תסמונת האנט טולוסה: גורמים, תסמינים וטיפול

בנוירולוגיה, תסמונת tolosa-hunt היא צורה מיוחדת של תסמונת sinus cavernosus המאופיינת בכישלון גולגולתי שונים. עצבים. בתסמונת Tolosa Hunt, שיתוק של שרירי העין קיים עקב גרנולומטוס דלקת. הפרוגנוזה חיובית, אך לעתים קרובות הופעות חוזרות.

מהי תסמונת טולוסה-האנט?

תסמונת טולוסה-האנט היא צורה מיוחדת של תסמונת סינוס מערה המביאה לגירעונות נוירולוגיים. הסינוס המערבי הוא ורידי דם צינור של מוֹחַ, עם גולגולת שונות עצבים ממוקם בקיר הצדדי שלו. לפיכך, בתסמונת סינוס קייברנוסוס, יש כשל בגולגולת עצבים. עצבים גולגולתיים III, IV, VI, V1 ו- V2 מושפעים מלחיצות. הסיבה לדחיסות אלה עשויה להיות גידול, כמו גם ספיגה או אספטי פקקת. באותה מידה, פיסטולות או טראומות מפעילות את התסמונת. תסמונת טולוסה-האנט היא גורם אפשרי אחרון לתסמונת סינוס קברנוסוס. לפיכך, הסימפטומים הקליניים של תסמונת Tolosa-Hunt דומים במידה רבה לאלה של תסמונת sinus cavernosus והם קשורים אליה באופן סיבתי. תסמונת Tolosa-Hunt היא מחלה דלקתית גרנולומטית של הסינוס המערה הגורמת לדחיסה של עצבי הגולגולת, וכתוצאה מכך התסמינים של תסמונת sinus cavernosus. אדוארד טולוסה וויליאם אדוארד האנט תיארו לראשונה את מצב במאה ה -20.

סיבות

הסימפטומים הקליניים של תסמונת טולוסה-האנט מאופיינים בגרנולומטוס דלקת. זֶה דלקת מוליד אוספי תאיים קטנים ונודולריים על הסינוס המערבי, הידוע גם בשם גרנולומות. בדלקת גרנולומטית, הצטברות תאית של מונוציטים, מקרופאגים ותאי אפיתליאידים או [תאי ענק של לנגהאנס] נמצאים ברקמה המודלקת. לימפוציטים יכול להיות גם באזור המודלק. דלקות כאלה אופייניות, למשל, בהקשר של מחלות כמו שחפת, סרקואידוזיס, צָרַעַת, או עַגֶבֶת. הם תואמים לתגובת תאי אפיתלואיד מוקד קטן, תגובת תאי אפיתלואיד גרנולומטית, גרנולומות תאים מעורבות או גרנולומות היסטיוציטיות. האטיולוגיה של דלקת גרנולומטית בתסמונת טולוסה-האנט טרם נקבעה. יתכן שמחלות ממאירות עומדות בבסיס התסמונת במקרים בודדים. המחלה פוגעת כמעט אך ורק במבוגרים. עם 300 מקרים ידועים, התסמונת היא מחלת עיניים נוירולוגית נדירה ביותר.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת טולוסה-האנט גורמת לחדות כְּאֵב מאחורי העין שיורה בפתאומיות אל תוך המבנים. הדלקת גורמת עוד יותר לשיתוק של שרירי העיניים. חלקים של עצב העין העיכול, כמו גם חלקים של העצב הטרוכליארי ועצב החטוף, עשויים להיות מושפעים מהגירעונות. אם העצב העיכול מושפע, עשויה להיות הפרעת התאמה בעין. העליון עַפְעַף בדרך כלל צונח. לעומת זאת, סטיית המבט אופיינית לשיתוק עצבי טרוקלרי. העין מתגלגלת החוצה או סוטה אנכית. ראייה כפולה אופיינית לשיתוק חטיפה. העין המושפעת משתרכת מאחורי העין הבריאה כשמסתכלים לצד. הפרדות הפרטניות נוכחות בדרך כלל במקביל בתסמונת טולוסה-האנט. התוצאה היא אופטלמופלגיה, כלומר שיתוק מקיף של שרירי העין החיצוניים או הפנימיים. טרום אורביטל כְּאֵב בעין נחשב לסימפטום מוקדם. תסמיני שיתוק אינם מופיעים עד מאוחר יותר. לעתים קרובות הסימפטומים חולפים מעצמם תוך שמונה שבועות.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של תסמונת טולוסה-האנט נעשית על ידי בדיקה תפקודית של עצבי הגולגולת והממצאים הנוירולוגיים שנאספו במהלך הבדיקה. הערכה חזותית מתקיימת גם כן. נעשה שימוש בבדיקות מעבדה לקביעת הגורם הדלקתי. יש לא לכלול מחלות ממאירות על ידי אבחון הדמיה. רגיל ניטור שימושי גם במהלך המחלה הנוסף על מנת לגלות ניוון מוקדם מספיק. הפרוגנוזה לתסמונת טולוסה-האנט נחשבת חיובית. שיתוק מבט קבוע בדרך כלל אינו מתרחש. הביטויים בדרך כלל נסוגים במהירות. עם זאת, הישנות כואבת עשויה להתרחש בעתיד.

סיבוכים

ככלל, תסמונת טולוסה-האנט מובילה לתלונות חזותיות קשות. במקרה הגרוע, זה יכול גם עוֹפֶרֶת כדי להשלים עיוורון של האדם המושפע. במיוחד אצל אנשים צעירים, עיוורון יכול עוֹפֶרֶת לתלונות פסיכולוגיות קשות או אפילו דכאון. בפרט, השרירים בעיניים משותקים בתסמונת טולוסה-האנט, כך שהאדם הפגוע כבר לא יכול להזיז או לעצום עיניים. זה יכול גם עוֹפֶרֶת להפרעות בקצב השינה. גם העין עצמה לא יכולה להיות מוחזקת כראוי ומתגלגלת. יתר על כן, יש לעתים קרובות כְּאֵב בעיניים, שיכולות להתפשט לאוזניים או ראש. במקרים רבים התסמינים אינם קבועים. יתר על כן, תסמונת טולוסה-האנט יכולה להוביל גם לריפוי ספונטני. הטיפול בתסמונת טולוסה-האנט נעשה בדרך כלל בעזרת טיפות עיניים ויכול להקל משמעותית על הסימפטומים. זה גם מונע השלמה עיוורון. עם זאת, לא ניתן לחזות לחלוטין מהלך חיובי של המחלה. עם זאת, תוחלת החיים של המטופל אינה מושפעת לרעה מהמחלה.

מתי עליך לפנות לרופא?

ככלל, האדם הפגוע בתסמונת טולוסה האנט תלוי בטיפול רפואי כדי להבטיח שלא יתרחשו סיבוכים או תלונות נוספות. זה עלול גם לא לגרום לריפוי עצמי, ולכן על האדם המושפע לפנות לרופא. ככל שמוקדם יותר מתייעץ עם רופא לגבי תסמונת טולוסה-האנט, כך בדרך כלל מהלך נוסף של מחלה זו טוב יותר. יש לפנות לרופא בתסמונת Tolosa-Hunt אם האדם הפגוע סובל מתלונות עיניים פתאומיות. ככלל, מתרחשת עין נפולת, שאינה נעלמת מעצמה. יתר על כן, שיתוק של שרירי העין יכול להצביע גם על תסמונת טולוסה-האנט ויש לבחון אותו גם על ידי רופא. במקרים מסוימים, התסמינים נעלמים מעצמם לאחר מספר שבועות, אם כי עדיין יש לבדוק אותם על ידי רופא. במקרה של תסמונת טולוסה-האנט, רופא עיניים בדרך כלל צריך להתייעץ. המסלול הנוסף תלוי בכך מאוד בביטוי המדויק של התלונות, כך שלא ניתן לתת שום דרך כללית.

טיפול וטיפול

תסמונת טולוזה-האנט מטופלת באופן סימפטומטי. מכיוון שעדיין לא נקבע הסיבה הסופית, לא קיימים עד כה טיפולים סיבתי. טיפול סימפטומטי בדרך כלל אינו באמצעות טיפות עיניים אך מתמקד בתרופה תוך ורידית מנהל. חולים מקבלים מינונים גבוהים של סטרואידים. כמו ליפופילי הורמונים, כל הקורטיקוסטרואידים פועלים על קולטנים בציטוזול ובגרעינים. החומר הפעיל מתפזר באופן חופשי דרך ה- קרום תא כדי להגיע למבנים הרלוונטיים. בינתיים, הרפואה חושדת כי סטרואידים פועלים גם על קולטני הממברנה. ניתן לחלק את הקולטנים בתוך התא לשני סוגים שונים. הסוג הראשון הוא ספציפי עבור קורטיקואידים מינרליים. לעומת זאת, הסוג השני מגיב גלוקוקורטיקואידים. הספציפיות של כל הקולטנים הפנימיים תלויה ככל הנראה בפעילות 11 בטא-הידרוקסיסטרואידים דה-הידרוגנאז -1, בה מתרחשת התייבשות של קבוצת ß-OH. בדרך כלל, הסימפטומים של תסמונת טולוסה-האנט נסוגים לאחר שלושה עד חמישה ימים של קורטיקוסטרואיד תוך ורידי מנהל. במקרים בודדים, תפקוד לקוי של שרירי העין נמשך. אם זה המקרה, תנועת עיניים תרפיה ניתן לתת בנוסף לטיפול תרופתי. באופן אידיאלי, שיתופי עצב גולגוליים יכולים להפוך על ידי אימון ספציפי. בדרך זו, עצבי הגולגולת עשויים להיות מופעלים מחדש או שהמטופלים עשויים ללמוד לפחות אסטרטגיות פיצוי המשפרות את איכות חייהם. אם הסימפטומים חוזרים על עצמם, המטופלים נהנים מטיפול בקורטיקוסטרואידים מוקדם ככל האפשר, מכיוון שהדבר מונע את השיתוק במקרה הטוב.

מניעה

האטיולוגיה של תסמונת טולוסה-האנט אינה ידועה עד כה. מסיבה זו, אין מניעה מועילה אמצעים כדי להימנע מהמחלה עדיין קיימים.

מעקב

תסמונת טולוסה-האנט מאופיינת בתחושה ניכרת של כאב בעין וכן בשיתוק. לעיתים, תסמינים נוירולוגיים כגון סְחַרחוֹרֶת נמצאים גם כן. האדם המושפע תופס לעיתים קרובות את הסימפטומים כמטרידים מאוד. התסמינים נוצרים על ידי דלקת בארובת העין. בחלק מהמקרים הם נעלמים מעצמם ונרפאים בלי תרפיה. עם זאת, מומלץ לבצע מעקב על מנת ללוות את תהליך הריפוי מבחינה רפואית, והוא מכוון לריפוי מלא של התסמונת ללא השלכות מאוחרות. יש למנוע את הישנות מחלת העין. לפני שמתחילים את תרפיה, אבחנה מבדלת מתבצעת, מכיוון שתופעות שונות אפשריות לתסמינים. לשם הבהרה, ייתכן שיהיה צורך בהסרת דגימת רקמה. כחלק מהטיפול שלאחר מכן, כל התפשטות של השיתוק לאזורי השטח מוֹחַ יש למנוע. טיפול וטיפול לאחר מתבצע על ידי רופא עיניים. משתמשים בתרופות להילחם בדלקת. המומחה בודק את התקדמות הריפוי, במידת הצורך הוא משתנה את המינון או רושם תוספת משככי כאבים עבור המטופל. הטיפול במעקב נמשך עד להחלמת המטופל. גם אם המטופל נותר ללא סימפטומים, עליו להשתתף בבדיקות עיניים. באופן זה ניתן לאתר כל סימפטום המופיע שוב מוקדם.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בחודש זה מצב, עזרה עצמית אמצעים בשום פנים ואופן לא להחליף טיפול רפואי, אך ניתן לקחת אותם במקביל לטיפול כתמיכה. מכיוון שהגורם לתסמונת טולוסה האנט אינו ידוע, הטיפול העצמי מתמקד בהקלה על הכאב הנגרם כתוצאה מהתהליכים הדלקתיים באזור שמאחורי ארובות העיניים. משככי כאבים שיש להם גם השפעה אנטי דלקתית עוזרים כנגד זה במקרים חריפים: אלה כוללים איבופרופן, דיקלופנק ו- ASA (אספירין). תנועות אלימות ומטלטלות של ראש ויש להימנע ככל האפשר ממתחים, כמו הרמת נשיאה ועומסים, כדי שהרקמה המודלקת לא תיגרם עוד יותר. גם אם המחלה הזו לא מושפעת מהעיניים עצמן, הפחתת הבהירות וקירור המצח, למשל בעזרת מטלית לחה, יכולה לעזור לסבול טוב יותר את כְּאֵב רֹאשׁ. מכיוון שמנוחה ושקט הם בדרך כלל חשובים גם לתהליך הריפוי, ולכן על המושפעים לשכב דוממים ככל האפשר עד שהתרופות נכנסות לתוקף והכאב שוכך. בטווח הארוך, יש לנסות לחסל גורמים בחיי היומיום המקדמים דלקת, למשל על ידי שינוי כזה דיאטה או הימנעות לחץ. זה יכול גם לעזור במניעת הישנות המחלה, במידת האפשר, או למתן אותה עם התקדמותה.