שחמת מרה ראשונית: גורמים, תסמינים וטיפול

שחמת שחפת ראשונית מתייחס לכרוניקה נדירה כבד מַחֲלָה. בתקופה המודרנית, זה ידוע בשם ראשוני cholangitis המרה.

מהי שחמת המרה העיקרית?

שחמת שחפת ראשונית הוא השם הקודם לנדיר כבד מַחֲלָה. עם זאת, מכיוון שהמונח "שחמת המרה הראשונית"נחשב להטעה, המחלה הוחלפה שם ראשוני של המרה הראשונית (PBC). בדרך זו, לעתים קרובות ניתן לאבחן את המחלה לפני כן כבד מתפתחת שחמת. הודות לשיטות בדיקה וטיפול מודרניות, שחמת הכבד אינה מופיעה עוד בכ 66 אחוזים מכלל החולים. בנוסף, לעיתים קרובות מבולבלים המושפעים מהמונח "שחמת". בשנים 2014 ו- 2015, איגודים רפואיים באירופה ובאמריקה קיבלו את ההחלטה להתאים את המונח החדש "כולנגיטיס מרה ראשונית" למחלת הכבד. בינתיים, ארגון הבריאות העולמי (העולם בְּרִיאוּת ארגון) בודק גם שינוי שם. שחמת המרה הראשונית או כולנגיטיס ראשונית של המרה פוגעת בעיקר בנשים. לפיכך, כ -90 אחוזים מכלל הסובלים הם נשים. המחלה פוגעת בעיקר בקטנים מָרָה צינורות ואז מתפשט לכל רקמת הכבד, אשר בתורו יכול עוֹפֶרֶת להצטלקות. למרות זאת, שחמת הכבד אינו מתגלה עד לשלבים האחרונים של המחלה. היקף העולם המדויק של שחמת המרה הראשונית אינו ברור. בגרמניה מעריכים כי בין 4,000 ל -12,000 גרמנים סובלים ממחלת כבד, המתבטאת בעיקר בגיל העמידה בין 40 ל -60 שנים.

סיבות

כי אנטי-מיטוכונדריאלי נוגדנים נמצאים ביותר מ- 95 אחוזים מכל החולים, מדע הרפואה מסווג שחמת מרה ראשונית כמחלה אוטואימונית. אנו מדברים על מחלה אוטואימונית כאשר מערכת ההגנה של הגוף אינה מסוגלת עוד להבחין בין חומרי הגוף והחומרים הזרים. במקרה של PBC, המיטוכונדריה בתאי הגוף עצמו מותקפים. זה מוביל להתפתחות של נוגדנים עצמיים מכוונת נגד יחידת המשנה E2 של פירובטה קומפלקס דהידרוגנאז. זהו האנזים dihydrolipoyl transacetylase. עם זאת, עדיין שנוי במחלוקת האם גורמים אחרים אחראים גם להופעת שחמת המרה הראשונית. לפיכך, דנים בהשפעות גנטיות והורמונליות. הדבר תקף גם לזיהומים חיידקיים, נגיפיים או פטרייתיים, השימוש בדברים מסוימים תרופות or גורמים סביבתיים. לא ברור גם מה ההשפעות של שחמת המרה הראשונית על נשים בהריון.

תסמינים, תלונות וסימנים

מומחים רפואיים מחלקים שחמת מרה ראשונית לארבעה שלבים נפרדים. בשלב I, ה- אפיתל של מָרָה צינורות נהרסים, ואילו בשלב II מתרחשת התפשטות צינורות המרה. התוצאה היא התפתחות צינורות פסאודוגליריים. שלב III הוא כאשר פיברוזיס של הפורטל מוליך עם נֶמֶק מתרחשת וה מָרָה צינורות מתים בקצב הולך וגובר. לבסוף, בשלב הרביעי והאחרון מופיע שחמת הכבד והאיבר מקבל צבע ירקרק. הסימפטומים של שחמת המרה הראשונית מתחילים באופן חתרני. כ -70 עד 90 אחוז מהחולים מרגישים עייפים ותשושים. זה לא נדיר לחוות גירוד, מחלות בבלוטת התריס כמו זה של השימוטו בלוטת התריס, ריריות יבשות, בעיות מפרקים ותלונות הדומות שיגרון. כ -20 אחוזים מכלל החולים סובלים ממאגרי שומן באזור הזוויות הפנימיות של העיניים. תלונות אפשריות אחרות עשויות לכלול צואה שומנית ו ויטמין ליקויים. דלקות בדרכי השתן אינן נדירות גם בקרב נשים חולות. בשלבים המאוחרים של שחמת המרה הראשונית, כוללים סיבוכים שחמתיים אופייניים דליות הוושט, דליות בסיסיות, מיימת (בטן מימית), כבד סרטן, ו מוֹחַ חוסר תפקוד.

אבחון והתקדמות המחלה

אם יש חשד לשחמת מרה ראשונית, מבוצעות בדיקות מעבדה. אנטימיטוכונדריה נוגדנים (AMA) נמצאים ב דם של יותר מ -90% מכלל חולי ה- PBC. ממצא זה בלבד יכול להיחשב כראיה לנוכחות שחמת המרה הראשונית. יתר על כן, הכללי ערכי מעבדה הם גם מעל הרגיל ומציינים דלקת או גודש בצינורות המרה. אם בדיקות מעבדה אינן מספקות ראיות מדויקות, כבד ביופסיה מבוצע. ניתן לאשר את האבחנה על ידי לקיחת רקמת כבד. בנוסף, חשוב להבדיל בין שחמת המרה הראשונית לזולת מחלות אוטואימוניות. בשנים קודמות, לחולי PBC הייתה תוחלת חיים ממוצעת של כשתים-עשרה שנים. עם זאת, בתקופה זו, גילוי המחלה התרחש בדרך כלל בשלב הטרמינלי. ביסודו של דבר, מהלך ה- PBC מוכיח שהוא שונה מאוד מאדם אחד למשנהו. אם מהלך המחלה קל, בדרך כלל יש שינויים קלים בלבד, כאשר במקרים אחרים ניתן לצפות להתקדמות מהירה של המחלה. עם זאת, בתקופה המודרנית, שניים מתוך שלושה חולי PBC כבר אינם מפתחים סכנת חיים שחמת הכבד.

סיבוכים

במחלה זו, אנשים מושפעים סובלים מתלונות כבד שונות. אם לא מטפלים במחלה זו, במקרה הכי גרוע, זה יכול גם עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. מסיבה זו, מחלה זו חייבת להיות מטופלת על ידי רופא בכל מקרה. האדם שנפגע סובל בעיקר נֶמֶק. כמו כן, מחלה זו מובילה לשחמת הכבד ולבסוף להרס הכבד. החולים סובלים מגרד ו צַהֶבֶת. הריריות מתייבשות בתהליך ויש אי נוחות ב המפרקים, כך שהמטופלים סובלים גם מגבלת תנועה. ללא טיפול, תסמינים נלווים לא נעימים כמו צואה שומנית ו מחלות בדרכי השתן מועדפים. במקרה הגרוע, כבד סרטן מתרחש גם, אשר בדרך כלל דורש הַשׁתָלָה של האורגן. ככל שהמחלה מאובחנת מוקדם יותר, כך הסיכויים לריפוי מוחלט טובים יותר. במקרים חמורים, חולים תלויים בהשתלת כבד על מנת להמשיך ולשרוד. המחלה מטופלת בעזרת תרופות.

מתי עליך לפנות לרופא?

גירוד ו שינויים בעור מצביעים על שחמת המרה הראשונית ויש לברר אותם על ידי רופא המשפחה או רופא עור בהקדם האפשרי. עם התקדמות המחלה, תסמינים כגון עייפות, תלונות משותפות או צַהֶבֶת ניתן להוסיף, שגם רופא צריך לברר אותם. אם כבד או טחול תלונות מתרחשות, עדיף להתייעץ ישירות עם רופא. אם שחמת הכבד מתרחשת, יש להתקשר לרופא החירום. שחמת המרה הראשונית מופיעה אצל נשים ב 90 אחוז מהמקרים. זה בדרך כלל מורגש בין גיל 40 ל 60. יש לפנות לרופא אם אלה גורמי סיכון להחיל והתופעות שהוזכרו מתרחשות. אז עדיף להתייעץ עם רופא המשפחה או עם מומחה לרפואה פנימית. בהתאם לסימפטומים, ניתן להתייעץ עם מומחים למחלות כבד כמו גם גסטרואנטרולוגים ורופאי עור. הטיפול בפועל מתקיים במרפאת מומחים. יש להציג ילדים לרופא הילדים אם מופיעים התסמינים והתלונות הנ"ל.

טיפול וטיפול

הטיפול בשחמת המרה הראשונית הוא על ידי מנהל of חומצה ursodeoxycholic (UDC). המטופל לוקח את זה כטאבלט למשך שארית חייו. בשלב מוקדם של PBC, ניתן להאט או לעצור את המחלה באמצעות תרופה זו. לעומת זאת, היתרון של מדכאי חיסון, שנוהלו בעבר, שנוי במחלוקת. עם זאת, הם בדרך כלל מועילים רק בנוכחות נוספת של אוטואימונית צהבת. אם שחמת הכבד מתפתחת למרות הטיפול, השתלת כבד עשוי להיות נחוץ. התערבות מקיפה זו יכולה לרפא PBC ב 75 אחוז מכל המקרים.

מניעה

מניעת שחמת מרה ראשונית אינה אפשרית. לפיכך, עדיין נמשך מחקר לבירור הגורמים המדויקים למחלה.

מעקב

שחמת המרה הראשונית דורשת בדיקות מעקב קבועות לצורך קבוע ניטור על ידי הרופא. על המטופלים להקפיד על קיום התורים, מכיוון שאבחון מדויק הוא גם מרכיב חיוני בטיפול המעקב. באופן זה ניתן לאתר הישנות בשלב מוקדם. ניתן לעקוב מקרוב אחר מהלך המחלה באמצעות בדיקות המעקב. על פי השגרה, פגישות בקרה מומלצות אחת לשלושה עד שישה חודשים. אם ה ערכי מעבדה אמור להידרדר בתקופה שלאחר הפועל תרפיה, נקבעו פגישות בחינה נוספות. על המטופלים לא לדחות את הבדיקות, אלא לפנות לרופא בזמן המתאים השתלת כבד התרחש, חיוני לאנשים שנפגעו לצפות בתסמינים אחרים של המחלה. מוּגדָל עייפות וגירודים תכופים מעידים על הידרדרות. קצב יומי קבוע עוזר למצוא מסוים לאזן. יש להקפיד על הפסקות ושלבי שינה מספקים בכדי להבטיח את מצבם של המטופל מצב משתפר. לאחר השתלת כבד, מומלץ לטווח ארוך. זה זמין במרכזי ההשתלות המתאימים. בנוסף להמלצות הרופאים, תמיכה נפשית מצד בני משפחה וחברים היא בעלת ערך רב גם עבור הנפגעים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

במחלה אוטואימונית זו, למרבה הצער, אין גישה טיפולית שיכולה לרפא את המחלה. עם זאת, התרופות שנקבעו יכולות לא רק להקל על התסמינים, אלא גם לעכב את הזמן עד שחמת הכבד ובכך להשתלת הכבד הנחוצה. לכן יש ליטול אותם באופן קבוע. בדיקות רפואיות צריכות להתבצע גם באופן קבוע. בגלל הבעיות הפסיכולוגיות האפשריות שאבחון כזה יכול לגרום, הנלוות אליו פסיכותרפיה מומלץ, בו ניתן לדון בצורה נאותה על ידי הפחדים ואי הוודאות המתעוררים וכך להתגבר עליהם. זה גם מועיל להחליף רעיונות עם אנשים שגם הם מושפעים. ישנה קבוצת תמיכה בכבד וכן קבוצת חולים במרכז הכבד ארלנגן. יש אפילו קבוצת פייסבוק לחולי שחמת המרה הראשונית. מי שחוקר זאת באינטרנט ימצא במהירות את מבוקשו. תפקוד אמין המערכת החיסונית חשוב גם, במיוחד במקרה של מחלה אוטואימונית. ישנן דרכים רבות לחזק את המערכת החיסונית. טיהור אמצעים כגון ניקוי מעיים או תרופות לטיהור משלימים אמצעים תזונתיים כגון דל שומן דיאטה שמקל על הכבד. בפרט יש להימנע משומנים מן החי ולהשתמש במקום בשמנים צמחיים עשירים באומגה 3. אומגה 3 חומצות שומן נמצאים, למשל, בשמן פשתן או אגוז שמן. יתר על כן, אנשים עם מחלת כבד במיוחד צריכים להימנע לחץ. במקום זאת, הרבה שינה ומנוחה, כמו גם הרבה פעילות גופנית, כגון טיולים, הליכה או שחיה, מסומנים.