תסמונת Eales היא עין וסקוליטיס קשור לנזק ברשתית, דימום זגוגי, ואובדן ראייה. הגורמים למחלה עדיין אינם ברורים ועשויים להתאים למגוון רחב של הקשרים החל מתהליכים אוטואימוניות וכלה בתופעות שחפת. טיפול סימפטומטי בתסמונת כולל צעדים כירורגיים רפואיים ועיניים.
מהי תסמונת Eales?
A מצב נקרא וסקוליטיס היא מחלה דלקתית הפוגעת ב דם כלי. וסקוליטידים יכול להופיע כמעט בכל רקמה ויש להם סיבות שונות. תסמונת Eales היא סוג של וסקוליטיס ומתאים למחלת עיניים שגורמת לנזק ברשתית עם אובדן חדות הראייה ו דימום זגוגי. המחלה נקראת על שם המחבר הראשון שלה הנרי אילס. האנגלית רופא עיניים תיאר את התופעה כבר לקראת סוף המאה ה -19. בספרות הרפואית, המחלה ידועה גם בשם אנגיופתיה רטינאה יובניליס או רשתית פריפלביטיס. לפעמים התופעה מכונה גם perivasculitis אידיופטית של הרשתית או pervasculitis אידיופטית. השכיחות למחלת העין אינה ידועה עד כה. בעיקר מבוגרים גברים מושפעים מתסמונת Eales. גיל הביטוי הממוצע הוא בין 20 ל -30 שנים.
סיבות
נכון להיום, הגורמים לתסמונת Eales אינם מובנים בצורה גרועה כמו מקור המחלה. מכיוון שלא נצפה אשכול משפחתי במקרים שתועדו עד היום, ככל הנראה לא מדובר במחלה תורשתית. לא ניתן היה לזהות רקע משותף על בסיס המקרים שתועדו עד כה. לכן המחלה נותרת אידיופטית. המשימה לקבוצה של וסקוליטידים לפחות מסביר את הסיבות לאובדן חדות הראייה במהלך התסמונת. דלקות באספקה כלי מהווים את השלב הראשוני של התסמונת. שלב דלקתי זה מלווה בפריפלביטיס באזורי הרשתית ההיקפית. בשלב האיסכמי יש טרשת של הוורידים ברשתית, אשר בשלב הבא של התפשטות הופך לניאופלזמות בכלי הדם עם דימום. תהליכים אלה עוֹפֶרֶת ל ניתוק רשתית. על פי ההנחות המדעיות, לתסמונת יש מקור רב-גורמי המורכב מאוטואימוניות, Mycobacterium שחפת, חמצון לחץ ואולי קרישה. בכל המקרים המחלה מתרחשת באופן ספונטני וללא קודמת דלקתית או טראומטית.
תסמינים, תלונות וסימנים
עם הופעת המחלה, לעיתים קרובות אין לחולים עם תסמונת Eales תסמינים ברורים. תסמינים מוקדמים של המחלה קיימים, למשל, עם ראייה מטושטשת שמובילה לאובדן ראייה ללא כאבים. חדות הראייה רק לעתים רחוקות גרועה מ 20/200. תסמינים שונים מתייחסים לפגיעה בכלי הדם: בתא הקדמי של העין יש רוביזיס אירידיס ובמקרים בודדים ברקית עקב neovascularization. החדר האחורי של העין מראה שטפי דם זגוגיים כמו גם אמוטיו של מתיחה. בשלבים מאוחרים יותר, לעתים קרובות מתרחשת רטינופתיה ריבית עם שטפי דם ברשתית. רשתית פריפלביטיס היא גם בין התופעות השכיחות ביותר. מֶרכָּזִי מערכת העצבים התסמינים תוארו כסיבוכים במקרים בודדים. תסמינים אלה כוללים בעיקר הפרעות תחושתיות, הפרעות דיבור, ואובדן תנועה.
אבחון ומהלך
אבחון תסמונת Eales כרוך בהדרה מבדלת של מחלות כגון סרקואידוזיס, רשתית וָרִיד סְפִיגָה, ומחלות רשתית ריביות אחרות. כלי האבחון הנבחר הוא בדרך כלל פלואורסצין אנגיוגרפיה של קרקעית העין. בנוסף לבדיקת אבחון זו, ניתן לבצע סונוגרפיה המספקת מידע מועיל, במיוחד במקרים של ניתוק רשתית ו דימום זגוגי. ניתוח של דם קרישה מומלצת גם על ידי מחברים שונים. באופן כללי, לחולים עם תסמונת Eales יש פרוגנוזה די טובה. לְהַשְׁלִים עיוורון תועד רק במקרים בודדים. עם זאת, הקורס משתנה מאדם לאדם. רגרסיה מוחלטת מתקבלת על הדעת, אך באותה מידה מתקבלת על הדעת התקדמות ל ניתוק רשתית. סיבוכים חוזרים התרחשו במקרים בודדים.
מתי צריך ללכת לרופא?
מאז תסמונת Eales יכול עוֹפֶרֶת כדי להשלים עיוורון במקרה הגרוע ביותר, יש לבצע בדיקה על ידי רופא בכל מקרה במקרה זה. ריפוי עצמי אינו מתרחש עם מחלה זו. בדרך כלל יש לפנות לרופא אם האדם הפגוע סובל מטשטוש ראייה או אם ישנה הידרדרות ראייה כללית. הידרדרות זו מתרחשת בדרך כלל באופן פתאומי מאוד. הפרעות דיבור או שיתוק מעיד גם על תסמונת Eales ויש לבחון אותה בכל מקרה. באופן דומה, תסמונת Eales עלולה לגרום למגבלות בתנועה, אותן יש לבחון גם על ידי רופא. בראש ובראשונה, ה רופא עיניים ניתן להתייעץ עם מחלה זו. ככל שהמחלה מאובחנת מוקדם יותר, כך הסבירות למהלך חיובי של המחלה גבוהה יותר. מכיוון שתסמיני המחלה עלולים להופיע גם לאחר טיפול מוצלח, על האדם המושפע להגיע לבדיקות סדירות גם לאחר הטיפול.
טיפול וטיפול
סיבתי תרפיה אינו זמין עד היום לחולים עם תסמונת Eales. הסיבה לכך היא הבהרה לא מספקת של גורמים סיבתיים. טיפולים סיביים מטפלים בסיבה העיקרית למחלה במטרה לעצור את תהליך המחלה בבסיסה. על ידי ביטול הסיבה, סיבתי תרפיה השלבים פותרים לצמיתות את הסימפטומים האישיים. אף על פי שתסמונת אילס האידיופטית אינה מציעה גישה סיבתית, לפחות קיימות גישות טיפול סימפטומטיות. שלבי הטיפול הסימפטומטיים תלויים בתסמינים במקרה האישי והם תלויים בעיקר בשלב תסמונת Eales. לדוגמא, בשלב הפריווסקוליטיס, החולים מקבלים קורטיקוסטרואידים. טיפול תרופתי שמרני זה יכול להתאים לצורה מערכתית או פרי-עינית תרפיה. מערכתית מנהל פירושו אופן הפעולה בכל הגוף. בהקשר זה, הקורטיקוסטרואידים מנוהלים בצורה אוראלית או באמצעות עירוי וכך הם פועלים על האורגניזם כולו דרך זרם הדם. עדין וממוקד יותר הוא העין הפרי-עינית מנהל באתר האירוע הפתולוגי. מכיוון שהספקולציות מצביעות על כך שתהליכים אוטואימונית הם ככל הנראה מעורבים במחלה הדלקתית, מדכאי חיסון כמו אזתיופרין או ניתן לתת ציקלוספורין על בסיס ניסוי. המטופלים המערכת החיסונית מושתק באמצעות סוכנים אלה. בגלל ה שחפת גורמים שעשויים להיות מעורבים, ישנם מדענים שממליצים על טיפול שחפתי נוסף. עם זאת, גישה זו נחשבת שנויה במחלוקת. בשלב ההתפשטות, פוטו-קרישה היא אפשרות הטיפול הנבחרת. ניתן להשתמש גם בניתוחי רשתית זגוגית, במיוחד במקרים של דימום זגוגי ממושך או הידבקויות צפויות עם סיכון לניתוק רשתית.
תחזית ופרוגנוזה
הקורס בתסמונת Eales משתנה מאוד. הן רגרסיה והן התקדמות המחלה עשויים להתרחש. אין טיפול סיבתי עד היום. ניתן לטפל בזה רק באופן סימפטומטי. לעתים קרובות יש אובדן חדות הראייה. בכל זאת, שלם עיוורון הוא נדיר מאוד אפילו אצל אנשים שלא טופלו. בעיות מתרחשות כאשר שטפי דם זגוגיים ודימומים ברשתית מתרחשים לאורך תקופה ארוכה. גם הפרדות רשתית מתרחשות. כאשר שטפי דם בזגוגית אורכים יותר משלושה חודשים או שניתוק הרשתית ממשמש ובא, ניתוח זגוגית-רשתית הופך להיות הכרחי. בשל היווצרות מתמדת של חדש כלימתפתחות גידולים אשר בנוסף לניתוק רשתית יכולים גם הם עוֹפֶרֶת ל ברקית. ללא טיפול, אובדן הראייה קרוב. כל שיטות הטיפול יכולות להקל על הסימפטומים הקשים ביותר, אך ללא השפעה על מהלך המחלה. מאחר והגורמים לתסמונת Ealys עדיין אינם מובנים במלואם, טרם נמצא טיפול סיבתי. כאמור לעיל, הסימפטומים יכולים לרגרס לחלוטין או להתקדם גם עם וגם בלי טיפול. אם המחלה מתקדמת באופן פרוגרסיבי, השפלה של כלי הדם והיווצרות כלי דם חדשים מתחלפים כל הזמן זה בזה. במהלך היווצרות כלי חדש (התפשטות) נוצרים תאים חדשים ללא הרף, וכתוצאה מכך התפשטות. אם קיים סיכון לניתוק הרשתית הנגרם על ידי התפשטות, מומלץ לצלם קרישה כטיפול בכדי לחבר מחדש את הרשתית לחלוטין.
מניעה
עד כה לא ניתן למנוע את תסמונת Eales מכיוון שהגורמים עדיין נחשבים לאידיופטיים. רק כאשר הגורמים הסיבתיים המעורבים היו סופיים
מובהר, נקודות התחלה מונעות יהיו זמינות.
מעקב
אל האני אמצעים או אפשרויות הטיפול לאחר מוגבלות מאוד בתסמונת Eales. בכל מקרה, האדם המושפע תלוי באבחון מהיר עם הטיפול שלאחר מכן, שכן אובדן ראייה מוחלט עלול להתרחש אם לא מטפלים בו. זה יכול להיות בלתי הפיך ובכך כבר לא ניתן לטפל. לכן, המוקד העיקרי בתסמונת Eales הוא גילוי מוקדם של התסמונת. אם מופיעים הסימנים או התסמינים הראשונים למחלה זו, רופא עיניים יש ליצור קשר באופן מיידי. ברוב המקרים, חולים עם תסמונת Eales תלויים בנטילת תרופות כדי להקל על התסמינים. יש לשים לב לצריכה קבועה במינון מתאים. אם יש אי וודאות או שאלה כלשהי, תמיד יש לפנות לרופא תחילה כדי להימנע מהנחות שגויות. במקרה של ילדים, ההורים צריכים לבדוק שהם נוטלים את התרופות בצורה נכונה. יתר על כן, בדיקות סדירות של רופא עיניים חשובות מאוד גם כדי לשלוט בשלב של תסמונת Eales. בחלק מהמקרים עשויה להיות צורך בהתערבות כירורגית. לאחר הליך כזה, על העין להיות מוגנת היטב, בדרך כלל חבישה סביב התחבושת.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
תסמונת Eales היא מחלת עיניים נדירה יחסית שגורמיה עדיין אינם ידועים במידה רבה. חיי היומיום עם מחלה זו משתנים מאוד בהתאם לחומרת התסמינים. מאפיין אופייני של תסמונת Eales הוא התפוצצות דם כלי בעיניים. במקרה הגרוע זה מוביל לעיוורון זמני של עין אחת. חשוב מאוד לבקר באופן קבוע אצל רופא העיניים, שיוכל להחליט הלאה אמצעים. במקרה חירום נדרשת פעולה דחופה. זה נכון במיוחד במקרה של עכירות קשה של הראייה. במקרה זה יש להתקשר לרופא החירום. בחיי היומיום חשוב מאוד לעקוב אחר ההמלצות וההוראות של הרופא המטפל. בדרך זו, לעתים קרובות ניתן לנהל חיים נורמליים לאורך זמן. במיוחד במקרה של מחלות נדירות, כמו תסמונת Eales, זה יכול לעזור מאוד להחליף מידע עם אנשים מושפעים אחרים. זה יכול לקרות בקבוצת עזרה עצמית מקומית או בפורום אינטרנטי. באמצעות החילוף עם אחרים ניתן לסבול במצבים מלחיצים ביתר קלות, לאסוף חוויות ולהעביר אותן, וליצור חברות יקרות ערך עם אנשים שנפגעו באופן דומה. זו אפילו לא חייבת להיות קבוצה בה רק חולים עם תסמונת Eales מתכנסים. קבוצות כאלה הן נדירות למדי. קשר חשוב יכול להיות קבוצת העזרה העצמית ברשתית.
