הערכת הפרוגנוזה לסיסטיק פיברוזיס
למרות סיסטיק פיברוזיס היא עדיין מחלה חשוכת מרפא כיום, תוחלת החיים של החולים גדלה משמעותית בשנים האחרונות. מאז 1999 תוחלת החיים הממוצעת גדלה מ -29 שנים ל -37 שנים כיום. זה לא מעט נובע מאפשרויות הטיפול החדשות והמתקדמות הרבות.
במיוחד ה ריאות תפקוד המטופלים השתפר משמעותית בשנים האחרונות. בעוד שלפני 20 שנה רק כ -30% מכלל סיסטיק פיברוזיס לחולים היה כמעט נורמלי ריאות תפקוד, כיום כ- 60% מהחולים עדיין סובלים מתפקוד ריאות תקין במידה רבה כאשר הם מגיעים לבגרות. זה מבוסס על צד אחד על האמצעים הטיפוליים הכלליים לטיפול ב סיסטיק פיברוזיסומצד שני על האפשרויות הרבות למניעה וטיפול יעיל של זיהומים נפוצים במערכת הסימפונות.
מכיוון שברוב חולי סיסטיק פיברוזיס, סיבת המוות קשורה ישירות ל- ריאות זיהום או אחד הסיבוכים הנובעים ממנו. ניתן להגדיל עוד יותר את תוחלת החיים של החולים בזכות תנאי מחיה משופרים בדרך כלל, תזונה טובה וטיפול יעיל בתופעות הנפוצות סוכרת mellitus. הודות לאפשרויות האבחון המתפתחות כל הזמן, ילדים מושפעים מאובחנים כיום בגיל צעיר מאוד ולכן ניתן לטפל בהם במרכזים מיוחדים בשלב מוקדם מאוד.
עבור תינוקות שנולדו היום עם מחלה זו, מחושבים אפילו תוחלת חיים ממוצעת בין 45 ל- 50 שנים. בסך הכל, לנשים יש תוחלת חיים נמוכה מעט יותר מגברים, מסיבות שטרם הובהרו. בסוף שנת 1980, רוב האנשים הסובלים מציסטיק פיברוזיס מתו בגיל ההתבגרות, ורק אחד מכל 100 חווה את יום הולדתם ה -18.
כיום כמחצית מהנפגעים חיים עד גיל 18 ומעלה. תוחלת החיים הממוצעת היא כיום בין 32 ל -35 שנים. הודות לטיפול של ימינו, רק חולים קלים יכולים לחיות חיים נורמליים במידה רבה עם תוחלת חיים תקינה וילדי אב.
עם זאת, מהלך המחלה משתנה מאוד מאדם לאדם ובכך מקשה מאוד על הפרוגנוזה המדויקת. המדד החשוב ביותר לטיפול יעיל ואיכות חיים גבוהה ביותר האפשרית הוא אבחון מוקדם וטיפול עקבי ומתמחה במרכזים לציסטיק פיברוזיס. נכון לעכשיו, מדענים עורכים גם מחקרים שבהם מנסים להחליף את הגן החולה הסיבתי בגן בריא. יש לקוות כי טיפול גנטי זה ירפא בסופו של דבר את המחלה וישפר משמעותית את תוחלת החיים של החולים.
