קרדיומיופתיה חדרית ימנית אריתמוגנית: גורמים, תסמינים וטיפול

חדרית ימנית אריתמוגנית קרדיומיופתיה הוא השם שניתן ל- a לֵב המחלה.

מהי קרדיומיופתיה חדרית ימנית?

חדרית ימנית אריתמוגנית קרדיומיופתיה (ARVCM) הוא א לֵב מחלה שכבר מולדת. בתקופות קודמות, זה נקרא גם דיספלסיה של חדרית ימין (ARTRD). זוהי אחת הקרדיומיופתיות שיש בהן אובדן מבני של לֵב רקמת שריר. זה בתורו מוביל לאובדן תפוקת הלב. קרדיומיופתיה מתבטא ב אי ספיקת לב. במקרים קיצוניים, יתכן אפילו מוות לב פתאומי של האדם המושפע. קרדיומיופתיה חדרית ימנית אריתמוגנית מתרחשת בדרך כלל בין הגילאים 15 עד 40. לעומת זאת, אנשים מבוגרים מעל גיל 60 נפגעים לעתים רחוקות יותר. גברים נוטים יותר לסבול מ- ARVCM מאשר נשים. בנוסף, הם חווים גם מהלך אינטנסיבי יותר של מחלת הלב. לא נדיר כי קרדיומיופתיה חדרית ימנית מתבטאת אצל ספורטאים ובמקרים מסוימים נחשבת כגורם למוות פתאומי של הלב. קיימים הבדלים אזוריים גדולים בשכיחות ARVCM. לדוגמה, זה הרבה פחות נפוץ בארצות הברית של אמריקה, עם שכיחות של 1: 100,000, מאשר באירופה, שם זה משפיע על אחד מכל 10,000 אנשים. צפון איטליה והאי היווני נקסוס מושפעים במיוחד ממקרים של קרדיומיופתיה חדרית ימנית. שם, ARVCM מופיע אצל אחד מכל 1,000 אנשים. באיטליה, מומחים רפואיים אף מדרגים קרדיומיופתיה כגורם המוות השכיח ביותר בקרב ספורטאים צעירים.

סיבות

הסיבות המדויקות להתפתחות קרדיומיופתיה אריתמוגנית של חדר ימין עדיין אינן ידועות. אולם מה שברור הוא שהוא פועל במשפחות ולכן רופאים רבים חושדים בגורמים גנטיים כגורמים למחלת לב. שלושה לוקוסים נמצאו בין הכרומוזומים 14 ו- 1. עם זאת, מספר גורמים נחשבים אחראים להיקף ומהלך ה- ARVCM. במהלך קרדיומיופתיה חדרית ימנית, משקעי שומן ו רקמת חיבור מצטברים בתוך רקמת השריר של חדר ימין. כתוצאה, התכווצויות משרירי החדר מופרעים. לפעמים אלה יכולים עוֹפֶרֶת לאובדן תפקוד מוחלט. לפיכך, קיימת הפרעה בהולכה של עירור חשמלי בשריר הלב, אשר התפשטותו היא משריר הסינוס דרך שרירי הלב הימני. זה מאיים קשה הפרעות בקצב הלב כולל הפרעות קצב מסכנות חיים. עקב פרפור חדרים, עלול לגרום למוות פתאומי של המטופל.

תסמינים, תלונות וסימנים

קרדיומיופתיה חדרית ימנית מורגשת על ידי הפרעות בקצב הלב כגון דפיקות לב או דפיקות לב, אשר נחווים כלא נעימים מאוד. ישנם מטופלים הסובלים גם מהפרעות בתודעתם וכן מהתעלפויות. אם ARVCM עובר מסלול חמור, סימני הזכות אי ספיקת לב מתרחש. אלה כוללים בצקת (מַיִם שמירה) בידיים וברגליים, צפוף צוואר ורידים, הגדלה של כבד, ושפתיים כחולות. אם מתרגלים פעילויות ספורטיביות, מוות לב פתאומי עקב חריפה אי ספיקת לב קרב במקרה הגרוע ביותר. תלונות אינן מבחינות בכך באדם המושפע מראש.

אבחון ומהלך

כדי לאבחן קרדיומיופתיה אריתמוגנית של החדר הימני, נדרשות חקירות מקיפות. מכיוון שלעתים קרובות מחלת הלב מופיעה יותר מפעם אחת במשפחות, היסטוריה משפחתית נחשבת כמועילה. אחד מהליכי הבדיקה החשובים ביותר הוא א.ק.ג. א.ק.ג במנוחה מגלה לעיתים קרובות שינויים אופייניים. א א.ק.ג לטווח ארוך או תרגיל א.ק.ג. יכול גם לזהות הפרעות בקצב הלב. במקרה של ספורטאים תחרותיים, ניתן לבצע אבחנה גם ללא תסמינים באמצעות בדיקת מיון. אקוקרדיוגרפיה משמש להערכת ביצועי הלב. אם יש עילות חשדות ברורות, א צנתור מבוצע. במהלך הליך זה, הרופא אמצעים את תנאי הלחץ בלב, אשר משתנים על ידי ARVCM. בחלק מהמטופלים, גילוי קרדיומיופתיה חדרית ימנית אריתמוגנית מתרחש באמצעות גילוי ישיר של שומן או רקמת חיבור פיקדונות על ידי ביצוע א ביופסיה (דגימת רקמות) של שריר הלב. כדי להשיג את דגימת הרקמה, הרופא דוחף קטטר לכיוון הלב דרך רחבה גדולה וָרִיד, כגון במפשעה. לאחר מכן הוא משתמש במלקחיים קטנים כדי לקחת דגימה קטנה של הרקמה. שריר הלב ביופסיה נחשב לבטוח מאוד והוא הליך רפואי שגרתי. הרדמה מקומית באתר כניסת הקטטר בדרך כלל מספיק. ארבע עד חמש ביופסיות רקמות נדרשות בדרך כלל לחקר קרדיומיופתיה של הלב הימני. לא נדיר ש- ARVCM עוברת קורס שלילי. לדוגמא, מוות פתאומי של הלב מתרחש בכ- 70 אחוז ללא טיפול. עם זאת, אם ניתן לדכא את הפרעות הקצב הלב, תוחלת החיים כמעט אינה מופחתת.

סיבוכים

ברוב המקרים קרדיומיופתיה גורמת לסימפטומים של הלב העלולים לסבך את חיי היומיום של המטופל. רבים סובלים מדפיקות לב או דפיקות לב קשות. תלונות אלו מתרחשות בעיקר במהלך פעילות גופנית או ספורט ובכך יכולות להגביל את התנועה והפעילות של המטופל. איכות החיים פוחתת כתוצאה מכך. לא נדיר שחולים סובלים גם מאובדן הכרה ומתעלפים. זה יכול לגרום לפציעות שונות. כמו כן, ההיצע התחתון של חמצן מביא לשפתיים כחולות וגפיים בצבע כחול. ה כבד גם מגדיל, שיכול עוֹפֶרֶת ל כְּאֵב. רגליים וזרועות סובלות מ מַיִם שימור ועלול להתנפח. אם האדם המושפע ממשיך לחץ בגוף, המוות עלול להתרחש במקרה הגרוע ביותר בגלל חריפה אי ספיקת לב. לעתים קרובות, הסימפטומים מופיעים לראשונה בצורה חריפה. בדרך כלל מטפלים בקרדיומיופתיה בעזרת תרופות. באופן פעיל, א דפיברילטור משמש, אשר יכול להציל את חיי המטופל במצבים חמורים. ככלל, תוחלת החיים מופחתת על ידי המחלה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

מכיוון שתלונה זו הינה מחלת לב, היא בהחלט חייבת להיבדק ולטפל על ידי רופא. אם זה לא יביא לטיפול, גם מחלה זו יכולה עוֹפֶרֶת למוות של האדם שנפגע במקרה הגרוע ביותר. לאחר מכן על המטופל להתייעץ עם רופא אם הוא חווה דפיקות לב או התעלפות. הפרעות תודעתיות אחרות עשויות להצביע גם על המחלה ויש לבחון אותן על ידי רופא. במקרים רבים, יש גם שינוי צבע כחול של עור בגלל ההיצע המופחת של חמצן לעור. אי ספיקת לב ימנית עשויה גם להצביע על מחלה זו ויש לבחון אותה. יתר על כן, אלה שנפגעו לא פעם סובלים מתמיד עייפות ותשישות. יש להתייעץ עם רופא גם לגבי תלונות אלו. עם זאת, יש לטפל במקרי חירום חריפים ישירות בבית חולים או על ידי רופא חירום. ככלל, זה מצב מטופל על ידי קרדיולוג. אבחון מוקדם יכול למנוע סיבוכים שונים ונזקים שלאחר מכן.

טיפול וטיפול

אין צורך בטיפול מיוחד לכל חולה ARVCM, בתנאי שאין תסמינים. עם זאת, יש להימנע מספורט אינטנסיבי ופעילות גופנית כבדה. אם תרפיה עבור נדרשת קרדיומיופתיה חדרית ימנית, המטופל מקבל תרופות כגון סידן אנטגוניסטים וחוסמי בטא. סִידָן אנטגוניסטים, כגון דילטיאזם ו ורפמיל, מעכבים את זרם הסידן לתאים, ובכך מפחיתים את היווצרות עירור כמו גם התפשטות עירור. באופן זה דופק הלב של המטופל מואט. סִידָן אנטגוניסטים הם הפרעות קצב מחלקה IV תרופות. חוסמי קולטן בטא כגון פרופאנולול ו metoprolol משמשים לטיפול באי ספיקת לב ו לחץ דם גבוה. על ידי חסימת קולטני הבטא, הם מבטיחים כי רגישותו של שריר הלב מופחתת, וכתוצאה מכך דופק איטי יותר. חוסמי בטא נחשבים להפרעות קצב מסוג II. אם קיים סיכון גבוה למוות לבבי פתאומי, המטופל מקבל הפרעות קצב מסוג I ו- III, ו- a דפיברילטור מושתל גם הוא.

תחזית ופרוגנוזה

למחלה יש תחזית פרוגנוסטית כללית שלילית. עם אפשרויות רפואיות עדכניות, אין טיפול או תרפיה שמוביל לריפוי מוחלט של המחלה. בהצלחה רבה, ה מנהל of תרופות מטפל בהשלכות המחלה.עם זאת, לאחר הפסקת הטיפול התרופתי, הסימפטומים חוזרים. במקרים חמורים, המטופל עלול למות. עם זאת, חולים רבים עם קרדיומיופתיה חדרית ימנית מסוגלים לנהל חיים בלתי פנויים ולא פגומים. זה תלוי באורח חייהם וכן בהופעת תסמינים אפשריים. ישנם מטופלים שאובחנו כחולי קרדיומיופתיה חדרית ימנית ועם זאת ללא תסמינים לחלוטין. מטופלים אלה מוזהרים להימנע מלעשות בעתיד משימות אתלטיות או אינטנסיביות פיזית, במידת האפשר. בתנאים אלה, החיים אפשריים ללא התייעצות רפואית נוספת. אורך החיים הממוצע לא מתקצר אצל אנשים אלה. מרבית החולים נמצאים בבגרות צעירה ואמצעית ויש להם תסמינים. הם מטופלים בתרופות לסימפטומים שלהם. בנוסף, יש סיכון מוגבר למות ממוות לב פתאומי. הסיכון למוות עולה ברגע שהמטופל עוסק בפעילות גופנית כבדה, ובכך לזלזל ברמת הביצוע שלו.

מניעה

מונע אמצעים כנגד קרדיומיופתיה חדרית ימנית אינם ידועים. לפיכך, הגורמים המדויקים למחלות לב מולדות נותרו לא ברורים.

מעקב

בכל מקרה, הסובל ממחלה זו תלוי בעיקר בבדיקה ואבחון רפואי בכדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. ככל שמחלה זו מתגלה ומטופלת מוקדם יותר, בדרך כלל המסלול הנוסף טוב יותר, מכיוון שהיא גם לא יכולה להגיע לריפוי עצמי. לכן, האבחנה המוקדמת עם טיפול מוקדם נמצאת בחזית עם מחלה זו. במקרה הגרוע ביותר, אם לא מטפלים בו, זה יכול להוביל למותו של האדם המושפע. עם זאת, אין טיפול מיוחד אחר אמצעים זמין לאדם המושפע. באופן כללי, אורח חיים בריא עם בריא דיאטה יש השפעה חיובית מאוד על מהלך המחלה הנוסף. הטיפול עצמו מתבצע בעזרת תרופות. אלה צריכים לקחת תמיד באופן קבוע ובהתאם להוראות הרופא, והנכון מנה צריך גם להקפיד. במקרים של ספק או אי בהירות יש לפנות לרופא. יתר על כן, על האדם המושפע לבדוק באופן קבוע את דם לחץ ופנה לרופא במקרה של יתר לחץ דם. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם המחלה מקטינה את תוחלת החיים.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

אבחון של קרדיומיופתיה חדרית ימנית מאפשר לך לחיות עם מעט מגבלות. בנוסף לדבקות בתרופות ובבדיקות קרדיולוגיות סדירות, על אנשים שנפגעו, מעל לכל, להימנע מגופניים כבדים לחץ בעבודה ובזמן הפנאי. בפרט, תחרותי אינטנסיבי ו סבולת ספורט, כגון כדורסל, כדוריד, מסלול שדה טֶנִיס או צלילה, להוביל לגובה לחץ על מערכת לב וכלי דם ואינם מתאימים. רכיבה על אופניים או סקי צריך להיעשות רק בזהירות. פעילויות מתאימות כוללות גולף, באולינג, ביליארד או קרלינג. במקרה של ילדים, יש ליידע מחנכים, מורים או מאמנים אודות ה מצב. העומס פנימה חינוך גופני באופן אידיאלי צריך להישאר בתחום האירובי. אין להעריך יתר על המידה את הביצועים גם אם המטופל נטול תסמינים. אין הגבלות חופשה או נסיעה כלליות. עם זאת, חברות תעופה מסוימות מוציאות מידע לנוסעים הסובלים ממחלות לב וכלי דם. למושפעים יש מעט אפשרויות עזרה עצמית אחרות או אמצעי מניעה ספציפיים. ההנחיות ההתנהגותיות הכלליות למחלות של מערכת לב וכלי דם להגיש מועמדות. פעילות גופנית מתונה קבועה ובריאה דיאטה עשיר ב ויטמינים ו מינרלים (במיוחד ויטמין E, אבץ ו מגנזיום) עוזרים לחיזוק שרירי הלב. גורמים מלחיצים כגון כּוֹהֶל ו ניקוטין אינם נכללים. שַׁפַעַת לזיהומים ולהצטננות יש השפעה שלילית על ביצועי הלב. חיסונים שנתיים נגד להשפיע שימושיים ומומלצים על ידי רופאים רבים.