תסמונת אנטיפוספוליפידים: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת אנטיפוספוליפידים, המכונה גם תסמונת יוז, גורמת להפרעות בתהליך הקרישה של דם. אנשים מושפעים סובלים מ פקקת יותר מהר; ה מצב מוביל לעיתים קרובות לסיבוכים במהלך הֵרָיוֹן.

מהי תסמונת אנטיפוספוליפידית?

תסמונת אנטיפוספוליפידים היא הפרעה שגורמת לגוף ליצור בטעות נוגדנים נגד חלבונים שאינם עוינים. תסמונת אנטיפוספוליפידים יכולה עוֹפֶרֶת לגוש של דם תאים בתוך העורקים, כמו גם סיבוכים במהלך הֵרָיוֹן, ובמקרים הגרועים ביותר, הַפָּלָה. נפוץ גם גוש של דם תאים ברגליים, הידועים גם בשם עמוק וָרִיד פקקת. אפשר גם להצטבר באיברים חיוניים, למשל הכליות או הריאות. הנזק שנוצר כתוצאה תלוי בגודל ובמיקום הקריש. קריש ב מוֹחַ, למשל, יכול עוֹפֶרֶת כדי שבץ. אין תרופה לתסמונת אנטי פוספוליפידית, אך רופאים יכולים להפחית את הסיכון לקרישי דם אצל אנשים מושפעים באמצעות תרופות פרטניות.

סיבות

בתסמונת אנטי פוספוליפידית, הגוף מייצר נוגדנים נגד חלבונים שקושרים פוספוליפידים, סוג של ליפידים הממלא תפקיד מיוחד בקרישת הדם. בדרך כלל, נוגדנים נוצרים כדי לחסל גופים זרים פולשים כגון בקטריה ו וירוסים. ישנם שני סוגים שונים של תסמונת אנטיפוספוליפידים. בתסמונת אנטיפוספוליפידית ראשונית, אין מחלה אוטואימונית אחרת בנוסף למחלה. עם זאת, כאשר קיימת מחלה אוטואימונית נוספת, כגון זאבת, היא מכונה תסמונת אנטי פוספוליפידית משנית. במקרה זה המחלה האחרת נחשבת לגורם לתסמונת האנטי פוספוליפידים. הגורמים לתסמונת אנטיפוספוליפידים ראשונית אינם ידועים, אך גורמים מסוימים קשורים אליה. לדוגמא, זיהומים מסוימים מקדמים את הופעתה של תסמונת האנטי פוספוליפידים. אלו כוללים: עגבת, HIV, צהבת C, מלריה. כמה תרופות כגון הידרזלין או אנטיביוטי אמוקסיצילין עשוי גם להגדיל את הסיכון. תורשה גנטית לא הוכחה, אך בקרב משפחות נפוצה יותר תסמונת אנטי פוספוליפידית.

תסמינים, תלונות וסימנים

באופן כללי, תסמונת אנטי פוספוליפידית קשורה לתלונות ותסמינים ברורים יחסית. עם זאת, לא ניתן לרפא את המחלה לחלוטין, ולכן ניתן להתחיל טיפול סימפטומטי בלבד. אנשים מושפעים סובלים מהפלות תכופות יחסית. יתר על כן, תסחיפים וטרומבוזיות מתרחשים, אשר משפיעים מאוד על איכות החיים ועל חיי היומיום של האדם המושפע. כמו כן, תסמונת האנטי פוספוליפידים יכולה להגדיל באופן משמעותי את הסיכון ללקות שבץ or לֵב התקפה, כך שתוחלת החיים של הנפגעים גם היא מוגבלת לעיתים קרובות מאוד. תפקודים בכליות הם גם בין הסימפטומים האופייניים לתסמונת אנטי פוספוליפידית. במקרים רבים חולים סובלים מריאות תסחיף ועלול גם למות מזה. התסמינים מלווים בדימום חמור ב עור. לעיתים קרובות יש נפיחות ו כְּאֵב בידיים וברגליים. כתוצאה מכך מתרחשות גם מגבלות תנועה. כמו כן, אלו שנפגעו סובלים לא פעם מתלונות פסיכולוגיות הקשורות לתסמינים של תסמונת אנטי פוספוליפידית. התלונות עצמן בדרך כלל מתעצמות ללא טיפול, כך שאין ריפוי עצמי. בסופו של דבר, אם לא מטפלים בה, התסמונת מובילה לפגיעה ב איברים פנימיים ובהמשך למותו של המטופל.

אבחון ומהלך

אם אדם חווה אירועים מרובים של פקקת או הפלות לא מוסברות, רופא רשאי להורות על בדיקת דגימת דם כדי לקבוע אם נוצר גוש לא תקין או שמא ניתן למצוא נוגדנים לפוספוליפיד. בדיקות דם המשמשות לאבחון תסמונת אנטי-פוספוליפידים מחפשות לפחות אחד מהנוגדנים הבאים: נוגד קרישה לופוס, אנטי-קרדיוליפין, בטא -2 גליקופרוטאין I (B2GPI). כדי לאבחן את תסמונת האנטי-פוספוליפידים, על הנוגדנים להיות ניתנים לגילוי בדם לפחות פעמיים, בבדיקות בהפרש של לפחות 12 שבועות. קשה לזהות תסמינים. אם נפיחות חריגה של הידיים או הרגליים ניכרת, על האדם המושפע לראות רופא כאמצעי זהירות, כמו גם אם מופיע דימום חריג במהלך 20 השבועות הראשונים של הֵרָיוֹן.

סיבוכים

תסמונת אנטיפוספוליפידים היא אחת ההפרעות האוטואימוניות הנפוצות יחסית. הסימפטום נמצא בעיקר אצל נשים בכל הגילאים. סימנים חזותיים כוללים כחלחל עור שינוי צבע הגפיים וכיבים דרמטולוגיים העלולים להופיע באזורים שונים בגוף. באופן פנימי, כבר יש חסר של טסיות. יתר על כן, השמדת כדוריות הדם האדומות בעיצומה. אנשים שנפגעו שייכים מיידית לטיפול רפואי, מכיוון שדימומים פרדוקסלים יכולים להתרחש. הסיכונים לסיבוכים בתסמונת האנטי פוספוליפידים הם רחבים. נשים בסיכון נוטות לפקקת הַפָּלָה. בנשים בהריון קיימת אפשרות למוות עוברי תוך רחמי. אם הטיפול מתעכב, סיבוכים אחרים עלולים להחמיר את הסימפטום. אלה כוללים סיכון מוגבר ל לֵב לִתְקוֹף, שבץ, ריאתי תסחיף, ואפילו אוטם כלייתי. ניתן לאתר נוגדנים אנטי פוספוליפידים באנשים בריאים כמו גם בחולים ראומטואידים. התסמונת עלולה להופיע כחלק ממחלה עצמאית או מתגובה תרופתית. לעיתים קרובות יותר, הוא מבוסס על מחלה אוטואימונית. ראומטואיד כרוני דלקת פרקים, דלקת מפרקים פסוריאטית, סקלרודרמה, סרטן, HIV ו- צהבת יכול להיחשב. הממצאים הרפואיים קובעים את תוכנית הטיפול. ברוב המקרים המטופל מטופל ב- ASA, הפרין, אספירין, או פלסמפרזיס. אם אירוע טרומבוטי כבר התרחש, נוגד קרישה נקבע לאורך תקופה ארוכה יותר. אלא אם כן נשים הרות עוברות הפלות או פקיקות, הן עוקבות באופן קליני באופן אינטנסיבי כדי להיות בצד הבטוח.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם יש מקרים חוזרים ונשנים של פקקת, תסחיף, או הפלות לא מוסברות, יש להתייעץ עם רופא. הרופא יכול לקבוע אם קיימת תסמונת אנטי פוספוליפידית על בסיס a בדיקת דם וראיון מקיף למטופל, ובמידת הצורך, להתחיל טיפול מהיר. אם יש צורך בביקור אצל הרופא תלוי בעיקר בסוג התסמינים ובחומרתם. לדוגמא, מחסור באנטיפוספוליפידים מתקדם לעיתים קרובות ללא תסמינים ברורים. עם זאת, אם מבחינים בנפיחות של הידיים והרגליים שאי אפשר לייחס לשום סיבה אחרת, יש לפנות לרופא. כנ"ל לגבי דימומים חריגים במחצית הראשונה של ההריון, ובכלל, לגבי תלונות לב וכלי דם או חריגים חום תסמינים. במקרה של אירוע מוחי, לֵב התקף או דימום ריאתי, יש להתקשר מיד לרופא החירום. פִּתְאוֹמִי שימור שתן ודקירה כאב באגף ציין א כליה אוטם, שגם אותו יש לטפל באופן מיידי. במקרים קיצוניים, עזרה ראשונה ו הַחיָאָה אמצעים יש לקחת עד שהאמבולנס יגיע.

טיפול וטיפול

הטיפול בתסמונת אנטי-פוספוליפידים מורכב בדרך כלל ממתן תרופה המפחיתה את הסיכון לקרישי דם. אם זוהה פקקת, הטיפול מורכב מתרופות עם חומרים מדללי דם. אלו כוללים: הפארין, קומדין ו אספירין. דוֹמֶה תרפיה במהלך ההריון הוא מסובך יותר, יקר יותר ודורש קבוע זריקות שיש להם סיכון כלשהו לתופעות לוואי. אספירין ו הפרין ניתן גם לרשום במהלך ההריון. קומדין אינו משמש בדרך כלל משום שהוא גורם למומים בהריון. רק במקרים נדירים רופא מייעץ קומדין אם היתרונות עולים על הסיכונים. דילול דם תרפיה במהלך ההריון הוא מסובך, אך הוא מראה הצלחה גבוהה במניעה הַפָּלָה בגלל תסמונת אנטיפוספוליפידים. במהלך המתאים תרפיה, הרופא יבדוק את יכולות קרישת הדם כדי להבטיח שהפצע של המטופל יבריא היטב אם נפצע.

תחזית ופרוגנוזה

התחזית הפרוגנוסטית של תסמונת אנטי פוספוליפידים קשורה למיקום חסימת כלי הדם ולתדירות הופעת פקקת. לאחר התפתחות פקקת, יש לצפות לתקופת טיפול ממושכת כדי להשיג חופש מהתסמינים. ב

באורח חיים בריא, תרופה קבועה אפשרית וסבירה מאוד. לנשים בהריון שלא סבלו בעבר מפקקת יש סיכויים טובים להחלים. הם מטופלים פעם אחת ויכולים לצפות לחוות לא תופעות לוואי עד סוף ההריון. התחזית פחות אופטימית עבור נשים הסובלות מסתימות כלי דם מרובות זמן קצר לאחר הלידה או עבור חולים שאובחנו עם פקקת מרובה לאחר הניתוח. קיים סיכון להתפשטות התכווצויות כלי דם רבים למספר דם קטן וגדול יותר כלי. התוצאה היא גודש בדם בו מספר איברים אינם מסופקים עם חומרים מזינים מספיקים בו זמנית. אם מתרחש כשל באיברים, המטופל סובל מסכנת חיים מצב. ככל שחולה סובל מפקקת במהלך חייו בתדירות גבוהה יותר, כך סיכויי הפרוגנוזה שלו הולכים ופחות גרועים. שינויים באורח החיים, למידה להיות רגיש לאותות אזהרה מוקדמים, או שימוש בטכניקות מניעה יכול לספק הקלה. במקביל, ההסתברות להתרחשות פוחתת במידה משמעותית.

מניעה

אין מניעה של תסמונת אנטיפוספוליפידים. עם זאת, אם מישהו מודע לו מצב והוא בטיפול, אם יש צורך, יש להקפיד על היבטים מסוימים של חיי היומיום. אם לוקחים מדללי דם, יש להימנע מספורט מגע, להשתמש במברשות שיניים רכות ומגלח אלקטרוני. אם לא לוקחים תרופות, יש ליידע את הרופא לגבי המצב בכל פעם שניתן טיפול רפואי.

טִפּוּל עוֹקֵב

באופן כללי, לא ידועות אפשרויות מיוחדות לטיפול מעקב בתסמונת אנטי פוספוליפידית. המטופל תלוי בעיקר בטיפול במחלה על ידי רופא כדי להקל על הסימפטומים ולמנוע סיבוכים נוספים. עם זאת, לא תמיד ניתן להשיג תרופה מלאה. ככל שמתגלה תסמונת אנטיפוספוליפידית מוקדמת יותר, כך הסבירות למהלך חיובי של המחלה גבוהה יותר. ברוב המקרים, מחלה זו מטופלת בעזרת תרופות. יש לציין שתופעות לוואי שונות עלולות להופיע כתוצאה מנטילת התרופות. בראש ובראשונה יש להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע, ויש לשים לב גם לאפשרים יחסי גומלין עם תרופות אחרות. אם יש אי וודאות כלשהי, יש לפנות לרופא. לעיתים קרובות ניתן למנוע הפלה באמצעות נטילת התרופות. יתר על כן, מגע עם אנשים אחרים שנפגעו מתסמונת האנטי פוספוליפידים יכול להשפיע לטובה על המשך המחלה. זה לא נדיר שכך עוֹפֶרֶת לחילופי מידע, שיכולים להועיל להמשך המחלה. תמיכה מצד חברים ובני משפחה יכולה גם להועיל מאוד.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ללא קשר לצורת התסמונת האנטי-פוספוליפידית, כל האנשים המושפעים נהנים מאורח חיים בריא המפחית את הסיכון לאירועים טרומבואמבוליים. בראש ובראשונה, זה כולל הימנעות מ עישון. חוסר נוזלים ופעילות גופנית, השמנה, ולא מטופל ממושך יתר לחץ דם הם גורמים אחרים שניתן לשלוט בהם בקלות עם שינויים באורח החיים. חולים עם APS צריכים להימנע מכילים אסטרוגן אמצעי מניעה, מכיוון שאלה יכולים לקדם התפתחות פקקת. הכל ללא הורמונים אמצעי מניעה יכול לשמש כחלופה. לאחר בירור על ידי מומחה, ניתן גם ליטול מה שנקרא גלולה מבוססת פרוגסטין. יש לתכנן בקפידה הריון בגלל הסיכון המוגבר. יש להתאים את הטיפול בתסמונת האנטי-פוספוליפידים במהלך ההריון כדי למנוע הפלות ספונטניות ולא לסכן את עוּבָּר. לכן נשים עלות APS המעוניינות להיכנס להריון צריכות ליידע את עצמן בזמן טוב לגבי סיכונים ואפשרויות טיפול אפשריות במהלך ההריון. חולי APS אסימפטומטיים שטופלו במחלות נמוכותמנה חומצה אצטילסליצילית או שנצפו רק בקושי מוגבלים באורח חייהם. עם זאת, כדאי להם להכיר את הסימנים האפשריים של פקקת כך שניתן יהיה להתחיל במהירות את הטיפול במידת הצורך. חילופי חוויות עם אנשים נפגעים אחרים בקבוצת עזרה עצמית מהווים גם עזרה חשובה לחולי APS רבים בהתמודדות עם חיי היומיום.