קריוגלובולינמיה: גורם, תסמינים וטיפול

קריוגלובולינמיה היא מחלה השייכת לקבוצת הדלקות בכלי הדם (וסקוליטידים). ברוב המקרים, כרונית צהבת ג 'עומד בבסיס ה- דלקת.

מהי קריוגלובולינמיה?

קריוגלובולינמיה היא א וסקוליטיס, או דלקת של דם כלי. זֶה דלקת מופעלת על ידי שקיעה של קומפלקסים חיסוניים או אימונוגלובולינים בקטנה דם כלי. אלה אימונוגלובולינים נקראים קריוגלובולינים. מתי קר, הם אינם מסיסים. עם זאת, בתנאים חמים, הם יכולים להיכנס לפיתרון. קריוגלובולינים מעורבים נקראים גם קומפלקסים חיסוניים. ניתן להבחין בין שלושה סוגים שונים של קריוגלובולינים:

• קריוגלובולינים מסוג 1 הם בדרך כלל חד שבטיים אימונוגלובולינים G (IgG) או אימונוגלובולינים חד שבטיים M (IgM).

• קריוגלובולינים מסוג 2 הם בעיקר אימונוגלובולינים חד-שבטיים M. זה נקשר לפיסת IgG ספציפית. לפיכך, קריוגלובולינים מעורבים נמצאים כאן.

• קריוגלובולינים מסוג 3 הם אימונוגלובולינים פולי-קלונליים M. יחד עם אימונוגלובולינים פול-כלונאליים אחרים, הקריוגלובולינים מסוג 3 יוצרים קומפלקסים חיסוניים.

סיבות

קריוגלובולינים מאבדים את יכולתם להתמוסס קר טמפרטורות. הם מפקידים בקטן דם כלי ולגרום לדלקת שם. בדרך כלל, קריוגלובולינמיה היא תוצאה של מחלות בהן קיימים יותר אימונוגלובולינים באופן משמעותי מאשר במצב בריא. ב 80 אחוז מכל המקרים, כרוניים צהבת C עומד בבסיס הקריוגלובולינמיה. מחלות מעוררות אפשריות נוספות הן תסמונת סיוגרן, מחלת ליים, ראומטואידי דלקת פרקים, חיידק תת-חריף דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב, עַגֶבֶת, טוקסופלזמוזיס או מיאלומה נפוצה. זיהום עם וירוס אפשטיין בר, הגורם הסיבתי של הבלוטה חום, יכול גם לגרום לקריוגלובולינמיה.

תסמינים, תלונות וסימנים

הדלקת גורמת נזק לדפנות כלי הדם. נזק לדופן כלי הדם מתרחש במיוחד על הידיים, הרגליים, אף, אוזניים, סנטר, פין, ופות. פה, עור נראה שטפי דם המכונים פורמפה מוחשית. בנוסף, acrocyanosis או נֶמֶק של האקרות מתרחש. Acrocyanosis הוא שינוי צבע כחול של האקרה. אקרה הם החלקים בגוף הרחוקים ביותר מתא המטען. ביטוי אופייני לקריוגלובולינמיה הוא תסמונת ריינו. המחלה ידועה גם כמחלת ריינו ומאופיינת בפיחות אצבעות לסירוגין. חיוורון זה נובע מהתכווצות עוויתית של כלי הדם המודלקים. בנוסף, מפרקים ושרירים כְּאֵב יכול להתרחש. חולים גם מתלוננים על ביטויים נוירולוגיים כגון עקצוץ או פורמציה. כבד הגדלה נמצאת אצל יותר ממחצית החולים. ה טחול עשוי גם להיות מוגדל. Splenomegaly ו כבד הרחבה אופיינית לקריוגלובולינמיה העומדת בבסיס מחלת וולדנסטרום או לפלסמוציטומה. יתר על כן, לִימפָה מחלת צומת עשויה להתרחש. במקרים מסוימים, גלומרולונפריטיס מתפתח. הנה, גופי הכליה מודלקים. כתוצאה מכך, דם (המטוריה) ו חלבונים (חלבון שתן) נמצאים בשתן. בצורות קשות יכולות להופיע אוטמים מרובים באיברים. אוטם כליה, שבץ, אוטם שריר הלב או אוטם מזנטרי מסכני חיים באופן חמור.

אבחון ומהלך המחלה

עדויות ראשוניות לקריוגלובולינמיה מסופקות על ידי היסטוריה רפואית. עדויות לכרוניות צהבת C עשוי להיות נוכח. בטמפרטורה של 37 מעלות, קצב השקיעה של אריתרוציטים גדל מאוד, ואילו בטמפרטורה של ארבע מעלות צלזיוס, זה נורמלי. ניתן לזהות קריוגלובולינים המסתובבים בדם בשיטת האלקטרופורזה. באלקטרופורזה, סרום חלבונים מופרדים ומוצגים בשברים האישיים שלהם. ב cryoglobulinemia, γ- globulins גדלים בדם. ניתן לאשר את האבחנה באמצעות כלי דם ביופסיה. כאן לוקחים חתיכת כלי. בהתבסס על פיסת כלי זה ניתן לזהות את הדלקת.

סיבוכים

קריוגלובולינמיה בדרך כלל גורמת נזק לדפנות כלי הדם. זה כולל בעיקר עור דימום, אשר עשוי להיות קשור כְּאֵב. יתר על כן, המחלה גורמת גם ל עור להבהיר ונפיחות עלולה להתרחש באזורים הפגועים. לא נדיר שמתרחשות מגבלות תנועה בגוף, מה שעלול לסבך באופן משמעותי את חיי היומיום של המטופל. כְּאֵב בשרירים ו המפרקים גם אינו נדיר בקריוגלובולינמיה ויכול להפחית באופן משמעותי את איכות חייו של המטופל. יתר על כן, המחלה גורמת גם ל כבד להיות מוגדל. במקרה הגרוע, מחלות בכבד יכולות עוֹפֶרֶת עד מותו של המטופל. לא פעם, ה לֵב מושפע גם מהמחלה, כך שא התקף לב עדיין יכול להתרחש. כליות אוטם אינו נשלל גם בקריוגלובולינמיה. תוחלת החיים של המטופל מופחתת במידה ניכרת ומוגבלת על ידי קריוגלובולינמיה. הטיפול במחלה זו מתרחש בעזרת תרופות. סיבוכים אינם מתרחשים בתהליך זה. ניתן לטפל בתופעות בעזרת איבופרופן. אם בדרך כלל לא ניתן לחזות באופן יש ירידה בתוחלת החיים.

מתי עליך לפנות לרופא?

שינוי צבע העור בחלקים שונים של הגוף גורם לדאגה. אם מופיע שינוי צבע כחול שוב ושוב או אם יש עלייה בשינוי צבע, יש לפנות לרופא לבירור הסימפטומים. הידיים, הרגליים, האוזניים, אף וסנטר נמצאים בסיכון מיוחד. הסיבה לחריגות העור צריכה להיבדק ולטפל על ידי רופא. במקרים מסוימים, שינוי הצבע הכחול מתרחש באזור איברי הרבייה. לכן, ביקור אצל הרופא נחוץ גם אם הפין או הפות משתנים. אם יש חיוור פתאומי של האצבעות שלא ניתן להסביר, יש להודיע ​​לרופא על התצפיות. יש צורך ברופא אם יש הפרעות תחושתיות בעור, תחושת עקצוץ או קהות תחושה. אם כאבי מפרקים או שמתרחשת אי נוחות במערכת השרירים, יש לפנות לרופא. זה נכון במיוחד אם לא היה מאמץ יתר פיזי או פעילות ספורטיבית אינטנסיבית. אם יש תחושת מתיחות בפלג הגוף העליון, בעיות במחזור הדם או אי סדרים ב לֵב קצב, יש להתייעץ עם רופא. אם התסמינים נמשכים לאורך זמן רב יותר, סכנת חיים מצב עלול להתפתח. לכן, יש לערוך ביקור אצל הרופא בסימנים הראשונים. במקרה של כשל תפקודי או אובדן הכרה, יש להזמין רופא חירום. בנוסף, לוקח עזרה ראשונה אמצעים הוא הכרחי כדי להבטיח את הישרדותו של האדם המושפע.

טיפול וטיפול

הבסיס של תרפיה הוא טיפול במחלה הבסיסית. ב כרונית צהבת סי, זו לא התחייבות קלה. אנשים מושפעים מקבלים שילוב של אינטרפרון-α והתרופה האנטי-ויראלית ריבווירין לתקופה של שישה חודשים לפחות. אולם, ה תרפיה עובד בצורה גרועה אם העומס הנגיפי גבוה וההדבקה היא מסוגים שונים. בסך הכל, אחוז ההצלחה הוא 50 אחוז. לטיפול נלווה במחלה הבסיסית, משתמשים בסטרואידים במינונים גבוהים. חומרים כימותרפיים ו אינטרפרונים משמשים גם. המינון הסטנדרטי מורכב מ ציקלופוספמיד, פרדניזולון ו איבופרופן. עם זאת, איבופרופן משמש אך ורק לטיפול סימפטומטי.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של קריוגלובולינמיה תלויה במחלה הבסיסית הקיימת. אפשרות הטיפול במחלה המפעילה היא מכרעת להמשך המחלה ולסיכויי ההחלמה. בנוסף, יש חשיבות מיוחדת אם למחלה הנוכחית יש אופי כרוני. לדוגמא, אם לחולה יש צהבת סי, תוכנית הטיפול וסיכויי ההחלמה קשים וממושכים במיוחד. ההסתברות להשגת חופש מהתסמינים היא רק כמחצית מהמקרים שאובחנו. בנוסף, תופעות לוואי וסיכונים יכולים להופיע בתוך יזם תרפיה. ללא טיפול רפואי ורפואי, הפרוגנוזה לאדם הפגוע מידרדרת מאוד. מחלות תוצאתיות אפשריות ובנוסף, קיים סיכון לסיבוכים חמורים. חלק מהחולים מאובחנים כסובלים מאוטם כליה. זה עלול לסכן חיים עבור האדם המושפע ויכול עוֹפֶרֶת ליקויים לכל החיים אם טיפול רפואי אינטנסיבי מצליח. בנוסף, תוחלת החיים הממוצעת הכוללת אצל חולים אלה מופחתת. אם הרופא המטפל מצליח לרפא את המחלה הבסיסית, הסימפטומים של קריוגלובולינמיה נעלמים בהדרגה מעצמם. למרות ריפוי שהושג, הישנות המחלה עלולה להתרחש במהלך החיים. האורגניזם אינו מפתח חסינות מפני חיידקים גורם למחלה. לכן, יש לנקוט באמצעי זהירות מיוחדים בכדי לשמור על חופש ארוך טווח מהתופעות.

מניעה

באופן עקרוני ניתן למנוע קריוגלובולינמיה רק ​​על ידי מניעת המחלה הבסיסית. הפטיטיס C מהווה גורם סיכון עיקרי להתפתחות קריוגלובולינמיה. דלקת כבד הנגרמת על ידי נגיף הפטיטיס C מראה שיעור גבוה מאוד של כרוניות ויכול לגרום גם לפגיעה בכבד. המחלה מועברת באמצעות דם. חיסון עדיין לא אפשרי. שימוש בסמים תוך ורידי מעלה את הסיכון לזיהום. הפטיטיס C יכול להיות מועבר גם באמצעות מכשירים מזוהמים בקעקוע או נוֹקֵב אולפנים. העברה מינית נדירה למדי. למניעת הפטיטיס C וכך גם למניעת קריוגלובולינמיה, קעקוע ו נוֹקֵב יש לבדוק מקרוב את האולפנים לפני מינוי הפירסינג בפועל. עבודה היגיינית צריכה להיות דבר מובן מאליו. נרקומנים לא צריכים לחלוק ציוד הזרקה עם משתמשים אחרים, אלא תמיד להשתמש במזרקים חד פעמיים סטריליים. למרות הסיכון הנמוך להעברה, יש לתרגל רק יחסי מין מוגנים ביחס למחלות מין אחרות. במקרה של מחלות ידועות הקשורות לייצור מוגבר של אימונוגלובולינים, על אלה שנפגעו לשים לב לתופעות כגון קר וידיים חיוורות או מדממות. אם וסקוליטיס יש חשד, יש לפנות לרופא מיד. טיפול מוקדם משפר את הפרוגנוזה ומונע נזק קבוע, כמו נוירופתיה ו כאב שרירים.

מעקב

ברוב המקרים, האפשרויות לטיפול מעקב בקריוגלובולינמיה מוגבלות מאוד, ובמקרים מסוימים הן כלל אינן זמינות לאדם המושפע. בהקשר זה, מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד ב מצב של האדם המושפע וגם בזמן האבחון, כך שלא ניתן לחזות כל כך לגבי זה. עם זאת, אבחנה מוקדמת של המחלה בדרך כלל תמיד משפיעה לטובה על מהלך המשך של קריוגלובולינמיה, כך שהאדם המושפע אמור לפנות באופן אידיאלי לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים. ככלל, לא ניתן לרפא את המחלה בכוחות עצמה. המושפעים תלויים בנטילת תרופות שונות. בדרך כלל יש ליטול את אלה לתקופה של שישה חודשים, ויש להקפיד תמיד על נטילתם באופן קבוע ובמינון הנכון. יתר על כן, בדיקות ובדיקות סדירות צריכות להתבצע על ידי רופא על מנת שה- מצב של האדם המושפע מנוטר באופן קבוע. ברוב המקרים ניתן להביס את הקריוגלובולינמיה בצורה טובה יחסית, כך שלא יהיה מעקב נוסף אמצעים נחוצים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

במקרים של קריוגלובולינמיה, עזרה עצמית אמצעים מוגבלים בדרך כלל לתמיכה בטיפול רפואי בסימפטומים ולהקל על חיי היומיום עם המחלה. בתחילה, מצוין שינוי בהרגלי אורח החיים. מכיוון שקריוגלובולינמיה נובעת בעיקר ממחלות חיידקיות, המערכת החיסונית חייבים להתחזק. ניתן להשיג זאת על ידי שהמטופל מבצע פעילות גופנית רבה באוויר הצח ואוכל בריא דיאטה. בנוסף, יש להקפיד על שנת לילה נינוחה ולהימנע לחץ. אם התלונות מבוססות על מחלה קשה שלא נגרמת רק על ידי פתוגן חיידקי, יתכן טיפול מקביל סימפטומטי. כאב, למשל, יכול להקל על ידי מספר תרופות טבעיות. ההכנות בלה דון D12 מ הומיאופתיה כמו גם ארניקה ו טופר השטן מנטורופתיה הוכיחו שהם יעילים. אמצעים שמרניים כמו קומפרסים חמים עוזרים גם לכאב מקומי. בהתאם למחלה הבסיסית של קריוגלובולינמיה, ניתן לנקוט צעדים נוספים בנסיבות מסוימות. עם זאת, יש לדון בכך עם רופא מראש כדי למנוע אי נוחות וסיבוכים חמורים.