קסנטוגרנולומה לנוער: גורם, תסמינים וטיפול

קסנטוגרנולומה לנוער משפיעה בעיקר על ילדים מתחת לגיל שנה ולעתים קרובות נסוגה או נמוגה מעצמה. זהו כתם צהוב-כתום או גידול חצי כדור שפיר. כל עוד היא אינה מקומית לעין, קסנטוגרנולומה דורשת טיפול רפואי רק במקרים נדירים מאוד.

מהי קסנטוגרנולומה לנוער?

קסנטוגרנולומה לנוער (JXG) הוא היסטיוציטוזיס תאים שאינו לנגרהנס שפיר המופיע בעיקר בתינוקות וילדים צעירים מתחת לגיל שנתיים. זו הצטברות של מקרופאגים עמוסי שומנים. גושים חלקים בצורת כיפה ופפולות עם הצבע הצהוב-כתום האופייני עשויים להופיע כבר בלידה. זה נפוץ ביותר בסביבות גיל שנתיים. פחות נפוץ אצל ילדים גדולים ואפילו פחות נפוץ אצל מבוגרים. שפיר מובן שפיר ולא תוקפני. במקרים בודדים, עלולים להיות מעורבים איברים אחרים. אלה כוללים את העיניים, טחול, כבד, ריאות ומרכזיות מערכת העצביםאבל זה נדיר יחסית. Xanthogranuloma נעורים ידוע גם בשם היסטיוציטוזיס שאינו X, Xanthogranuloma juvenile, או nevoxanthoendothelioma.

סיבות

שום דבר עדיין לא ידוע בפירוט אודות הגורמים ל- xanthogranulomas. ייתכן כי נטיות גנטיות עומדות מאחורי התפתחותן של אלה שינויים בעור. בכל מקרה, מדובר בייצור יתר של היסטיוציטים ותאים דנדריטים, שמצטברים ו עוֹפֶרֶת לתסמינים שונים בהתאם למיקום.

תסמינים, תלונות וסימנים

המאפיינים את JXG הם לרוב גושים בודדים, כתומים צהובים-בודדים או קופסאות מוגבהות בקוטר של 0.5 עד 2 ס"מ. אלה יכולים להיראות אדמדמים גם בהתחלה. הם נראים בעיקר באזור ראש אזור, על ה צוואר או פלג גוף עליון ובצדדים המרחיבים של הגפיים והם יחסית לא מזיקים. עם זאת, אם הם מתרחשים על העיניים או בקרבתן ואולי אפילו מתרבים, כלומר, מספר פעמים, רופא עיניים צריך להתייעץ. יש לבצע בדיקת עיניים כדי להבהיר כל סיכון לראייה. במקרים נדירים, קסנטוגרנולומה צעירה עלולה להיצמד לאיברים אחרים. ישנם מספר סיבות אפשריות. בנוסף למה שכבר הוזכר לעיל, הם נצפו גם בכליות, עצמות, רקמת שריר, בלוטות יותרת הכליה, האשכים (אשכים) בתוך ה גָרוֹן (קנה הנשימה), מעיים ו קרום הלב (לֵב שְׁרִיר).

אבחון והתקדמות המחלה

לעתים קרובות די באבחון חזותי בכדי לזהות את המאפיין עור שלטים. ציוד בדיקה מודרני ומיקרוסקופים ברזולוציה גבוהה מאפשרים הליכי אבחון עדינים יותר עבור חולים צעירים ממה שהיה אפשרי רק לפני כמה שנים. לתינוקות שנפגעו במהלך הלידה ועד ששת החודשים הראשונים לחייהם יש לעתים קרובות נגעים מרובים. יש להניח שתדירות מקרה של עשרה אחוזים מהלידות ומדהים כי תינוקות גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר. במקרים לא ברורים, Langerhans histiocytosis, נוירופיברומטוזיס סוג 1, ו myelomonocytic לנוער סרטן דם חייבים להיכלל. אלה המחלות המסוכנות הנפוצות ביותר איתן ניתן להתבלבל בין JXG. אבחנות דיפרנציאליות אחרות כוללות: Molluscum contagiosum, Flint-Mims-Mold Penning תסמונת, קלואיד cicatricial, כוורות פיגמנטוזה, היסטיוציטומה, פיברומטוזיס, דיגיטלי, אינפנטילי, שפיץ נבוס, פיברומה, קסנתומה טוברוזום, ואריבו. בדרך כלל, דגימות רקמות אינן נלקחות מתינוקות וילדים צעירים אלא אם כן הדבר נחוץ לחלוטין, מכיוון שקסנטוגרנולומה צעירה בדרך כלל נעלמת מעצמה עד גיל שש. האתר הנפוץ ביותר של הופעה חוץ-עורית הוא העיניים עם עַפְעַף ו איריס. כמחצית מהחולים הצעירים הללו סובלים עור נגעים ובכך קסנטוגרנולומטוזיס נעורים הוא הגורם השכיח ביותר להיפאמה ספונטנית איריס וגוף רירי. משמעות הדבר היא הצטברות של אדום דם תאים באזור העין הקדמית, כפי שקורה בטראומה קהה, למשל באיגרוף. אצל ילדים מושפעים זה מוביל למשני ברקית ובהמשך, לעתים קרובות ל עיוורון. לכן הטיפול מהווה אתגר גדול לכל אחד רופא עיניים. אם המחלה מתרחשת אצל מבוגרים, האבחנה קשה ומספר גבוה של מקרים שלא דווחו. בנוסף, הריפוי הספונטני כבר אינו מתרחש, כמו שקורה אצל רוב הילדים. בהתאם למיקום, מתרחש מגוון רחב של תסמינים, שניתן לייחס אותם גם למחלות רבות אחרות. לכן, אבחנות אלו עשויות להיות ממצאים מקריים למדי במהלך אבחון מחלות אחרות.

סיבוכים

ברוב המקרים אין צורך בטיפול מיוחד לשם כך מצב. ברוב המקרים, הנקודה או הגידול השפיר נעלמים מעצמם, כך שאין סיבוכים או תסמינים נוספים. בדרך כלל נראה גוש קטן אצל הילד. עם זאת, אם הוא נמצא ישירות על העין או בסמוך לה, רופא עיניים יש להתייעץ. במקרה זה הגוש יכול להשפיע על ראייתו של האדם הפגוע, ולהפחית את איכות חייו של המטופל. כמו כן, המחלה יכולה להופיע גם אצל אחרים איברים פנימיים ולגרום גם לאי נוחות או לסיבוכים. מהלך נוסף תלוי בעיקר באזור הפגוע של המטופל. ברוב המקרים, טיפול במחלה זו אינו הכרחי. התסמינים בדרך כלל נעלמים מעצמם, ללא סיבוכים מיוחדים. זה לא מגביל את תוחלת החיים של המטופל. יתר על כן, הגידול יכול להיות מוגבל גם על ידי קרינה או כימותרפיה. במקרה זה, בדרך כלל אין סיבוכים נוספים. בחלק מהמקרים, תמיכה פסיכולוגית בהורים או בקרובי משפחה נחוצה גם בתהליך זה.

מתי צריך ללכת לרופא?

בדרך כלל, Xanthogranuloma נעורים אינו דורש ביקור אצל הרופא. ה עור הפרעות הקיימות בתינוקות ותינוקות. ריפוי ספונטני מתרחש תוך מספר שבועות או חודשים, ללא המשכים נוספים. ניתן לערוך ביקור אצל הרופא בכדי להרגיע ולהרגיע את ההורים. אולם לעיתים קרובות, מידע מרופאי המיילדים הוא כל הדרוש באמצעות מגע חזותי. מאחר שבדיקות שגרתיות של היילוד מתרחשות בחודשים הראשונים לחייו, שינויים בעור בדרך כלל מטופלים ומתבררים מבחינה רפואית במהלך פגישות טיפול אלה. במקרים נדירים, גרנולומה מתפתח באזורים בגוף הדורשים התערבות רפואית. אם ה שינויים בעור להתפתח ליד העין, הראייה עלולה להיפגע. אם נצפה שינוי צבע בעור או ברקמות בצורת צפצפות באזור סביב העפעפיים, יש לפנות לרופא. אם נמצא כי הראייה נפגעת, מומלץ טיפול רפואי. במקרים חריגים, גרנולומות עשויות להיצמד לאיברים שונים בתוך הגוף. לכן, אם ישנן חריגות בעיכול או ירידה בתיאבון התינוק, יש לפנות לרופא. אם יש ירידה חמורה במשקל, שלשול, עצירות or כְּאֵב בבטן כמו גם ב כליה באזור, מומלץ לבקר אצל הרופא.

טיפול וטיפול

אין ספציפי תרפיה לתינוקות וילדים צעירים, ובדרך כלל זה לא מתאים, מכיוון שקסנטוגרנולומות צעירות נעלמות לרוב מעצמן. עם זאת, אם הם קרובים לעיניים, נמוכים מאודמנה ניתן להשתמש בהקרנות כדי להכיל צמיחה. ל- JXG חיצוני ישנן מספר אפשרויות, תלוי במיקום. לאוספים גדולים יותר בבטן ובאיברים, כמו גם ב מערכת העצבים, כימותרפיה ניתן להשתמש, בדומה ל- תרפיה להיסטיוציטוזיס X. JXG חוץ-עורית היא אחת המחלות הנדירות שעבורן ניתן מעט מימון מחקרי. לכן, אין עדיין תקן תרפיה עבור זה שניתן לנקוט בו במקרים בודדים.

תחזית ופרוגנוזה

כמעט בכל החולים, ל- xanthogranuloma לנוער יש פרוגנוזה חיובית. ברוב המקרים, ריפוי ספונטני מתרחש. השינויים במראה העור אינם מהווים שום איום נוסף על בריאות של הפרט המושפע. לעתים רחוקות יש צורך בטיפול או בהתערבות של רופא. הגרנולומות מתפתחות בעיקר בילדים ונעלמות תוך מספר ימים, שבועות או חודשים. אלא אם כן ה נגעים בעור נשרטו ופתחו פצעים התפתחו, אין להם שום ערך מחלה. אם פתוח פצעים קיימים, קיים סיכון של דם הַרעָלָה. ה פצעים יכול להיות מזוהם ו חיידקים יכול להיכנס לאורגניזם דרך אתרי הכניסה. ניתן לצפות להחמרה בפרוגנוזה, מאז אֶלַח הַדָם כרוך בסכנת חיים אפשרית. בנוסף, עלולות להתפתח מחלות משניות. אם גרנולומות מתפתחות בסמוך לעין, גם הפרוגנוזה הנוחה אחרת מחמירה. בחלק זה של הגוף הם יכולים עוֹפֶרֶת ללקות בראייה. טיפול רפואי נחוץ למניעת סיבוכים ולהסרת ה נגעים בעור. אם הטיפול ממשיך ללא אירועים נוספים, ניתן גם לשחרר את המטופל מהחלמה תוך זמן קצר. הישנות המחלה אפשרית במהלך המשך, במיוחד במהלך ילדות. הפרוגנוזה החיובית נשמרת במקרים אלה.

מניעה

מניעה של קסנטוגרנולומה נעורים אינה אפשרית, והמנגנונים של אופן התרחשותם אינם מובנים עד היום עד תום. איגוד ההיסטיוציטוזיס פועל בשיתוף פעולה הדוק עם קבוצה בינלאומית של רופאים על מנת להבטיח כי המחקר בתחום מתקדם וכי לחולים נדירים אלו יש סיכוי לריפוי בעתיד.

מעקב

במקרים רבים, לא מיוחד אמצעים טיפול לאחר עומד לרשות האדם הפגוע במחלה זו. במקרה זה, בראש ובראשונה, אבחנה מהירה מאוד עם הטיפול שלאחר מכן חשובה כדי למנוע סיבוכים נוספים בחייו של האדם המושפע. במקרים מסוימים גידול זה עלול להיעלם מעצמו, אך עדיין יש לבדוק את המחלה על ידי רופא. אם המחלה נעלמת מעצמה שוב, אין צורך או אפשרי טיפול אחר מיוחד. עם זאת, על המושפעים עדיין לעבור בדיקות ובדיקות שונות על ידי רופא באופן קבוע על מנת לאתר ולטפל בגידולים נוספים או בתלונות אחרות בשלב מוקדם. מאחר שהמחלה פוגעת בעיקר בילדים, עליהם להעניק תמיכה מתאימה על ידי הוריהם וקרוביהם האחרים. בהקשר זה, שיחות אינטנסיביות ואוהבות חשובות מאוד, שכן הדבר מונע בעיקר דכאון ותקלות פסיכולוגיות אחרות. על ההורים גם לוודא שילדים לא מגרדים את השינויים בעורם. רק במקרים ספורים, מחלה זו מגבילה את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

לחולים עם קסנטוגרנולומה לנוער, יש חשיבות עליונה לעקוב מקרוב אחר השינויים הקשורים למחלה ולבקר מיד אצל הרופא המטפל במקרה של הגדלה או תכונות חדשות אחרות גרנולומה. בנוסף, מומלץ להורים ללכת באופן קבוע לבדיקות מונעות עם הילד המושפע על מנת לרשום שינויים בזמן ולהתחיל טיפול הולם. במקרים רבים, קסנטוגרנולומה צעירה נעלמת מעצמה אצל אנשים שנפגעו ואינה זקוקה לטיפול רפואי. במקרים כאלה, מטופלים ואפוטרופוסים רק תומכים במהלך המחלה בכך שהם מקפידים לא לגרות את קסנטוגרנולומה הצעירה. גירוי אפשרי, למשל, דרך קוסמטיקה או פציעות הנגרמות על ידי שפשוף בגדים או תנועות ידיים במהלך ההיגיינה האישית. לכן, המטופלים קשובים וזהירים במיוחד במהלך פעילויות כאלה כדי לא לעורר שינויים שליליים. הטיפול נחוץ אם גרנולומה קרוב לעין ובכך מאיים לפגוע בתפקוד הראייה. במקרים כאלה, טיפול על ידי רופאי עיניים ומומחים אחרים נחוץ להסרת הקסנטוגרנולומה הצעירה ובכך למנוע סיבוכים בזמן.