שחמת שחפת ראשונית

שחמת המרה הראשונית היא מחלה כרונית של המחלה כבד, אשר מניחים שהוא אוטואימוני. זה משפיע בעיקר על נשים מעל גיל 40. הם מהווים 90% מהחולים. מדי שנה, כ- 5 / 100,000 אנשים חולים במחלה, ואילו השכיחות היא 40-80 / 100,000.

לגרום לשחמת מרה ראשונית

המחלה ככל הנראה מקור אוטואימוני והיא נגרמת בעיקר משחמת המרה. לעתים קרובות זה קשור למחלות אוטואימוניות אחרות כגון שיגרון. במקרים רבים של שחמת המרה הראשונית, לעומת זאת, לא מופיעים תסמינים לאורך תקופות זמן ארוכות ורק עלייה כבד ערך (gamma-GT) במהלך בדיקה שגרתית מציין את המחלה.

  • עִקצוּץ
  • Icterus (צבע צהוב של העור והעין)
  • תשישות כואבת
  • תצהיר קסנתומה על המרפקים כפות גיד אכילס, עפעף עליון ותחתון
  • מרפקים
  • כפות ידות
  • עקב אכילס,
  • עפעף עליון ותחתון
  • שינוי צבע כהה של העור עקב אחסון מלנין
  • מרפקים
  • כפות ידות
  • עקב אכילס,
  • עפעף עליון ותחתון

סיבוכים

  • סטריאה
  • מחסור בוויטמינים לוויטמינים מסיסים בשומן
  • אוסטיאופורוזיס
  • אבני חן

בסרום ניתן לזהות את ה- gamma-GT המוגבר בשחמת מרה ראשונית. יש גם מה שנקרא AMA (נוגדן אנטי-מיטוכונדריאלי) ו נוגדנים נגד מָרָה צינורות. אם נותרו ספקות לאחר הערכת ה- דם לספור, א כבד לנקב יכול לאשר את האבחנה.

תרפים

קיימת תרופה שיכולה להאריך את הזמן להשתלת כבד אפשרית על ידי הגדלת הפרשת מָרָה חומצות. טיפולים המדכאים את המטופל עצמו המערכת החיסונית וכך משתמשים גם בהאטת התקדמות המחלה האוטואימונית. השתלת כבד מסומן בשלב המאוחר. גירוד ו מחסור בויטמינים ניתן לטפל גם בתרופות.

פרוגנוזה

מה שנקרא בילירובין ערך משמש כפרמטר פרוגנוסטי. ככל שהערך גבוה יותר, כך שיעור ההישרדות נמוך יותר. לאחר השתלת כבד, שיעור ההישרדות טוב והוא 70-90%.