תסמונת הפטורנל: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת הפטורנל מתייחסת לסוג של חריפה כליה כישלון. זה מתבטא בחומרה כבד המחלה.

מהי תסמונת הכבד?

תסמונת הפטורנל (HRS) הינה פרוגרסיבית חריפה כליה כישלון. זו תוצאה של מחלה קשה של כבד כגון שחמת. השלב הראשוני של המחלה דומה ללידה כשל כלייתי. במקרים הגרועים ביותר התסמונת עלולה להסתיים בסכנת חיים כשל כלייתי שאי אפשר להפוך. קשר בין שחמת הכבד כבד ו כשל כלייתי תואר לראשונה על ידי המתמחה הגרמני פרידריך תיאודור פון פרריך בשנת 1861, ותיאור נוסף נעשה על ידי אוסטין פלינט בשנת 1863. בשנת 1956, הרפואה גילתה כיווץ הכליה. כלי כגורם לאי ספיקת כליות. עם זאת, התיאור הראשון של תסמונת הכבד התרחש בשנת 1937 על ידי וילהלם נוננברוך.

סיבות

עד היום לא הובהר בבירור המקור המדויק של תסמונת הכבד. כמעט בכל מקרה, יש ירידה בבטן (מיימת) כאשר התסמונת מתרחשת. יתכן כי עקבי תרפיה של מַיִם בטן, כגון מיימת לנקב או מנהל of תרופות משתנות, מעורר את תסמונת הפטורנאל. אַחֵר גורמי סיכון כוללים דימום נרחב או אֶלַח הַדָם. לא נראים שינויים בכליות בבדיקה היסטולוגית. רופאים חושדים בכיווץ הכליה כלי כפתומכניזם. התכווצות כלי דם זו גורמת לירידה בתפקוד הגלומרולרי. לעומת זאת, מערכת הצינורות כמעט ולא מושפעת. בשל תסמונת ההפטורנל, יש עלייה בפלסמה רנין פעילות. הפרעות במערכת הפרוסטגלנדין או אנגיוטנסין-אלדוסטרון המערכת נחשבת כמקוריה של התכווצות כלי הדם בכליות. טריגרים כמו זיהום, אנצפלופתיה בכבד, שטפי דם, פרצנטזה בתהליך מיימת, נתרן צריכת סודימיה מדוללת, או בליעה של נפרוטוקסי תרופות לא תמיד עוֹפֶרֶת ישירות לתסמונת הכבד. עם זאת, יתכן שהם מכינים את אי ספיקת כליות. סימנים שליליים של תסמונת הכבד כוללים היפונתרמיה ו תת לחץ דם במסגרת שחמת הכבד.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת הפטורנל ניכרת בסימנים של שחמת מפוזרת. לדוגמא, אנשים מושפעים סובלים מבטן מימית, מַיִם שמירה ברקמות (בצקת), אנצפלופתיה בכבד, ו צַהֶבֶת. ברפואה מבחינים בתסמונת הכבד בין סוג 1 לסוג 2. אם קיים סוג 1, תפקוד הכליות מתדרדר במהירות. הכפלת סרום קריאטינין ליותר מ -2.5 מ"ג / ד"ל או ירידה ב קריאטינין פינוי לערכים מתחת ל -20 מ"ל / דקה נחשבים לאינדיקטורים חשובים. טריגרים נפוצים מסוג 1 כוללים טיפול אינטנסיבי עם תרופות משתנות, בליעה של תרופות מסוימות כגון נוגדי דלקת לא סטרואידים תרופות, דימום במערכת העיכול, פרצנטזה ללא פלזמה כֶּרֶך הרחבה, ו לקטולוז מנת יתר. בניגוד לסוג 1, כליה פונקציה לאט לאט יורדת בסוג 2. סרום קריאטינין עולה על 1.5 מ"ג / ד"ל. אין גורמים מפעילים ספציפיים לצורה זו של תסמונת הפטורנלית, ולכן היא תמיד מוצגת באופן ספונטני. סוג 2 הוא בין הגורמים המשמעותיים ביותר ל תרפיה-מימת שיקום.

אבחון ומהלך

לפני שניתן לאבחן בוודאות את תסמונת הפטראנאל, הכל סיבות אפשריות אחרות יש לא לכלול אי ספיקת כליות. לפיכך, הקמת התסמונת נעשית בסופו של דבר על ידי אבחון של הדרה. על פי מועדון Ascites הבינלאומי, הקריטריונים העיקריים הם פורטל יתר לחץ דם, עליית קריאטינין לערכים של יותר מ 1.5 מ"ג / ד"ל או הגבלה של אישור קריאטינין עד פחות מ 40 מ"ל לדקה, ו אי ספיקת כבד. קריטריונים חשובים אחרים לאבחון כוללים שתן כֶּרֶך פחות מ 500 מ"ל ליום, סרום נתרן ריכוז פחות מ -130 ממול / ליטר, היעדר זיהומים חיידקיים חריפים, היעדר חלבון שתן גדול מ -500 מ"ג ליום, ריכוז נתרן בשתן פחות מ -10 ממול / ליטר, והיעדר אריתרוציטוריה הגדולה מ -50 תאים / פנים. בנוסף, שתן אוסמולריות חייב להיות גדול מאוסמולריות בסרום. צמצום הכליות כלי ניתן לזהות על ידי דופלר אולטרסאונד בדיקת הכליות. הליך זה גורם לאבחון HRS להיות סביר יותר. לפיכך, תסמונת הפטורנל מופיעה בכ- 50 אחוזים מכלל החולים עם היצרות כזו וכן שחמת הכבד. ברוב המקרים מהלך תסמונת הכבד הוא שלילי. לפיכך, במקרה של סוג 1, הישרדות ללא טיפול רפואי היא פחות מחודש. בסוג 2, ההסתברות להישרדות לאחר תקופה של שנתיים היא כ -20 אחוזים.

סיבוכים

אי ספיקת כליות מתרחשת בתסמונת זו. זה יכול להיות קטלני עבור המטופל אם לא מטפלים בו ולכן זה הכרחי לבדיקה וטיפול על ידי רופא. בדרך כלל, יש הצטברות של מַיִם ברקמות ו צַהֶבֶת. כמו כן, מתפתחת בטן מים חזקה. יש דימום פנימי וכך כְּאֵב. בשל תקלה בכליות, המטופל בדרך כלל תלוי ב דיאליזה או כליה תורמת כדי להמשיך לשרוד. איכות חייו של המטופל מוגבלת ביותר על ידי תסמונת זו. הטיפול תלוי בדרך כלל בחומרת המחלה. אם הכליות טרם נפגעו לחלוטין, ניתן להקל על התופעות בעזרת תרופות. הפסקת טיפול בתרופות מסוימות עשויה להיות נחוצה גם לאחר התייעצות עם רופא. במקרה הגרוע ביותר, א השתלת כליה חייבים להתבצע. מכיוון שתסמונת זו לרוב אינה מתרחשת לבדה, הַשׁתָלָה של הכבד הוא לעתים קרובות גם הכרחי כדי שהחולה יוכל להמשיך לשרוד. במקרה זה, ללא טיפול, המטופל ימות.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם תסמינים כגון צַהֶבֶת, ניתן להבחין באגירת מים ברקמות, או בבטן מימית, ייתכן שיש תסמונת הפטרינלית הבסיסית. אם התסמינים לא שככו לאחר מספר ימים, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם מתפתחים תסמינים אחרים, יש לפנות לייעוץ רפואי באופן מיידי. לדוגמה, כְּאֵב בבטן העליונה, קשה עור יש לברר מיד גירוד ודימום. אם לא מטפלים באי ספיקת כליות חריפה, זה יכול עוֹפֶרֶת לדימום פנימי, כרוני כְּאֵב ובמקרה הגרוע ביותר כשל איברים מוחלט. עזרה רפואית נדרשת לכל המאוחר כאשר מבחינים בתופעות אלו. חולים שכבר סובלים מיימת או אֶלַח הַדָם נמצאים בסיכון מיוחד. השימוש בנפרוטוקסי תרופות יכול גם עוֹפֶרֶת לתסמונת הכבד. אנשים המשתייכים לקבוצות סיכון אלו צריכים לפנות מיד לרופא המטפל הראשוני שלהם עם תסמינים שהוזכרו. קשרים אחרים הם הנפרולוג או רופא לרפואה פנימית. אם הסימפטומים חמורים, עדיף לפנות מיד לבית החולים הקרוב או להתקשר ישירות לרופא החירום.

טיפול וטיפול

כדי לטפל בהצלחה בתסמונת הכבד, הפרעת מחזור הדם בכליות שגורמת ל מצב יש לבטל או להשפיע באופן חיובי. זה כולל הפסקת תרופות החשודות כמעוררות תסמונת. כדי לשפר את זלוף הכליה, המטופל מקבל לעתים קרובות אנלוגים לווסופרסין כגון טרליפרסין. אפשרויות טיפול אחרות כוללות זמני מנהל של אנושי אלבומין או מיימת זהירה לנקב. אם השתלת כליה מתוכנן בעתיד הנראה לעין, המודיאליזה או ניתן לבצע הליכי החלפת כליה חלופיים כדי לשמור על החיה בחיים. למרות שמאמצי הטיפול גבוהים, תסמונת הכבד עדיין בשיעור התמותה היא כ- 80 אחוזים. אצל חלק מהמטופלים ניתן להחזיר את תפקוד הכליות באמצעות מיקום של מעבר פורטוסיסטמי תוך-כוויתי. אם תפקוד הכבד משוחזר, יש לכך גם השפעה חיובית תפקוד כליות. לכן, השתלת כבד נחשב לבעל הסיכוי הגדול ביותר לטיפול מוצלח.

תחזית ופרוגנוזה

לתסמונת הפטורנל יש פרוגנוזה גרועה מאוד. למרות טיפול אינטנסיבי, שיעור הקטלניות למחלה זו הוא 80 אחוז. המוות מתרחש בדרך כלל מ אי ספיקת כליות חריפה. מכיוון שתסמונת הכבד היא אי ספיקה משולבת בכבד ובכליות, על הטיפול לטפל בשני האיברים. הגורם לאי ספיקת כליות עדיין אינו ידוע במלואו. עם זאת, תהליכים הורמונליים המופרעים ממחלת הכבד נחשבים למלא תפקיד מרכזי. לפיכך, תסמונת הפטורנלית נצפתה תמיד בקשר למימת הבטן. מיימת מייצג סימפטום של שחמת הכבד. בנוסף נמצא שכאשר תפקוד הכבד משתפר, אי ספיקת כליות חריפה הוא הפיך. עם זאת, למרות התחזית הירודה של המטופלים בדרך כלל, ריפוי אפשרי. בחלק מהחולים, תרופה תרפיה לבד יכול להביא להתקדמות טובה ואף לתרום לריפוי. עם זאת, זה היוצא מן הכלל. אם התרופות לא עובדות, לעתים קרובות רק השתלת כבד יכולה להציל חיים. אך אפילו השתלת כבד אינה תמיד אפשרית, במיוחד אם מחלת הכבד מתקדמת מדי. במקרים נדירים מאוד, עצם פורטיסטיסטמי תוך-כליתי (TIPS) יכול לעבור לסייע לכליות. בטיפים, אזור סטרומה הכבד עוקף.

מניעה

מונע אמצעים נגד תסמונת הכבד אינו ידוע. לפיכך, טרם ניתן היה להבהיר באופן מדויק כיצד מתפתחת המחלה.

מעקב

בתסמונת זו, בדרך כלל אין ישירות אמצעים טיפול לאחר הזמין לאדם המושפע. מלכתחילה יש לפנות לרופא בשלב מוקדם על מנת שלא יתעוררו סיבוכים נוספים או תלונות אחרות. במקרה הגרוע, האדם הפגוע ימות כתוצאה מתסמונת זו אם לא ניתן טיפול. לכן, יש להתייעץ עם רופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ברוב המקרים, יש להפסיק תרופות מסוימות בתסמונת זו. עם זאת, יש להתייעץ עם רופא בראש ובראשונה על מנת להבטיח כי אין תופעות לוואי או אחרות יחסי גומלין. עם זאת, אם איברים פנימיים כבר נפגעו קשות, רק השתלה יכולה להקל לחלוטין על הסימפטומים. עם מחלה זו, רוב הנפגעים תלויים במידה רבה בעזרה ותמיכה של בני משפחתם וחבריהם. מעל לכל, תמיכה פסיכולוגית שימושית מאוד על מנת למנוע הפרעות פסיכולוגיות או דכאון. מגע עם חולים אחרים בתסמונת יכול גם להיות שימושי מאוד. ברוב המקרים תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת משמעותית על ידי מחלה זו.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

הטיפול בתסמונת הכבד מתמקד בהעלמת הכליה דם הפרעת זרימה הגורמת ל מצב. אם אובחנה התסמונת, על האדם המושפע להקל בזה תחילה ולשנות אותו דיאטה. ה דיאטה צריך להיות מאוזן ובריא. א דיאטה עשיר ב פחמימות הוכיח את עצמו כיעיל במיוחד בשיפור הסימפטומים. אנשים הסובלים ממחלת כליה לא צריכים ליטול אף אחת ממריצים כמו כּוֹהֶל, קָפֶה or ניקוטין. המשך הטיפול מתמקד בהפחתת הכאב. ניתן לתמוך בטיפול תרופתי בכמה תרופות טבעיות כגון ולריאן או התרופה ההומאופתית בלדונה. לאחר השתלת כבד, על המטופל לצאת לחופשת מחלה למשך ארבעה עד חמישה שבועות לפחות. הליך כה חמור עלול לגרום לאי נוחות כמו כאב ותחושות לחץ, אותם יש לטפל על ידי רופא. באופן כללי, רפואי נרחב ניטור מסומן לאחר השתלת כבד. מכיוון ששיעור התמותה גבוה מאוד למרות כל האפשרויות, יש צורך גם בייעוץ פסיכולוגי. לא רק החולים עצמם זקוקים לתמיכה, אלא לעיתים קרובות גם חברים ובני משפחה. רצוי גם להשתתף בקבוצת עזרה עצמית ולבקש שיחה עם סובלים אחרים.