אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס: גורם, תסמינים וטיפול

בשנת 1924, הקרדיולוגים האמריקאים עמנואל ליבמן ובנימין סאקס בבית החולים הר סיני בניו יורק צפו לראשונה בסוג של דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב שלא נגרם על ידי גורם זיהומי. לכן הם התייחסו אליו בתחילה כ"מטורלל לא טיפוסי דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב. ” בסך הכל הם צפו ועקבו אחר המחלה בארבעה חולים שונים. לאורך השנים, צורה זו של דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב נקראה אז על שם שני מגלים שלה וכיום היא ידועה רק בשם אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. זה קורה בעיקר אצל נשים בגיל 30 ומעלה במהלך מערכתית זאבת אריתמטוס. מכיוון שהאבחון שלו די קשה, סיבוכים ובמקרים הגרועים אפילו מסתמים או לֵב כישלון שכיח יחסית.

מהי אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס?

אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס, בקיצור LSE, מייצג צורה מיוחדת של אנדוקרדיטיס, כלומר דלקת של אנדוקרדיום של לֵב שאינו נגרם על ידי זיהום. זה בדרך כלל קורה בהקשר של מחלות סיסטמיות כרוניות, בעיקר זאבת אריתמטוס, ומאופיין בשינויים פיברוטיים ב לֵב שסתומים, בעיקר שסתום מיטרלי ו שסתום אב העורקים. במקרים הגרועים ביותר המחלה יכולה להתקדם אי ספיקת לב ומוות.

סיבות

הגורם לאנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס הוא מחלה מערכתית הנקראת זאבת אריתמטוס. זוהי מחלה אוטואימונית כללית שיכולה להופיע עם שינויים בכל האיברים. המחלה מתקדמת בדרך כלל בפרקים והיא פוגעת בעיקר בנשים מגיל 30, כך שאנדוקרדיטיס של Libman-Sacks נמצא גם כמעט אך ורק במין הנשי. הסימפטומים העיקריים של זאבת מערכתית הם א פרפר אריתמה בפנים ו דלקת של המפרקים (דלקת פרקים), אך הכליות, הריאות והלב נפגעים לעיתים קרובות. אנדוקרדיטיס מתרחשת כאשר הגוף מייצר נוגדנים עצמיים ומתחמי חיסון שתוקפים רקמת חיבור. גורמים להיווצרות מורכבת חיסונית כזו כוללים קרינת UV, זיהום ויראלי, תרופות, ו לחץ.

תסמינים, תלונות וסימנים

דלקת לב של ליבמן-סאקס היא בדרך כלל ללא תסמינים או אפילו ללא תסמינים לחלוטין. אם מופיעים תסמינים, הם בדרך כלל ביטוי למחלה נלווית, כגון אי ספיקה במסתם. צמחיות גדולות על מסתמי לב, במיוחד המסתמים המיטרליים והאבי העורקים, אופייניים. אלה בדרך כלל פיברוטיים או מורכבים מתאי אנדותל מתרבים, מיוציטים ותאי דלקת חד גרעיניים. עם זאת, מרבית הצמחיות קטנות מאוד ואין להן משמעות המודינמית. רק כשהם הופכים גדולים מאוד הם יכולים גם לגרום לבעיות בעלות אופי מכני או המודינמי בצורת תסחיף. הפונקציה של chordae tendineae יכולה להיות מוגבלת על ידי העובדה שהם מראים עיבוי חמור. חלחולים דלקתיים מקומיים נמצאים לעתים קרובות. זה לא נדיר דלקת קרום הראות or דלקת קרום הלב להתרחש בנוסף. אי ספיקה במסתם הסופי משפיעה על כעשרה אחוזים מהחולים. בשלב זה, פתולוגי מלמל לב ניתן לאתר על ידי הצגה וסימנים של אי ספיקת לב לְהוֹפִיעַ. אלה כוללים תסמינים כלליים כגון יכולת התעמלות לקויה, חולשה ו עייפות, אבל גם קוצר נשימה, הפרעות בקצב הלב ובצקת. המטופל עלול להיות ציאנוטי צוואר ורידים עשויים להיות בולטים. אם ידוע זאבת אריתמטוס, יש לשים לב במיוחד לנוכחות האפשרית של אנדוקרדיטיס.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של אנדוקרדיטיס של Libman-Sacks קשה לעיתים קרובות מכיוון שלא תמיד ניתן להמחיש סימני מחלה. לכן, ראשית חשוב מאוד להשיג טוב ומפורט היסטוריה רפואית. כאן, יש להקדיש תשומת לב מיוחדת למחלות קודמות שקיימות, שעשויות להיות כבר מעידות, כמו גם לתסמינים אפשריים של זאבת אדממת אולי לא מוכרת בעבר. שינויים אופייניים במעבדה שעשויים להתרחש הם טרנסאמינזות מוגבהות בילירובין, קריאטינין, ו אוריאה. במהלך האבחון לכאורה, א.ק.ג, א חזה קרני רנטגן ו אקוקרדיוגרפיה תמיד צריך להתבצע. הוושט אקוקרדיוגרפיה עדיף בבירור על אקו קרדיוגרפיה טרנספורטית. יתר על כן, סונוגרפיה לקביעת גודל הלב, צנתור לתפוקת הלב, וכלילית אנגיוגרפיה להעריך דם ניתן לבצע גם זרימה. אם אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס נותר ללא גיל זמן רב, סיבוכים כגון דלקת קרום הראות, דלקת קרום הלב, התחדשות במסתם, אי ספיקת לבותסחיף עלול להתרחש. הפרוגנוזה תלויה במספר גורמים. העיקריים מביניהם הם זמן האבחון, גיל המטופל, מחלות כרוניות אחרות, המערכת החיסונית, ונזק (לפני) ללב.

סיבוכים

הסימפטומים והסיבוכים של אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס משתנים מאוד. במקרים רבים המחלה מתקדמת לחלוטין ללא תסמינים או עם תסמינים קלים וקלים בלבד, כך שאין צורך בטיפול ישיר במחלה זו. עם זאת, הנפגעים עלולים לסבול מאי ספיקה של המסתם, ובמקרה הגרוע ביותר למות ממנה. זה לא נדיר שטף דם או חמור חום להתרחש. יתר על כן, המטופל סובל מסובלנות פעילות גופנית מופחתת ומחולשה כללית. עייף גם נכנס אליו והאדם המושפע כבר לא לוקח חלק פעיל בחיים. בנוסף, עלולות להופיע הפרעות ותלונות לב, שלא לעתים רחוקות עוֹפֶרֶת לחוסר שקט פנימי. איכות החיים של האדם המושפע מופחתת במידה ניכרת ומוגבלת על ידי אנדוקרדיטיס של Libman-Sacks. המטופלים ריכוז עשוי גם להיות מופחת על ידי אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. לא ניתן לטפל באנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס באופן סיבתי. לכן הטיפול במחלה מתרחש באופן סימפטומטי, אך אינו קורה עוֹפֶרֶת למהלך חיובי של המחלה בכל מקרה. ככלל, חולים תלויים בנטילת תרופות למשך שארית חייהם. לא ניתן לנבא באופן כללי אם זה יביא לתוחלת חיים מופחתת.

מתי עליך לפנות לרופא?

לעתים קרובות קשה לקבוע את התזמון מתי לפנות לרופא לאנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. במקרים רבים המחלה פועלת ללא תסמינים לאורך זמן, ולכן ממצאים מקריים מתרחשים בשלב זה של המחלה. באופן עקרוני, על האדם המושפע להתייעץ עם רופא ברגע שהוא מבחין בתחושת מחלה, תחלואה כללית או תחושה מפוזרת של שינויים גופניים. אם שינויים במראה של עור להתרחש ללא כל סיבה נראית לעין, מומלץ לבקר אצל הרופא. במקרה של היווצרות צפצפות, שינוי צבע או גירוד, יש לפנות לרופא. א עייפות, עייפות או אדישות הם אינדיקציות לאי סדרים שיש לחקור. הפרעות בקצב הלב, בעיות שינה נינוחות או אי סדרים של תפוצה צריך לחקור ולטפל. במקרים רבים יש צורך בבדיקות ובבדיקות שונות לפני שניתן לבצע אבחנה של אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. לכן על האדם המושפע להתייעץ עם רופא אם התסמינים הקיימים קבועים או מתגברים. אם מתפתחת בצקת, אם יש ירידה בביצועים או אם מתפתחת חולשה פנימית, האדם המושפע זקוק לטיפול רפואי. אם נשימה מופרע או שיש קוצר נשימה, יש צורך ברופא. אם הסימפטומים נמשכים לאורך זמן רב יותר, הלב עלול להיות לחוץ מאוד. יש להתחיל ביקור אצל הרופא מוקדם כדי למנוע סיבוכים חמורים.

טיפול וטיפול

אופטימלי תרפיה לטיפול באנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס עדיין לא ידוע. הגישה העיקרית היא לטפל במחלה הבסיסית באמצעות תרופות מדכאות חיסון כמו קורטיזוןלמרות שהתועלת שלהם ל- LSE לא הוכחה בצורה ברורה. התערבויות כירורגיות מיואשות למדי מכיוון שהן קשורות בשיעורי סיבוכים גבוהים. כללי אמצעים לכלול דם הפחתת לחץ, מנוחה פיזית, טיפול בפעילות גופנית, תרגילי נשימה, ו ניקוטין פְּרִישׁוּת. תרופות המשמשות כאשר אי ספיקת לב כבר קיימת הן: Glucocorticoids, תרופות משתנות, מעכבי ACE, חוסמי בטא, אנטי-קצבונוגדי קרישה.

תחזית ופרוגנוזה

האבחנה המוקדמת ביותר האפשרית חשובה לפרוגנוזה טובה. לעיתים קרובות קשיים מתעוררים בשלב זה מכיוון שתסמיני המחלה מתרחשים לעיתים במקביל למחלות אחרות, מה שמקשה על בירור הסיבה המדויקת. בנוסף, התופעות באות לידי ביטוי באופן אינדיבידואלי בקרב חולים ולכן לעיתים קרובות עוֹפֶרֶת לתוצאות שונות מאוד בהערכת ה- בריאות מצב על ידי הרופא. אם לא מטפלים בה ולא משים לב אליה, מהלך המחלה קשה והפרוגנוזה אינה טובה. מתפתחות מחלות כתוצאה מכך, העלולות לגרום למוות בטרם עת של האדם הפגוע. פעילות הלב מוגבלת במידה ניכרת, כך שבמהלך המשך יכול להתרחש כשל בפעילות האיברים או להתרחש תסחיפים מסכני חיים. בנוסף, מהלך כרוני של המחלה עשוי להתברר. חולים בגיל מתקדם וסובלים ממצבים קיימים נוטים יותר לסבול מליקוי קבוע מאנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. ה לחץ הנגרמת על ידי המחלה קשה לעיתים קרובות להסדיר את האורגניזם. אצל אנשים בריאים ביסודם, אבחון מוקדם והתחלת טיפול רפואי, התחזית משתפרת מאוד. אף על פי כן, לטווח הארוך אמצעים לתמיכה בפעילות הלב יש צורך ולבצע בדיקות קבועות של תפקוד הלב. אחרת, קיים סיכון לסיבוכים כמו גם נזק בלתי הפיך לאיברים.

מניעה

למרבה הצער, מניעה יעילה להתרחשות אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס אינה קיימת. עם זאת, מכיוון שהוא קשור ל זאבת אדמנתית מערכתית, כאמור לעיל, יש לנקוט בזהירות בכדי להימנע ככל האפשר מפעילי הישנות ידועים. זה כולל בראש ובראשונה הימנעות מחשיפה אינטנסיבית לשמש, כלומר קרינת UV, אלא גם לחץ או כמה תרופות. אם SLE כבר קיים, חשוב לטפל בו על פי הנחיות ולנסות להביא לשליטה עליו.

מעקב

אנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס קשור לסיבוכים ותסמינים שונים, ולכן יש לטפל בה תמיד על ידי רופא. מרבית המטופלים חשים עייפות קבועה ועייפות כתוצאה ממחלה זו, תוך שהם אינם מסוגלים להשתתף באופן פעיל בחיי היומיום. מאז המחלה היא בדרך כלל

מכיוון שבדרך כלל המחלה אינה ניתנת לריפוי מוחלט, טיפול לאחר נועד בעיקר להגביל את הסימפטומים ולשפר את איכות חייהם של הנפגעים. במקביל, על המטופלים ליידע את עצמם על כל סיבוך. יש להימנע ככל האפשר ממאמץ פיזי ומלחץ. בגלל הסיכון הגבוה יחסית לסיבוכים, מומלץ לעבוד על הכל אמצעים בשיתוף פעולה עם קרדיולוג. הלב מצב פירושו גם נטל פסיכולוגי שניתן לעבוד בו בייעוץ טיפולי. רבים מהנפגעים סובלים מ דכאון או תלונות פסיכולוגיות אחרות, שעלולות להשפיע לרעה על תסמיני המחלה. מהלך המשך של מחלה זו תלוי מאוד בזמן האבחנה, כך שלרוב אין אפשרות לפרוגנוזה כללית לגבי יעילות הטיפול במעקב. יתכן גם שאנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס עשוי להפחית את תוחלת החיים של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

אין טיפול סיבתי זמין לאנדוקרדיטיס של ליבמן-סאקס. הטיפול הרפואי מתמקד בהקלה על הסימפטומים ובהגנה על המטופל באמצעות א קוצב לב ואמצעי מניעה אחרים. אמצעי עזרה עצמית מתמקדים בביקורים קבועים אצל הרופא וכן בשיחה עם אנשים מושפעים אחרים. בנוסף, יש לשים לב לתסמינים חריגים ולאי נוחות שעלולים להצביע על החמרת מחלת הלב. חולים עשויים לעסוק בפעילות גופנית מתונה. עם זאת, יש לדון עם הרופא האחראי על כל הפעילויות הגופניות מראש. ה דיאטה יש לשנות בשיתוף עם תזונאי. יש להימנע ממזונות העלולים להעמיס או אפילו לפגוע בלב. אלה כוללים מזונות עם מלח גבוה ו סוכר תוכן, כמו גם קָפֶה ו כּוֹהֶל. הרפיה תרגילים עוזרים לדפיקות לב ולחץ. זה יכול להפחית במידה ניכרת את הסיכון לא התקף לב.