תסמונת Guillain-Barré: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת Guillain-Barré היא חריפה דלקת של פריפריה עצבים וגרעינים בעמוד השדרה (צמתים עצביים) תעלת עמוד השדרה) עם אטיולוגיה שטרם הוסברה (סיבה). עם שכיחות של 1 עד 2 מקרים חדשים ל 100,000 איש בשנה, תסמונת Guillain-Barré היא מחלה נדירה הפוגעת בגברים לעתים קרובות יותר מאשר נשים.

מהי תסמונת Guillain-Barré?

תסמונת Guillain-Barré היא דלקת מפרקים עצבית אידיופטית (אטיולוגיה לא ברורה) עם מולטיפוקל (המופיעה במספר מיקומים) דלקת בפריפריה מערכת העצבים. שינויים דלקתיים, בעיקר בשורשי פריפריה עצבים (פולירדיקוליטיס) ובגרעיני השדרה הפרוקסימליים, גורמים להפרעות תחושתיות, שיתוק מוטורי וליקוי בתפקוד אוטונומי. מאפיינים בעיקר פרסטזיות (עקצוץ או "פורמציה") וכן שיתוקים העולים מהרגליים, אשר בשילוב עם שיתוק נשימתי ו / או הפרעות בקצב הלב יכול להיות מסכן חיים. בנוסף, במקרים מסוימים ניתן לראות מעורבות של עצב גולגולתי עם שיתוק בליעה ושיתוק פנים דו צדדי. בהתאם למהלך שלה, תסמונת Guillain-Barré מובחנת על פי צורות שונות, כאשר הגרסה השכיחה ביותר מכונה גם demyelinating דלקתית (דלקתית) חריפה (פוגעת במעטפות המדולריות) פולינופורופתיה.

סיבות

הסיבות הבסיסיות לתסמונת גילאין-באר לא נקבעו סופית. בעיקר יש חשד לתהליכים אימונולוגיים מאחר ותסמונת Guillain-Barré מתרחשת אצל יותר ממחצית מהאנשים שנפגעו (כ- 60 עד 70 אחוז) בעקבות ריאתי או מערכת העיכול מחלות זיהומיות. תסמונת Guillain-Barré קשורה במיוחד ל ציטומגלווירוס, אבעבועות רוח, חַצֶבֶת, אפשטיין-בר, חזרת, צהבת, ו- HIV וירוסים, כמו גם וודאי בקטריה כמו סלמונלה, ברוסלה, ספירוכטים, מיקופלזמה דלקת ריאות, או קמפילובקטר ג'ג'וני. במקרים נדירים מאוד, תסמונת גילאין-באר מתבטאת לאחר להשפיע or כלבת חיסונים. יש חשד כי נוגדנים המיוצר על ידי הגוף כתוצאה מזיהום מכוונים נגד מבנים אנדוגניים, במיוחד גנגליוזידים, אשר נמצאים יותר ויותר באזור מערכת העצבים, ובשילוב עם גורמים אחרים שעדיין לא ידועים, גורמים להתפתחות תסמונת גילאין-בארה.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומטולוגיה של תסמונת גילאין-בארה תלויה במידה רבה במהלך המתאים. בעיקרון, מבחינים בין צורות התקדמות חריפות וכרוניות. באופן כללי, תסמונת Guillain-Barré מאופיינת בחולשה כללית הולכת וגוברת בגלל הרס פריפריאלי עצבים ושורשי עצב בעמוד השדרה. הצורה החריפה (demyelinating דלקתית חריפה פולינופורופתיה או AIDP) מתחיל עם back ו- כאבים בגפיים, עקצוצים וחוסר תחושה באצבעות, בהונות, אף, אוזן או סנטר (אקרס), ושיתוק ברגליים. בנוסף, שרירי האגן, תא המטען ומערכת הנשימה הופכים חלשים והכל רפלקס לְהִכָּשֵׁל. במקרים מסוימים עצבים גולגוליים מסוימים נכשלים גם כן. זה מוביל להפרעות בוויסות הנשימה, ויסות של לֵב שיעור ו שלפוחית ​​שתן ריקון, ויסות טמפרטורה. יתר על כן, הפרעות במחזור הדם להתרחש עקב תנודות ב דם לַחַץ. הצורה הכרונית של תסמונת Guillain-Barré, הידועה גם בשם demyelinating דלקתית כרונית פולינופורופתיה (CIDP), מתחיל בצורה חתרנית ומאופיין בתסמינים מתחלפים. בפולי-נוירופתיה דלקתית-כרונית דלקתית, בולטים שיתוק ברגליים ופרסטזיות של האקרות. בתדירות נמוכה יותר נצפתה כאן מעורבות של עצבים גולגוליים. השיתוקים מתגברים לאט הרבה יותר בצורה הכרונית של המחלה. הם יכולים אפילו להיות מודחקים על ידי מנהל of גלוקוקורטיקואידים. בסך הכל, ניתן לרפא שליש מהחולים. עשרה אחוזים מהחולים מתים. חלק מהנפגעים זקוקים לטיפול לכל החיים.

אבחון ומהלך

תסמונת Guillain-Barré מאובחנת בדרך כלל על בסיס ניתוח נוזלי מוח השדרה (בדיקת נוזל השדרה). אם חלבון מוגבר ריכוז (דיסוציאציה ציטואלבומנית) ניתנת לזיהוי בנוכחות ספירת תאים רגילה, ניתן להניח שתסמונת גווילין-בארה. בנוסף, בתסמונת Guillain-Barré, מהירות ההולכה העצבית, הנמדדת ב- אלקטרונוגרפיה, מופחת.אלקטרומגיאוגרפיה מאפשרת הצהרות לגבי הפרעות אפשריות במסלולי העצבים המספקים את סיבי השריר. עם זאת, הליך אבחון זה אינו מתאים לאבחון מוקדם של תסמונת גילאין-בארה, מכיוון שניתן לזהות את השינויים המקבילים רק לאחר כשבועיים. קיים הפרעות בקצב הלב ניתן לזהות על ידי אלקטרוקרדיוגרמה, תוך כדי תפקוד ריאתי ו דם ניתן להשתמש בניתוח גז לבדיקת תפקוד הנשימה. בנוסף, במקרים רבים, נוגדנים לגנגליוזידים ניתן לאתר בסרום. לתסמונת גילאין-בארה יש בדרך כלל מהלך חיובי, ואנשים שנפגעו נרפאים במידה רבה או לחלוטין תוך חודש עד 1 חודשים.

סיבוכים

כתוצאה מתסמונת Guillain-Barré, אנשים מושפעים סובלים מ דלקת של העצבים. ברוב המקרים דלקת זו מובילה להפרעות ברגישות ובשיתוק. אלה אינם חייבים להתרחש על פני כל הגוף; האזור המושפע תלוי בדרך כלל בעצב המסוים המופרע. המטופל סובל מעקצוצים וחוסר תחושה אופייניים. יתר על כן, רוב החולים חווים גב כְּאֵב וכאבים בשרירים. יתר על כן, הפרעות ב תאום ו הפרעות הליכה גם להתרחש. תנועת המטופל מוגבלת על ידי תסמונת גילאין-בארה. במקרה הכי גרוע, פרפלגיה מתרחשת, ובמקרה זה המטופל תלוי בכיסא גלגלים. לא פעם, אז עזרה של אנשים אחרים נחוצה בחיי היומיום כדי להיות מסוגלים להמשיך לשלוט בה. ה כְּאֵב יכול להתרחש גם בלילה, מה שמוביל לבעיות שינה. במקרים רבים, המטופל המערכת החיסונית הוא גם נחלש, מה שמקל על התרחשות של דלקות וזיהומים. ניתן לטפל בתסמונת Guillain-Barré באמצעות תרופות. ככל שמתרחש טיפול מוקדם יותר, כך גדל הסבירות להחלמתו המלאה של המטופל. טיפול מאוחר עלול לגרום לנזק משני, במידת הצורך, שהוא בדרך כלל בלתי הפיך ולא ניתן לטפל בו.

מתי עליך לפנות לרופא?

תסמונת גילאין-בארה חייבת להיות מוערכת תמיד על ידי רופא. זה יכול עוֹפֶרֶת לתסמינים וסיבוכים חמורים ללא טיפול, שלרוב הם בלתי הפיכים. ככלל, יש להתייעץ עם הרופא אם יש גב חמור כְּאֵב או שיתוק שאינו חולף מעצמו. חוסר תחושה או הפרעות תחושתיות עשויים להצביע גם על תסמונת גווילין-בארה. הנפגעים סובלים לעיתים קרובות מעקצוצים באזורים הנגועים. יתר על כן, יש להתייעץ עם הרופא אם יש כאבים עזים בשרירים. הכאב יכול להופיע גם ללא תנועה. כְּמוֹ כֵן, תאום הפרעות או הפרעות בהליכה מצביעות לעיתים קרובות על תסמונת גילאין-בארה. אם לא מטפלים בתסמונת, במקרה הגרוע היא יכולה עוֹפֶרֶת כדי להשלים פרפלגיה של האדם המושפע. זה בלתי הפיך ולא ניתן עוד לטפל בו. כאשר תסמינים אלו מתרחשים, יש לפנות לרופא כללי. הוא או היא יכולים לאבחן את תסמונת גילאין-בארה. עם זאת, טיפול נוסף תלוי בתסמינים המדויקים ובגורמים לתסמונת ואז מטופל על ידי מומחה בהתאמה.

טיפול וטיפול

בתסמונת Guillain-Barré, טיפולית אמצעים מתואמים למהלך הספציפי של המחלה. לדוגמא, בקורסים קלים, תרפיה נועד להפחית את paresis הקיים (שיתוק של השרירים) ולמזער את הסיכון ל מחלות זיהומיות, דלקת ריאות, פקקת, וחוזים (ניידות מוגבלת של המפרקים) ו decubiti (פצעים) דרך פיסיותרפיה אמצעים. רפוי בעסוק אמצעים (למשל תרגילים עם כדור הקיפוד) משמשים להגברת הרגישות למשטח. במהלך מהיר או חריף של המחלה עם ליקויים מובהקים כגון הליכה, נשימה ו / או הפרעות בליעה, התערבות טיפולית ב המערכת החיסונית של האדם המושפע (אימונותרפיה) מבוצע. פלזמפרזיס או מוזרק לווריד אימונוגלובולינים משמשים בדרך כלל למטרה זו. בפלסמפרזיס תרפיה, הפלזמה של הגוף עצמו מוחלפת בתמיסה תחליפית המועשרת ב אלבומין על מנת להחליף את אימונוגלובולינים or נוגדנים אחראי על הליקויים הנוירולוגיים. במהלך ספיגה חיסונית, שהוא הליך טיפולי חדש יותר, רק הנוגדנים הפעילים הפתולוגית מוסרים מהפלזמה ומחליפים אותם. אמצעי טיפולי עדין מוחדר לווריד אימונוגלובולינים, המנטרלים את הנוגדנים האנדוגניים האחראיים כמו גם הנגיפיים והחיידקיים ומעכבים את סינתזתם. בנוסף, אימונוגלובולינים מפחיתים את פעילותם של תאים מסוימים המערכת החיסונית, מה שמכונה מקרופאגים. במקרים רבים, צִנרוּר or אוורור של האדם המושפע הוא הכרחי, מה שעלול לגרור התעמלות נשימה תרפיה אמצעים. אם לתסמונת גילאין-בארה יש מסלול מסכן חיים, פסיבי קוצב לב עשוי להיות נחוץ אם ברדיקרדיה (דופק מואט) קיים.

תחזית ופרוגנוזה

לא ניתן לרפא לחלוטין את תסמונת גילאין-בארה מכיוון שמדובר בהפרעה גנטית. לכן, ניתן לתת טיפול סימפטומטי בלבד כדי להגביל ולהפחית את הסימפטומים. ברוב המקרים התסמונת גורמת לדלקת תכופה של הריאות, פקקת ואחר מחלות זיהומיות, כך שתוחלת החיים של המטופלים מופחתת לעיתים קרובות. הפרעות נשימה או קשיי בליעה עלול להתרחש גם כך שהמטופל תלוי בעזרת אנשים אחרים למשך שארית חייו. ניתן לחזק את מערכת החיסון על ידי זריקות או על ידי נטילת תרופות, אם כי יש צורך גם בטיפול לכל החיים. סובלים רבים תלויים גם ב- קוצב לב להאריך את תוחלת החיים שלהם. בעזרת תרגילים פיזיותרפיים ניתן להקל על חיי היומיום של המטופל בחלק מהמקרים. תסמונת Guillain-Barré לא פעם מובילה גם ל דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות, כך שרוב החולים תלויים בטיפול פסיכולוגי. אם לא מטפלים בתסמונת Guillain-Barré, תוחלת החיים של המטופל מופחתת בצורה דרסטית ומגבלות משמעותיות בחיי היומיום מתרחשות.

מניעה

מכיוון שהאטיולוגיה של תסמונת Guillain-Barré אינה ברורה, לא קיימים אמצעי מניעה למחלה זו.

מעקב

מכיוון שתסמונת Guillain-Barré היא מחלה תורשתית, האפשרויות לטיפול מעקב מוגבלות מאוד. לכן ההתמקדות היא גם באיתור וטיפול מוקדם במחלה זו. אם האדם שנפגע מתסמונת גווילין-בארה מעוניין להביא ילדים לעולם, ייעוץ גנטי ניתן לבצע גם כך שהתסמונת לא תעבור הלאה. ייתכן שתוחלת החיים של המטופל מוגבלת ומופחתת גם על ידי תסמונת זו. הטיפול בתסמונת תלוי תמיד בביטוי המדויק ובאופי התסמינים. ככלל, המטופל תלוי ב פיסיותרפיה אמצעים, אם כי ניתן לבצע תרגילים רבים מטיפול זה גם בבית. ככלל, הדבר מאיץ את תהליך הריפוי. כמו כן, יש להגן על גופו של המטופל מפני זיהומים שונים ומחלות אחרות, כדי לא להעמיס על המערכת החיסונית מיותרת. מאז איברים פנימיים ו לֵב מושפעים גם מתסמונת Guillain-Barré, יש לבצע בדיקות סדירות לאיתור נזק בשלב מוקדם. התערבויות כירורגיות על לֵב יכול להיות גם הכרחי. במקרים רבים, קשר עם חולים אחרים בתסמונת Guillain-Barré עשוי להיות שימושי, מכיוון שהדבר מאפשר חילופי מידע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

המטרה של כל צעדי העזרה העצמית היא לאפשר לאנשים מושפעים להשיג את העצמאות הגדולה ביותר האפשרית בחיי היומיום. אשפוז פיזי ו רפוי בעסוק מסומן למניעת אובדן ניידות. רְפוּאִי טיפול באימונים (MTT) מתאים במיוחד כאן. במהלך הכשרה זו, א תכנית אימונים מתבצעת המותאמת ליכולת ביצוע המטופל. לאחר מספר מפגשי טיפול בפיקוח, יכולים המושפעים לבצע תרגילים אלה באופן עצמאי. ניתן לעשות זאת במרכזי אימונים מיוחדים וכן בבית באמצעות אופני כושר או התעמלות. רפוי בעסוק טיפול שימושי ביחס להפרעות רגישות בגפיים העליונות והתחתונות. הפרעות תפקודיות הגפיים משופרות גם במסגרת טיפול זה באמצעות תרגילים הניתנים להתאמה גם לחיי היומיום לאחר ההדרכה. ללא תלות ברפואה טיפול באימונים, התעמלות מים מומלץ. בשל הציפה ב מַיִם, זהו חיזוק שרירים במיוחד. ניתן להוסיף זאת על ידי אימוני הליכה במהלך פעילויות יומיומיות. החלפת משטחים, עלייה במדרגות ושינוי הרכבת המהירה את תחושת לאזן ורגישות כפות הרגליים. טיפול ביתי ייעוץ וייעוץ למכשירים מסייעים מסומנים להתקדמות קשה. אובדן יכולות פתאומי מוביל לתגובה דכאון אצל אנשים נפגעים רבים. תמיכה פסיכולוגית בהתמודדות עם המחלה או קבוצות עזרה עצמית מגבירה את ההבנה של המחלה ועוזרת בהתאמה לחיי היומיום.