תסמונת אורמית המוליטית: גורמים, תסמינים וטיפול

תסמונת אורמית המוליטית מאופיינת בשינויים קשים ופגיעה ב דם ספירה, דם כליוכליות. EHEC היא הצורה הידועה ביותר של תסמונת אורמית המוליטית.

מהי תסמונת אורמית המוליטית?

רופאים מגדירים תסמונת אורמית המוליטית (קיצור: HUS) על סמך שלושה תסמינים המופיעים יחד ("משולש"):

1. ירד אדום דם ספירת תאים ופגיעה בנימים.

(אנמיה המוליטית מיקרואנגיופתית)

2. מספר מופחת של טסיות דם או טרומבוציטים (טרומבוציטופניה)

(תרומבוציטופניה; טסיות יש לו דם תאים המעורבים בקרישת דם).

קרישת דם)

3. אי ספיקת כליות חריפה המביאה להרעלת דם עקב הצטברות חומרים שכבר לא ניתן להפריש על ידי הכליה

אם רק שניים משלושת הסימפטומים מתרחשים, הרופאים מדברים על "HUS שלם". על פי הסיבות הבסיסיות, מבדילים בין הגרסאות המדבקות והלא זיהומיות של המחלה. תסמונת אורמית המוליטית ידועה גם בשם תסמונת גאסר, על שם רופא הילדים השוויצרי קונרד גאסר (1912 - 1982), המתאר הראשון (1955) של תסמונת האורמי המוליטית.

סיבות

תסמונת אורמית המוליטית מתרחשת בדרך כלל בצורה מדבקת. Escherichia coli הוא לעתים קרובות הגורם הסיבתי. חיידק זה הוא אחרת חלק מהבריאים פלורת מעיים אך מתרחש גם בגרסאות ממאירות. הזנים המסוכנים מקובצים תחת השם הידוע EHEC ("Escherichia coli enterohemorrhagic"). מדי פעם, אחר בקטריה כמו סלמונלה אחראים על HUS. לעתים רחוקות, וירוסים נחשבים גם כמפעילים. אלה כוללים, למשל, את נגיף varicella-zoster, הגורם גם הוא הרפס ו שַׁלבֶּקֶת חוֹגֶרֶת. נגיף ה- HIV האימתני יכול להיות אחראי גם על HUS. HUS שאינו זיהומיות מופעל לעיתים קרובות כתופעת לוואי של תרופות שונות. HUS יכול להתרחש גם כ- הֵרָיוֹן-סיבוך הקשור ("גסטוזיס"). בנוסף, הפרעות גנטיות של קרישת דם גורמות גם לתסמונת אורמית המוליטית.

תסמינים, תלונות וסימנים

מכיוון שתסמונת אורמית המוליטית (HUS) היא בדרך כלל סיבוך של דמים חמורים גסטרואנטריטיס עם חיידקים המייצרים את הרעלן שיגטוקסין, הסימפטומים האמיתיים של התסמונת מופיעים בדרך כלל יחד עם דמים שלשול, הקאה, בחילה, התכווצויות בטן, ו חום. עם זאת, ישנם גם מקרים לא טיפוסיים של מחלה זו הנגרמת מסיבות אחרות. בצורות אלה של תסמונת אורמית המוליטית, הסימפטומים של גסטרואנטריטיס נעדרים. הסימפטומים האמיתיים של HUS מתבטאים בשתן דמי, דימום מדויק של עור וממברנות ריריות (פטכיות), דפיקות לב (טכיקרדיה), עייפות, חיוורון, חולשה גופנית, יתר לחץ דם, ו צַהֶבֶת. ה כבד ו טחול מוגדלים. דימום נגרם על ידי צריכה מוגזמת של גורמי קרישה. במקביל, יש גם המוליזה מוגברת (פירוק מוגבר של כדוריות הדם האדומות). ה בילירובין שוחרר בתהליך זה מוביל ל צַהֶבֶת עם הצהבה של עור ועיניים. בסך הכל מדובר בסכנת חיים ביותר מצב הדורש טיפול רפואי מיידי. אחרת, קיים סיכון מוגבר לסיבוכים מסוכנים כגון בלתי הפיך כליה כישלון, מיימת, שפיכה קרום הלב, חוסר איזון אלקטרוליטים, התקפים ואפילו תרדמת. עם סימפטומטי תרפיה, עד 80 אחוז מהמקרים מחלימים. אולם במקרים חמורים א כליה השתלה נחוצה כדי להציל את חיי המטופל. כְּרוֹנִי כליה נזק ועורק תת לחץ דם לפעמים נשארים כתוצאות המשך.

אבחון ומהלך

רופאים מאבחנים תסמונת אורמית המוליטית בעיקר על בסיס דם ערכי מעבדה. כדוריות דם אדומות ו טסיות (כדוריות דם אדומות וטסיות דם) יורדות עם עלייה במקביל בכמה ממוצרי התמוטטות מטבולית. בשתן, לעומת זאת, חלבונים וניתן לזהות תאי דם ברמות מוגברות. לבסוף, ניתן להשתמש בדגימת צואה לזיהוי פתוגנים במעי. רופאים מגלים נזק לכליות באמצעות הדמיה סונוגרפית (אולטרסאונד). במהלך התסמונת המוליטית-אורמית, יש תחילה נזק למעי אפיתל (שכבה עליונה של המעי רירית). זה מוביל ל שלשול וכניסת רעלים לזרם הדם. שם מותקפות דפנות כלי הדם ובסופו של דבר הכליות. במהלך נוסף, עלולים להתרחש סיבוכים מסכני חיים. אלו כוללים לחץ דם גבוה ו מַיִם שמירה בחלל הבטן ו קרום הלב. התקפים תוארו גם כתוצאה מ- HUS. כמחצית מכלל החולים סובלים מתפקוד לקוי של הכליות לאחר ששרדו את המחלה. מקרי מוות מתרחשים בכ -3% מכל המקרים של תסמונת אורמית המוליטית.

סיבוכים

בתסמונת זו ישנם בדרך כלל שונים ספירת דם תלונות. אלה יכולים להפחית מאוד את איכות החיים של המטופל, ובמקביל להקשות על חיי היומיום באופן ניכר. ברוב המקרים, רעלים שונים נכנסים לדם בתהליך ויכולים עוֹפֶרֶת להרעלה חריפה בתהליך. חולים סובלים מ כְּאֵב וקוצר נשימה ובמקרה הגרוע ביותר אפילו עלול למות. זה לא נדיר שהתסמונת גורמת לחץ דם גבוה, שיכול עוֹפֶרֶת כדי לֵב לִתְקוֹף. זה יכול גם עוֹפֶרֶת לתנאים מסכני חיים ובהמשך למותו של המטופל. אם לא מטפלים, תסמונת זו בדרך כלל תמיד מביאה להפחתה בתוחלת החיים. חולים סובלים גם מפרכוסים ואי נוחות בכליות. הטיפול בדרך כלל אינו מוביל לסיבוכים נוספים או אי נוחות. הרעלת דם ניתן לטפל בעזרת אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה, אם כי מהלך המחלה הנוסף תלוי בחומרת ההרעלה. לא ניתן להבטיח שום מהלך חיובי של המחלה. בריא דיאטה ואורח החיים יכול גם לתרום לריפוי מואץ.

מתי עליך לפנות לרופא?

כאשר תסמינים כגון בחילה ו הקאה, שלשול, או בטן כְּאֵב שמים לב, יש להתייעץ עם רופא. אם הסימפטומים נמשכים מספר ימים או עולים במהירות בעוצמתם, מצוין גם ביקור רופא. אם מבחינים בדם בשתן או בצואה, יש לערוך ביקור אצל רופא המשפחה או אצל אורולוג באותו יום. כנ"ל אם חוסר שליטה הוא פתאום שם לב או חמור התכווצויות להתרחש שאין להם סיבה בסיסית ברורה. אם מתרחשות תלונות או התקפים בשרירים, יש לברר זאת מבחינה רפואית. כנ"ל לגבי חמור עייפות ותשישות, אולי קשורה לעלייה לחץ דם או הפרעות של מערכת לב וכלי דם. סְחַרחוֹרֶת, קשה חום או הפרעות שינה מתמשכות יתבררו בצורה הטובה ביותר בבית חולים. במקרה של בעיות התנהגות או מצבי רוח דיכאוניים, ניתן להתייעץ עם מטפל. מכיוון שתסמונת אורמית המוליטית עלולה לגרום לסיבוכים חמורים, כולל אוטם שריר הלב, יש להתייעץ עם רופא משפחה או רופא פנימי בחשד הראשון. יש להציג ילדים לרופא הילדים בהקדם האפשרי.

טיפול וטיפול

תסמונת אורמית המוליטית בדרך כלל אינה ניתנת לסיבתיות תרפיה. ב- HUS זיהומי חיידקים, אפילו אנטיביוטי תרופות מסוכנות מכיוון ששחרור רעלים חיידקיים עדיין יכול להגדיל. אם חיידקי אֶלַח הַדָם מתרחשת, אנטיביוטי מנהל הוא ללא אלטרנטיבה. במקרים מסוימים, החלפת פלזמת הדם בעירויים מועילה. אם התרופות הן הגורם ל- HUS שאינו מדבק, יש להפסיק את התרופות. בטיפול נמרץ ניטור, רופאים מנסים לטפל בתוצאות החמורות ביותר של HUS. לדוגמא, הופעתה של יתר לחץ דם דורש התערבות בסמים; באופן דומה, אלקטרוליט לאזן (מינרלים) חייבים להיות במעקב ובקרה. שטיפת דם (דיאליזה) לעתים קרובות יש צורך להסיר רעלים מטבוליים ורעלים חיידקיים מהגוף באמצעות סינון. אוספי נוזלים בחלל הבטן ו קרום הלב חייב להקל על ידי לנקב במקרים קיצוניים. לפעמים יש צורך בכליות הַשׁתָלָה לאחר שעבר תסמונת אורמית המוליטית.

מניעה

ניתן למנוע תסמונת אורמית המוליטית בצורה זיהומית על ידי היגיינה אמצעים. לדוגמא, בעקבות ה EHEC מגיפה של 2011, בריאות הרשויות הצביעו שוב ושוב על הימנעות ממזונות שונים החשודים בנשיאת החיידק. נדרשת הגברת היגיינת המטבח בעת הכנת בשר גולמי או ירקות טריים. מזון לתינוקות צריך להיות מורכב רק ממרכיבים מבושלים מכיוון שתינוקות הם בין חולי הסיכון העיקריים עקב רגישותם המעי הגוברת. בנוסף נדרשה זהירות לאחר שהות במקומות עמוסים: שטיפת וחיטוי ידיים שימשה גם למניעת תסמונת אורמית המוליטית.

מעקב

לאחר טיפול בתסמונת אורמית המוליטית, מעקב רפואי ו ניטור דרושים. זה מאפשר איתור וניהול מהירים של סיבוכים מסוכנים. לחולים עצמם יש אפשרויות מוגבלות, ולכן הם צריכים לעשות זאת להקשיב ל ייעוץ רפואי ולקבל בדיקות סדירות. זָהִיר ניטור יכול לקבוע אם מצבו של בריאות השתפר או החמיר. הרופא יתאים את הטיפול בתרופות המתאימות לחומרת המחלה. יתכן שיהיה צורך להפסיק תרופות אחרות. מעקב זהיר במיוחד אחר חולים אפשרי בהקשר של טיפול באשפוז. הנה, מלווה אמצעים לעתים קרובות מתרחשים, למשל דיאליזה או הליכים כירורגיים מיוחדים. הגוף זקוק למנוחה מספקת בתקופה זו. בנוסף, על המושפעים להימנע ממצב נפשי לחץ על מנת להקל בזה. היגיינה חשובה במיוחד מכיוון שתסמונת המחלה מתרחשת לעיתים קרובות בצורה מדבקת. מזונות מסוימים יכולים להכיל חיידקים המסוכנים במיוחד לחולים. שיפור היגיינת המטבח והימנעות מירקות טריים ולא מבושלים מפחיתים את הסיכון. במיוחד תינוקות נמצאים בסיכון גבוה, ולכן ההורים צריכים להיות זהירים ולהקפיד על חיטוי יסודי.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תסמונת אורמית המוליטית דורשת בדרך כלל מעקב רפואי אינטנסיבי, אחרת המחלה מובילה לעיתים קרובות לסיבוכים מסכני חיים בחולים. לפיכך, אפשרויות העזרה העצמית מוגבלות, מכיוון שההוראות הרפואיות עומדות במוקד והמטופלים בשום אופן לא שולטים בהן בריאות מצב בכוחות עצמם. ברוב המקרים, המושפעים מקבלים תרופות מיוחדות, אם כי יש להפסיק את הטיפול בתופעות מסוימות של תסמונת אורמית המוליטית. כתוצאה מכך, מטופלים נמצאים לעיתים קרובות באשפוז וממלאים אחר פקודות צוות בית החולים. לפעמים טיפולי אמצעים כמו דיאליזה או פרוצדורות כירורגיות נחוצות. חשוב אז שחולים עם תסמונת אורמית המוליטית יאפשרו לגופם לנוח ולהימנע מפסיכולוגית לחץ. ישנה חשיבות מהותית גם להיגיינה מוקפדת. הסיבה לכך היא שסטנדרטים היגייניים לקויים הם לעתים קרובות הגורם להתפרצות תסמונת אורמית המוליטית. המטופלים מקפידים על היגיינה אישית יסודית, ובמיוחד על ניקיון המזון שהם צורכים. מקורם ושיטת ההכנה של המזון חשובים במיוחד על מנת למנוע הידבקות באחרים חיידקים. במהלך האשפוז חולים מקבלים לרוב ארוחות מיוחדות העומדות בסטנדרטים היגייניים. לאחר השחרור, חשוב שהמטופלים מיישמים גם אמצעי היגיינה מתאימים בבית.