ולכן יש להבין אותם כגורם סיכון לסרטן כמו קרצינומה של הוושט או קרצינומה של תאי קשקש. התפתחות קרצינומה מתסמונת פלאמר-וינסון בדרך כלל אורכת זמן וניתן למנוע אותה על ידי טיפול בזמן ברוב המקרים.

אבחון והתקדמות המחלה

אבחנה לתסמונת פלאמר-וינסון נעשית על ידי היסטוריה ו דם עֲבוֹדָה. ה דם הספירה חושפת אנמיה מחסר בברזל עם היבט מיקרוציטי אופייני. ניתן לאשר מחסור בברזל על ידי קביעת מעבדה של ברזל בסרום או פריטין. כדי לאשר את האבחנה החשודה של תסמונת פלאמר-וינסון, הרופא המטפל יכול לזהות את השינויים האופייניים הפתולוגית בריריות בעזרת גסטרוסקופיה מממברנות הוושט. שינויים ברקמות היסטופתולוגיות נחקרים על ידי א ביופסיה וכך הסרת ובדיקת רקמת הרירית. א ביופסיה יכול גם לאשר או לשלול את החשד לקרצינומה קיימת של מערכת הוושט העליונה. הפרוגנוזה לתסמונת פלאמר-וינסון שטופלה בשלב מוקדם חיובית. עם זאת, אם לא מטפלים בו, הסיכון לקרצינומה הוא גבוה והפרוגנוזה בהתאם אינה טובה.

סיבוכים

בשל תסמונת פלאמר-וינסון, אנשים מושפעים סובלים בעיקר מאנמיה. כתוצאה מכך, יכולתו של המטופל לעבוד תחת לחץ מצטמצמת משמעותית ובנוסף, המטופל סובל מתמיד עייפות. האנשים שנפגעו גם הם נראים חיוורים ואינם משתתפים יותר באופן פעיל בחיי היומיום. ירידה במשקל יכולה להתרחש גם כתוצאה מתסמונת פלאמר-וינסון ולרוב קשורה לתסמיני מחסור אחרים. תסמונת פלאמר-וינסון מעלה את הסיכון לסרטן שונים, ולכן הסובלים תלויים בדרך כלל בטיפולים שונים ובמיונים. כמו כן, תסמונת פלאמר-וינסון יכולה עוֹפֶרֶת לאי נוחות פסיכולוגית או מוטרדים, עם דכאון המתרחשים במקרים הגרועים ביותר. איכות חיי המטופל מופחתת באופן משמעותי ומוגבלת על ידי מחלה זו. ככלל, האבחנה מתבצעת במהירות יחסית, כך שאפשר גם טיפול מוקדם בתסמונת פלאמר-וינסון. הטיפול מתבצע בעזרת תרופות או באמצעות התערבויות שונות. סיבוכים בדרך כלל אינם מתרחשים והמחלה תמיד מתקדמת בחיוב. עם אבחון וטיפול מוקדם בתסמונת פלאמר-וינסון, תוחלת החיים של המטופל בדרך כלל אינה מופחתת.

מתי עליך לפנות לרופא?

תסמונת פלאמר-וינסון חייבת להיות מטופלת על ידי רופא בכל המקרים, מכיוון שהדבר אינו מביא לריפוי עצמי והתסמינים ממשיכים לרוב להחמיר. מאחר שתסמונת פלאמר-וינסון מעדיפה גם התרחשות של גידולים, המטופלים תלויים בבדיקות סדירות כדי לא להפחית את תוחלת החיים שלהם. במקרה של תסמונת זו יש לפנות לרופא אם האדם הפגוע סובל מכך קשיי בליעה, שיכולה להתרחש בגיל צעיר. כמו כן, ירידה פתאומית במשקל עשויה להצביע על התסמונת ועליה להיבדק על ידי רופא. פינות המטופל פה לעיתים קרובות נקרעים ויש חיוורון חמור, עייפות וחוסר רשימות. במקרים רבים, שינוי צבע של ציפורניים מעיד גם על תסמונת פלאמר-וינסון ויש לבחון אותה על ידי רופא. האבחון והטיפול במחלה זו מבוצעים על ידי מומחים שונים ותלויים תמיד בביטוי המדויק של המחלה. ברוב המקרים זה מביא לתוחלת חיים מופחתת.

טיפול וטיפול

הטיפול הסיבתי הוא המוקד העיקרי של תרפיה בתסמונת פלאמר-וינסון. יש לטפל במחסור הסיבתי בברזל, ובמקרה הטוב, לפצות אותו. אוראלי מנהל של ברזל תוספים מורה בדרך כלל לטפל במחסור בברזל, שעשוי להימשך מספר חודשים בהתאם לחומרת התסמונת. במקרים חריגים, ה מנהל מההכנות ניתן לעשות גם הורים. ברגע שהאנמיה הסיבתי של המטופל משתפרת, הסימפטומים של תסמונת פלאמר-וינסון בדרך כלל חולפים מעצמם. אם תוספת ברזל אינה מספיקה כדי לתקן את הסימפטומים, ניתן לבצע התרחבות מכנית של אזורי הוושט המושפעים. עם זאת, תסמונת פלאמר-וינסון בדרך כלל כבר מטופלת ביעילות על ידי התכשירים. עם זאת, אם לומן הוושט עבר באופן משמעותי דרך הרשת, דיספגיה נמשכת ומתקנת עוד יותר. אמצעים חייב לעקוב. ככזה, ניתן לשקול קרע ברשת הוושט. לאחר סיום הטיפול, סגור ניטור מומלץ לחולים. ואכן, גם לאחר פתרון התסמינים, חולי תסמונת פלומר-וינסון נמצאים בסיכון מוגבר ללקות בסימפטומים קרצינומה של תאי קשקש של הלוע או הוושט. באופן אידיאלי המעקב צריך להתרחש במרווחי זמן של שלושה חודשים כדי לזהות כאלה סרטן תאים מספיק מוקדם.

מניעה

ניתן למנוע תסמונת פלאמר-וינסון. כי אנמיה מחסר בברזל הוא הגורם ל מצב, על פי מחקרים עדכניים, מאוזן דיאטה יכול לעזור במניעתו. אם מלכתחילה לא מתפתח מחסור בברזל, תסביך הסימפטומים לא יתרחש.

מעקב

ברוב המקרים לאדם שנפגע מתסמונת פלאמר-וינסון מעט מאוד או לא מיוחד אמצעים או אפשרויות לטיפול לאחר. ההתמקדות העיקרית היא בזיהוי מהיר ובעיקר של המחלה כדי למנוע החמרה נוספת של הסימפטומים או סיבוכים אחרים. לכן על האדם הנפגע לפנות לרופא בסימנים הראשונים של תסמונת פלומר-וינסון ולהתחיל בטיפול. מרבית המושפעים תלויים בנטילת תרופות שונות ו תוספים על מנת להקל על התסמינים באופן קבוע ובעיקר נכון. יש להקפיד על צריכה קבועה ומינון נכון של התרופות כדי למנוע סיבוכים נוספים. מכיוון שתסמונת פלאמר-וינסון מגדילה משמעותית גם את הסבירות לגידולים, על הרופאים לבדוק את עצמם באופן קבוע על ידי הרופא. זה יכול גם למנוע התפשטות נוספת של הגידול. לעיתים קרובות, המושפעים תלויים גם הם בעזרה ותמיכה של משפחתם, דבר שיכול גם למנוע התנכלויות פסיכולוגיות דכאון. בהקשר זה לעיתים קרובות שיחות אוהבות ואינטנסיביות עם משפחתך חשובות מאוד.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מאחר שהגורם לתסמונת פלאמר-וינסון נובע מ אנמיה מחסר בברזל שנמשך לאורך זמן רב, הרופא המטפל ירשום תכשיר המכיל ברזל. עם זאת, מכיוון שברזל נספג בעיקר דרך המזון, הוא קליטה ניתן לתמוך גם בבית. מזון זה עם אחוז ברזל גבוה מומלץ למטרה זו. גבוה במיוחד ריכוז של ברזל קיים במוצרים מן החי, רצוי בבשר אדום כמו בקר. מעט פחות קיים בבשר עוף והודו. מקורות צמחיים כוללים זנים כהים של חסה, למשל ארוגולה וחסה כבש. דגנים כגון שיבולת שועל, דוחן וכוסמת מכילים גם ברזל. אולם בנוסף למאכלים אלה בתפריט, חשוב לציין כי רכיבים מסוימים מעכבים או מקלים על הברזל קליטה. לדוגמה, אתה תמיד צריך להקפיד לקחת ויטמין C לפני או במהלך הארוחות, למשל בצורת מיץ תפוזים או פירות טריים. מאז קפאין ו סידן לעכב את קליטה ברזל בגוף, יש להקפיד על מרחק של שעה עד שעתיים מצריכת קָפֶה, תה שחור כמו גם מוצרי חלב. לכן ניתן לתמוך בספיגת ברזל דרך המזון. עם זאת, טיפול בתזונה תוספת לא יוחלף על ידי רופא שנקבע על ידי רופא דיאטה בתסמונת פלאמר-וינסון.