שיתוק מבט על גרעיני מתקדם: גורם, תסמינים וטיפול

מתוך כמעט 100,000 איש, כשש עד שבעה סובלים משיתוק מבט על גרעיני מתקדם. ה מוֹחַ ניתן להשוות תפקוד לקוי - המכונה גם PSP מחלת פרקינסון. הגורמים למחלה עדיין לא ידועים; אין תרופה.

מהו שיתוק מבט על גרעיני מתקדם?

שיתוק מבט על גרעיני מתקדם, או PSP, מתאר תפקוד לקוי של האדם מוֹחַ. הרופאים ד"ר ג'ון סי סטיל, ד"ר ג'יי אולשבסקי וד"ר ג'יי סי ריצ'רדסון גילו שיתוק מבט על גרעיני מתקדם בשנת 1963, ולכן אנשי מקצוע בתחום הרפואה רבים מתייחסים מוֹחַ תפקוד לקוי כמו תסמונת סטיל-ריצ'רדסון-אולשבסקי, הידוע גם בראשי התיבות SRO. שיתוק מבט על גרעיני מתקדם מתרחש בעיקר במחצית השנייה של החיים, כאשר גברים נפגעים לעתים קרובות יותר מנשים. מתוך כ -100,000 איש, כשישה עד שבעה יפתחו שיתוק מבט על גרעיני מתקדם במהלך חייהם.

לגרום

הסיבה לשיתוק מבט על גרעיני מתקדם אינה ידועה ברובה. חוקרים רבים טוענים שהוא מתפתח בגלל יחסי גומלין כמו גם השפעות סביבתיות. לפעמים שינויים גנטיים עשויים להיות גם סיבה. ישנן גם תיאוריות של מחלה נגיפית, אשר הורסת את תאי הגולגולת עצבים. ישנם גם חוקרים הסבורים כי מזהמים שנבלעים במשך עשרות שנים דרך הסביבה עלולים לעורר לפעמים שיתוק מבט על גרעיני מתקדם. מזה זמן מה, רופאים מודעים לכך שישנם מסלולים שונים של שיתוק מבט על גרעיני מתקדם. לפיכך, המטופל עלול לסבול מתסמונת ריצ'רדסון (שיתוק המבט העל-גרעיני הקלאסי, שתועד לראשונה בשנת 1963) וכן מקורסים השווים גם ל מחלת פרקינסון וכרוכים במהלך מחלות דומה (מהלך זה נקרא גם "אקינזיה טהורה עם הילוך הקפאת"או" PAGF ").

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים משתנים. עם זאת, ישנם מספר סימנים שנצפו אצל חולים רבים. אלה כוללים נפילות פתאומיות וכן קשיים עצומים בתנועה או בהליכה. חולים רבים סובלים גם מ לאזן בעיות או להתלונן על בעיות ראייה (ראייה מטושטשת וראייה כפולה). תסמינים נוספים המעידים על שיתוק על גרעיני מתקדם הם בעיות בליעה ודיבור. בחלק מהמקרים נצפו גם שינויים במצב הרוח וגם באישיות. סימפטום קלאסי נוסף, שלעתים אחראי על שמות המחלה, הוא בעיית תנועת העיניים. לבסוף, שיתוק מבט פירושו לא יותר משיתוק בעיניים; לכן, לנפגעים יש בעיות בתנועת עיניהם.

אבחון ומהלך המחלה

אם יש חשד לשיתוק במבט על גרעיני מתקדם, איש המקצוע הרפואי מתחיל עם בדיקה גופנית והזמנות הדמיה בתהודה מגנטית (MRI). באמצעות MRI, הרופא יכול לקבוע אם יש צורה שונה של ה- גזע המוח. ניתן להשתמש גם בהליכי רפואה גרעינית (PET) הבודקים את פעילותם של דופמין. לאחר מכן הרופא בודק את ה- CSF (נוזל המוח) כדי לשלול כל מחלה אחרת שעלולה להיות עם תסמינים דומים. לא ניתן לעצור שיתוק מבט על גרעיני מתקדם. עם זאת, ישנן תרופות המקלות לעיתים על התסמינים או מאטות את מהלך המחלה. משמעות הדבר היא כי הנפגעים יכולים להשתתף בחיים חברתיים, "נורמליים" לאורך זמן רב יותר. במיוחד כאשר שיתוק מבט על גרעיני מתקדם מאובחן בשלב מוקדם תרופות, המשמשים גם ל מחלת פרקינסון, לעזור לעכב את התקדמותה. הבעיה עם תרופותעם זאת, הם אינם מחזיקים מעמד לאורך זמן - כפי שקורה בפרקינסון - אלא הופכים ללא יעילים לאחר זמן מסוים מכיוון שתאי המוח מתים (עקב תפקוד לקוי) וכך קליטה כבר לא אפשרי.

סיבוכים

ככלל, אין טיפול ולכן אין תרופה למחלה זו. על האדם המושפע לחיות עם הסימפטומים למשך שארית חייו. בראש ובראשונה, מחלה זו מובילה להגבלות תנועה משמעותיות. האדם שנפגע סובל לעיתים קרובות מנפילות פתאומיות ויכול גם להיפצע קשה. איזון ו תאום בעיות מתרחשות גם ומפחיתות משמעותית את איכות החיים של המטופל. יתר על כן, התלונות יכולות להיות תלויות באנשים אחרים בחייהם. המחלה גורמת גם לבעיות ראייה ואולי לראייה כפולה. קשיים בדיבור או בעיות בליעה עלולים להופיע גם כן. במקרה זה, ישנן בעיות בצריכת מזון ונוזלים, כך שהאדם הפגוע יכול לסבול מהם תת משקל או תסמיני מחסור שונים. שיתוק מבט מתרחש גם כך שהמטופלים כבר לא יכולים להזיז את עיניהם בכלל או רק במידה מוגבלת. סיבוכים נוספים אינם מתרחשים. בעזרת תרופות, ייתכן שההפרעות הנפשיות יכולות להיות מוגבלות. עם זאת, טיפול וריפוי מלא אינם מתרחשים במחלה זו.

מתי עליך לפנות לרופא?

מוזרויות או חריגות בניידות הם רמזים מדאיגים וסימנים של לקות בריאות. אם מתרחשות נפילות, חוסר יציבות בהליכה או בעיות בתנועה, יש לפנות לרופא. הפרעות ב לאזן, סְחַרחוֹרֶת ויש לחקור עוד יותר את הסיכון לתאונות מוגברות. יש לחקור ולטפל בראייה, טשטוש ראייה או תפיסת ראייה כפולה. אם יש אי סדרים בדיבור, בליעה לקויה או סירוב לאכול, יש צורך ברופא. אם התסמינים נמשכים לאורך זמן או עולים בהתמדה בהתמדה, יש לפנות לרופא. אם תנועות העיניים כבר אינן בכוחו השרירותי של האדם המושפע, יש צורך בביקור אצל הרופא. יש להציג רופא מבט קבוע כמו גם שיתוק בעין. אם האדם הפגוע סובל גם מחריגות רגשיות, יש גם צורך בפעולה. שינויים בהתנהגות או באישיות מדאיגים. מצבי רוח, יש לדון עם רופא בנסיגה מחיי חברה, או בנטיות אגרסיביות. במקרה של חרדה, שלבי דיכאון או הפרעות שינה, מומלץ להבהיר את התלונות. אם כבר לא ניתן לבצע אחריות יומיומית ללא סיוע או אם יש נכות תעסוקתית עקב ירידת ראייה, יש צורך ברופא על מנת שניתן יהיה לפתח תוכנית טיפול.

טיפול וטיפול

אחת הבעיות העיקריות היא שקשה מאוד לאבחון שיתוק מבט על גרעיני מתקדם. בעבר, אנשי מקצוע רבים ברפואה אפילו לא ידעו שהמטופל סובל מהפרעה תפקודית זו. מסיבה זו, טיפולים כמו גם טיפולים החלו מאוחר יחסית. אולם כיום יתכן - בעזרת טיפול מוקדם - ניתן להקל על הסימפטומים של שיתוק מבט על גרעיני מתקדם, כך שמהלך המחלה יתעכב. עם זאת, אין תרופה מלאה לשיתוק על-גרעיני מתקדם. בעיקר, מקצוע הרפואה עוסק בתחום מנהל של תרופות. התרופות מקלות על הסימפטומים ומאטות את התקדמות המחלה. רופאים משתמשים בעיקר ב- L-dopa. L-dopa מבטיח כי המוח יכול להמיר את נוירוטרנסמיטר דופמין. עם זאת, ההשפעה של L-dopa מתפוגגת לאחר כשנתיים-שלוש, שכן תאי המוח - עקב שיתוק מבט על-גרעיני מתקדם - מתים ואין עוד אפשרות לספוג את החומר הפעיל. הרופאים רושמים גם רזגאלין ו selegiline; שני החומרים הפעילים מבטיחים פירוק מופחת של דופמין במוח. חומרים פעילים אחרים הניתנים בהקשר לשיתוק מבט על גרעיני מתקדם הם אימיפרמין ו אלטרול. שניהם שייכים לטריציקלי תרופות נוגדות דיכאון, המשמשים בעיקר ל דכאון ומצבי רוח מדוכאים. תרופות אחרות הניתנות במסגרת הטיפול כוללות סרוטונין מעכבי ספיגה חוזרת וקואנזים Q10.

מניעה

מכיוון שעד היום לא ידוע על שום גורם, או שרופאים אינם יודעים אילו גורמים מעודדים התפתחות שיתוק מבט על גרעיני מתקדם, ללא מניעה. אמצעים יכול לקחת.

מעקב

נכון לעכשיו, רק מעקב סימפטומטי אפשרי לשיתוק מבט על גרעיני מתקדם. מטרתו היא להקל על התסמינים המתרחשים, ובנסיבות מסוימות להאט את התקדמות המחלה. למטרה זו, L-Dopa תרופות משמשים, המשמשים גם למחלת פרקינסון. למרבה הצער, לאחר תקופת שימוש מסוימת, תרופות אלו אינן יעילות יותר. הסיבה לכך היא מותם של תאי מוח הנחוצים ל קליטה של החומר הפעיל. בנוסף, פיסיותרפיה, רפוי בעסוק ומשלימים טיפולי תקשורת יכול לעזור לסובלים לעכב את התקדמות המחלה. יתר על כן, תמיכה פסיכולוגית מסייעת לחולים לשמור על גישה חיובית יותר למרות המחלה. במקרים מסוימים, השימוש ב תרופות נוגדות דיכאון יכול להיות גם הכרחי. לאחר אבחון עם שיתוק מבט על גרעיני מתקדם, חשוב לפנות לרופא אם ישנם סימני זיהום, נשימה or קשיי בליעה. יתר על כן, יש לראות אם כיסא גלגלים עשוי להיות נחוץ אם המחלה מתקדמת. הפרוגנוזה לשיתוק מבט על גרעיני מתקדם היא למרבה הצער שלילית. מכיוון שמדובר במחלה חשוכת מרפא כרגע, חיים ללא תסמינים לחלוטין אינם אפשריים. איכות החיים מופחתת, במיוחד בשל המגבלה המשמעותית בתנועה, שיווי משקל ו תאום. לאחר הופעת הסימפטום, זמן ההישרדות הממוצע הוא כשש שנים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

שיתוק מבט על גרעיני מתקדם גורם לחוסר יציבות בהליכה ועלול לגרום לבעיות שיווי משקל בחיי היומיום. לא קל לאלה שנפגעו לעשות באופן ספציפי משהו בקשר לתסמינים. רופאים יכולים גם לרשום תרופות במידה מוגבלת. לכן על המטופלים לפנות לעזרה פיזיותרפית בנוסף לתרופות. רפוי בעסוק ומשלימים טיפולי תקשורת יכול להקל על בעיות בדיבור ובבליעה. זכרון הכשרה מנוגדת ל דמנציה שקורה לעיתים קרובות. ככל שהמחלה מתקדמת, האישיות יכולה להשתנות. מצבי רוח ומצבי רוח דיכאוניים מופיעים לעיתים קרובות. ניתן לשפר מעט את איכות החיים באמצעות תרופות פרטניות כמו גם פרטניות תרפיה. הרופא קובע את האמצעים המתאימים לקידום הליכה בטוחה. מצד אחד, המטופלים צריכים לשים לב לנטילת התרופות באופן קבוע, ומצד שני, עליהם להשתתף פיסיותרפיה על בסיס קבוע. בחיי היומיום נדרשת גם סבלנות רבה, גם מהנפגעים וגם מקרוביהם. בנוסף, על האדם החולה לפקוח מקרוב על גופו ובמידת הצורך לבקש כיסא גלגלים. במיוחד במקרה של זיהומים, נשימה ו קשיי בליעה, מומלץ ביקור לטווח קצר אצל הרופא.