תסמונת בלנד-לבן-גרלנד: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת בלנד-לבן-גרלנד היא מום של עורקים כליליים. ה מצב קיים מלידה. תסמונת בלנד-לבן-גרלנד מאופיינת בדרך כלל בשמאל עורק שמקורם בעורק הריאתי. כתוצאה מהמחלה, איסכמיה של שריר הלב נוצרת בדרך כלל בקרב חולים מושפעים בגיל הינקות. ניתן לטפל בתסמונת בלנד-לבן-גרלנד רק על ידי התערבות כירורגית.

מהי תסמונת בלנד-לבן-גרלנד?

תסמונת בלנד-לבן-גרלנד קיבלה את שמה מבלנד, מומחה בתחום קרדיולוגיה, ולבן וגרלנד. בעיקרון, תסמונת בלנד-לבן-גרלנד היא נדירה מאוד מצב. השכיחות היא רק 0.5 אחוז מכלל הפגמים של לֵב שהם מולדים. לפיכך, השכיחות היא בערך 1 מכל 25,000 פרטים. לעיתים מכונה תסמונת בלנד-לבן-גרלנד בקיצור הבינלאומי ALCAPA. בהקשר של המחלה, יש מקור פגום של הלב הכלילי השמאלי עורק. זֶה עורק עולה בטעות מהעורק הריאתי. עקב המום במבנה ה - לֵב, חולים רבים הסובלים מתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מפתחים איסכמיה של שריר הלב בגיל צעיר. בנוסף, רוב האנשים הנגועים סובלים מחולשה של לֵב שריר, שמתפתח גם הוא מוקדם יחסית. כתוצאה ממום, דם זורם מהעורק הכללי הימני לעורק הלב הכללי השמאלי ובסופו של דבר נכנס לעורק הריאה. התערבות כירורגית נחשבת בדרך כלל לתיקון תסמונת בלנד-לבן-גרלנד.

סיבות

תסמונת בלנד-לבן-גרלנד מייצגת מום מולד באנטומיית הלב. מסיבה זו קיימת אפשרות שגורמים גנטיים מעורבים בהתפתחות תסמונת בלנד-לבן-גרלנד. מוטציות בגנים המפעילים את המחלה הן אפשרות. העורק המקביל מתחבר לעורק הריאתי, שמעביר את המחומצן דם. כתוצאה מכך, לטווח הארוך, לא מספקים פחות לאורגניזם חמצן בגלל תסמונת בלנד-לבן-גרלנד. ה שריר הלב דורש גם גבוה חמצן רוויה ב דם. עם זאת, מכיוון שזה לא מושג, בריאות נוצרות בעיות. אם מספיק תרפיה מכיוון שתסמונת בלנד-לבן-גרלנד אינה מתרחשת, המחלה היא קטלנית עבור כמעט 80 אחוז מכלל החולים שנפגעו בשנה הראשונה לחייהם.

תסמינים, תלונות וסימנים

תסמונת בלנד-ווייט-גרלנד כוללת כמה סימני מחלה ותסמינים שעלולים להוות איום משמעותי על חיי החולים. ראשית, אנשים שנפגעו מתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מאופיינים בסבל מ מחלות זיהומיות בתדירות גבוהה יותר מאשר אנשים בריאים. סימן אופייני נוסף לתסמונת בלנד-לבן-גרלנד הוא כִּחָלוֹן, המתפתח כתוצאה מההיצע התחתון של חמצן לגוף. ברוב המקרים מתפתחים חולים עם תסמונת בלנד-לבן-גרלנד אי ספיקת לב. אי ספיקה זו מתבטאת, למשל, בהפחתה ביכולת הגופנית, בייצור זיעה מוגזם ובעיות קוצר נשימה. תסמונת בלנד-לבן-גרלנד עלולה לגרום גם להפרעות בקצב הלב. בנוסף, חלק מהחולים שנפגעו סובלים מבעיות בדם תפוצה. זה מלווה, למשל, באוטמים או איסכמיה של שריר הלב. לעתים קרובות, הסימפטומים האופייניים לתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מתרחשים בחצי השנה הראשונה לאחר לידתו של המטופל.

אבחון וקורס

האבחנה של תסמונת בלנד-לבן-גרלנד מבוססת בעיקר על הסימפטומים הקליניים של מצב. ראשית, היסטוריה יסודית נלקחת עם המטופל המושפע או המטפל האחראי. בחלק מהמקרים סימפטומים מסוימים מתבטאים זמן קצר לאחר לידתו של התינוק המושפע ומעוררים חשד לא מום בלב. יש מגוון רחב של שיטות חקירה לאבחון תסמונת בלנד-לבן-גרלנד. בדרך כלל משתמשים בכמה פרוצדורות לאישור האבחנה. ראשית, מבוצעת בדיקת א.ק.ג, ואיסכמיה של חדר שמאל של שריר הלב ניתן לזהות. בנוסף, מתגלים מומים של תסמונת בלנד-לבן-גרלנד במהלך בדיקה זו. בנוסף, נלקחים צילומי רנטגן של בית החזה, מה שחושף את מה שמכונה קרדיומגליה. ישנן עדויות גם לגודש בכלי הדם בריאות. תפקוד השאיבה של יד שמאל מצטמצם, וגם החולים סובלים מאי ספיקה אופיינית של המסתמים המיטרליים. במקרים מסוימים, בדיקה באמצעות א קטטר לב מורה גם לאשר את האבחנה של תסמונת בלנד-לבן-גרלנד.

סיבוכים

מכיוון שתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מתרחשת בינקות, היא יכולה עוֹפֶרֶת למצבים מסוכנים. אם לא מטפלים בתסמונת, בדרך כלל מוות. ברוב המקרים, החולים רגישים מאוד ל מחלות זיהומיות. מסיבה זו, תוחלת החיים מופחתת עבור הסובלים מתסמונת בלנד-לבן-גרלנד. הסובלים גם סובלים מ אי ספיקת לב, כך שעבודה כבדה מסוימת או לחץ לא ניתן לבצע. כתוצאה מכך, המטופל מוגבל בפעילותו היומיומית וגם אינו מסוגל לבצע פעילויות ספורטיביות מיוחדות. מאמץ פיזי כבד מוביל לעיתים קרובות להזעה. מכיוון שהאדם הפגוע סובל מבעיות לב, הסיכון לא התקף לב גדל מאוד. במקרה זה, האוטם כבר יכול להתרחש ב ילדות ובמקרה הגרוע ביותר עוֹפֶרֶת למוות. הטיפול חייב להתבצע באופן מיידי והוא מכוון בעיקר לתיקון מום בלב. אם זה לא נעשה, המוות יגיע כתוצאה מתסמונת בלנד-לבן-גרלנד. לא ניתן לחזות אם סיבוכים אחרים יתרחשו במהלך המשך המטופל. בדרך כלל, גם ההורים סובלים מאוד דכאון ומחלות פסיכולוגיות אחרות עקב תסמונת בלנד-לבן-גרלנד.

מתי עליך לפנות לרופא?

ברוב המקרים, תסמונת בלנד-לבן-גרלנד מוכרת ומאובחנת לפני הלידה או מיד לאחר הלידה. מסיבה זו, ברוב המקרים, ביקור אצל הרופא אינו הכרחי לצורך אבחון. בדרך כלל, מטפלים בתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מיד לאחר הלידה. עם זאת, תמיד יש לפנות לרופא אם האדם המושפע חווה אספקת חמצן נמוכה עקב המצב. בדיקה רפואית נחוצה גם אם המטופל חווה ירידה בסובלנות פעילות גופנית או מתמשך עייפות. באופן כללי, בגלל תסמונת בלנד-לבן-גרלנד, תמיד יש לבדוק תלונות על זרימת דם על ידי רופא. כמו כן, תלונות לב וייצור זיעה מוגבר עשויים להעיד על מצב זה. האבחנה יכולה להיעשות על ידי קרדיולוג או בבית חולים. עם זאת הטיפול עצמו מבוצע על ידי ניתוח. ככל שניתוח מוקדם יותר מתחיל, כך גדל הסיכוי להישרדות של האדם המושפע עקב תסמונת בלנד-לבן-גרלנד.

טיפול וטיפול

האפשרויות לטיפול בתסמונת בלנד-לבן-גרלנד מוגבלות. במקרים רבים, אנשים מושפעים אינם מסוגלים לשרוד ללא זמן ומוצלח תרפיה. האפשרות היחידה היא לתקן את תסמונת בלנד-לבן-גרלנד ואת המומים הנלווים במבנה הלב על ידי התערבות כירורגית. לאור הסיכויים הירודים להישרדות ללא התערבות טיפולית, פעולות כאלה הן לרוב כמעט ללא חלופות. כחלק מההליך הניתוחי, חולים מחוברים לא מכונת לב ריאה. בשלב הראשון נותק העורק הכלילי המתאים המגיע מעורק הריאה. עורק הריאה נאטם בעזרת רקמת קרום לב מיוחדת. לאחר מכן, העורק הכלילי מחובר לחלק מאבי העורקים העולים. אם החולה הפגוע סובל מ שסתום מיטרלי אי ספיקה, תיקון מתבצע בדרך כלל במהלך אותה פעולה.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של תסמונת בלנד-לבן-גרלנד נחשבת לבלתי טובה. שיעור התמותה גבוה מאוד ובנוסף, תלונות רבות מתרחשות עקב המחלה, שלא ניתן לרפא. הגורם לתסמונת נחשב כרגע לא בטוח. ממצאי מחקר שונים מצביעים על כך שהמחלה היא גנטית. מאז התערבות עם גנטיקה בני אדם אסורים מסיבות משפטיות, זה מקשה על מדענים וחוקרים לנקוט בכך אמצעים. תוכנית הטיפול כוללת הקלה בתסמינים קיימים. יחד עם זאת, נעשה ניסיון להאריך את תוחלת חייו של המטופל. ללא טיפול רפואי, הילודים מתים תוך זמן קצר כמעט בכל המקרים. ברגע שהמטופל נמצא במצב יציב של בריאות, מתבצעת התערבות כירורגית. בכך מתרחשים תיקונים של מומים בלב. ההתערבות דורשת טקט ונחשבת כאתגר. הליך זה מגדיל את סיכויי ההישרדות במידה ניכרת. בפרט, ניתן לתקן מומים קלים במהלך הניתוח ולאפשר שיפור משמעותי ב בריאות. עם זאת, פרוגנוזה אפשרית רק על בסיס פרטני בהתאם למידת תסמונת בלנד-לבן-גרלנד. אספקת החמצן התחתונה של האורגניזם מתוקנת בשלבי טיפול שונים. בבדיקות בקרה סדירות בודקים ומטפלים בפעילות הלב כמו גם בהפרעות במחזור הדם. אצל חלק מהמטופלים יש לנטר את הלב באופן קבוע.

מניעה

תסמונת בלנד-לבן-גרלנד היא מחלה מולדת הקשורה למומים בלב. לכן, אין דרכים ידועות למנוע זאת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אנשים שאובחנו עם תסמונת בלנד-לבן-גרלנד צריכים, מעל לכל, להקל בזה על עצמם. הסיבה לכך היא שאין טיפול שמרני בתסמונת בלנד-לבן-גרלנד. התערבות כירורגית נחוצה לחיבור העורק הכלילי השמאלי לאבי העורקים. על המטופלים להימנע ממאמץ גופני. עם זאת, אין להימנע לחלוטין מפעילות גופנית. פעילות גופנית קבועה ושליטה על פרמטרים בריאותיים על ידי קרדיולוג נחוצים ושימושיים. אחרי הכל לאחר האבחנה, המטרה היא לפחות לשמור על מצב הבריאות, אם לא לשפר, עד להתערבות הניתוחית. לכן, על המטופלים לשים לב גם להם דיאטה. אספקה ​​אופטימלית של כל החומרים המזינים ובריאות לב דיאטה חשובים מאוד. זה יכול עוֹפֶרֶת לשמירה או אפילו לשיפור המצב הבריאותי הנוכחי. מסיבה זו מאכלים כמו פירות טריים, ירקות, דגים ושמנים איכותיים שייכים לתפריט. יש לשמור על שומן יחסית נמוך, ובשר צריך להיות בתפריט גם לא פעם או פעמיים בשבוע. בנוסף, דל מלח דיאטה חשוב, כמו גם שתייה מספקת מַיִם ולא ממותק תה. יש לדון מראש עם הרופא המטפל בכמויות הרכיבים הבודדים. אלו שישנו אז מספיק ישארו בריאים ככל האפשר עד לטיפול הסופי.