קלציפילקסיס: גורם, תסמינים וטיפול

קלציפלקסיס נדיר הוא הסתיידות ניכרת של קטן ודקות עור עורקים (עורקים). מצב נגרמת בדרך כלל על ידי חמור כליה מחלה וייצור יתר של נפרופתיה הנגרמת על ידי הורמון יותרת התריס בבלוטות התריס. לקלצפילקסיס לא מטופל יש פרוגנוזה גרועה והוא מלווה בדרך כלל בנקרוטי כחול-שחור כחול-איסכמי כואב. עור טלאים וכיב בשלבים מתקדמים.

מהו קלציפילקסיס?

קלציפלקסיס נדיר, הידוע גם בשם התכליתי שורשתי עורקים אורמיאלופתיה (UCA), משפיע על עורקים קטנים ודקיקים עורקים בבירור עור אזורים ולעיתים באיברים מסוימים. היווצרות ומשקעים של סידן-פוספט גבישים מתרחשים בדרך כלל בגלל חמור כליה מחלה עם אי ספיקת כליות ו יתר של בלוטת התריס נגרמת על ידי מחלה זו. הגבישים מופקדים רצוי על התקשורת, הקיר האמצעי של הקיר עורקים, ו עוֹפֶרֶת לחסימות של כלי, כך שיש ירידה ניכרת בהיצע חמצן וחומרים מזינים באזורים המושפעים של העור. כיבים בעור, דלקת, וכואב נֶמֶק טופס, אשר מורגש על ידי שינוי צבע כחלחל-שחור.

סיבות

קלציפילקסיס מייצג מחלה משנית אופיינית המתפתחת כתוצאה ממחלה בסיסית. במקרה זה, המחלה הבסיסית היא בדרך כלל נפרופתיה קשה עם סימנים ברורים של אי ספיקת כליות. זה מוביל לפגיעה סידן ו פוספט הַפרָשָׁה. ה כליה כבר לא יכול להמיר קלצידיול, קודמו של ויטמין D, לתוך קלציטריול, הצורה הפעילה של ויטמין D, במידה מספקת. זו התוצאה ויטמין D חסר, מה שמוביל לסינתזה בלתי מרוסנת של הורמון יותרת התריס על ידי בלוטות התריס. הגבוה ריכוז of הורמון יותרת התריס גורם לריכוז גבוה באופן פתולוגי של פוספט (hyperphosphatemia) עם ריכוז נמוך מאוד בו זמנית של סידן (היפוקלצמיה) ב דם נַסיוֹב. הכמויות המוגברות של פוספט מקורן ב עצמות, אשר הופכים לדימנזלים יותר ויותר כתוצאה - בהשוואה ל אוסטאופורוזיס. הפוספט הגבוה ריכוז ב דם גורם להחמצה קלה (חומצה), אשר בתורו מקדם היווצרות ומשקעים של סידן-פוספט מלחים בדפנות העורקים ובתת עורית רקמה שומנית. במקרים נדירים, קלציפילקסיס יכול לנבוע גם מייצור יתר של הורמון הפרתירואיד שלא נגרם על ידי אי ספיקת כליות, או ממנת יתר קיצונית של ויטמין ד 'דווחו גם מקרים בהם קומדין-מֵכִיל תרופות גרמו לקלצפילקסיס כתופעת לוואי שלילית. סמים מכיל קומדין להתנהג כמו ויטמין K אנטגוניסטים ומשמשים כנוגדי קרישה, בין היתר.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימנים הראשונים למחלה אינם ספציפיים למדי. לדוגמא, יש גירוד חמור באזורים מושפעים בעור. ככל שהמחלה מתקדמת, אזורים נקרוטיים כחלחלים עד כחלחל-שחור מתפתחים באזורי העור החסרים, מה שיכול עוֹפֶרֶת לחמור כְּאֵב. אם נוצרים אזורים נמקיים על האצבעות, הם עשויים גם לחנוט, כלומר להתייבש, מבלי שאזורי העור המתים יתנתקו. ברוב המקרים, קלציפילקסיס מלווה בכיבים כואבים מאוד.

אבחון ומהלך

כאשר יש חשד לקלצפילקסיס, האבחנה מורכבת קודם כל מגילוי הסתיידויות של העורקים והעורקים הקטנים באזורי העור הפגועים. ניתן להשיג בדרך כלל את הראיות באופן רדיולוגי. במקרים מסופקים ניתן לאמת את האבחנה של תהליכים איסכמיים באמצעות בדיקה היסטולוגית. ממצאי המעבדה כוללים רמות סידן ופוספט בולטות וריכוז הורמון הפרתירואיד בסרום. כיוון אבחון שני משמש לאיתור והפגנת נפרופתיה קשה עם אי ספיקת כליות. מכיוון שסימפטומים מסוימים של קלציפילקסיס דומים גם לאלה של מחלה איסכמית מסיבות אחרות, ישנה חשיבות לבידול אבחוני דיפרנציאלי ממחלות אחרות. לדוגמא, ניתן יהיה לשלול מצבים כמו מחלת חסימת עורקים היקפית (מחלת שוק). נזק לכלי דם אפשרי עקב סוכרת מליטוס וכלי דם דלקת עקב מחלה אוטואימונית יש לכלול מראש גם אבחנות דיפרנציאליות. אם הגורם הסיבתי העיקרי, יתר של בלוטת התריס אינו מטופל, המחלה קשורה לפרוגנוזה גרועה. הפרוגנוזה הגרועה מחמירה על ידי זיהומי-על חיידקיים שנצפו לעיתים קרובות, שעשויים להיות עמידים לטיפול בגלל איסכמיה.

סיבוכים

ברוב המקרים קלציפילקסיס מאובחן בשלב מאוחר, ולכן טיפול מוקדם במחלה זו אינו אפשרי. זה קורה מכך שבקלציפלקסיס אין תסמינים ספציפיים מסוימים שיכולים להיות קשורים ישירות למחלה זו. האדם הפגוע סובל מגרד, שעלול להתפתח באזורים שונים בגוף. יתר על כן, חמור כְּאֵב מתרחש גם באזורים אלה. ככלל, בעיקר האצבעות מושפעות, כך שקלציפילקסיס מוביל להגבלות ניכרות בחיי היומיום. כיבים נוצרים על האצבעות, מה שמפחית גם את האסתטיקה של המטופל. זה לא נדיר מחלות אוטואימוניות להתרחש בנוסף לתלונות אלה, מה שמוביל לזיהומים קשים. הטיפול בקלצפילקסיס הוא תמיד סיבתי, מכוון קודם כל ל חיסול של המחלה הבסיסית. עם זאת, לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם יתכן ריפוי מוחלט של המחלה הבסיסית. לכן במקרים מסוימים, קטיעה מהאזורים הפגועים יש צורך להקל לחלוטין על הסימפטומים. אם תוחלת החיים מופחתת על ידי קלציפילקסיס תלויה בדרך כלל גם במחלה הבסיסית.

מתי עליך לפנות לרופא?

אם מבחינים בגירוד חמור ותופעות אחרות של קלציפילקסיס, מומלץ לבקר אצל הרופא. אם השחור-כחלחל האופייני שינויים בעור שמים לב, יש לברר זאת מיד. חָמוּר כְּאֵב, יובש ואזורי עור מתים מצביעים על כך שההסתיידות כבר רחוקה מאוד - במקרה זה, יש לבקר מיד בבית החולים הקרוב כדי לברר את הסימפטומים. ניתן לאתר קלקיפלקסיס באופן אמין באמצעות שיטות האבחון הידועות. בהמשך יתכן טיפול ממוקד. מאז קטיעה בגפה הפגועה היא לפעמים האופציה היחידה אם הטיפול מתעכב, יש לאבחן את המחלה מוקדם ככל האפשר ואז לטפל בה באופן מיידי. חולים עם נפרופתיה קיימת או הפרעה הורמונלית נמצאים בסיכון מיוחד. נראה כי הסתיידות העורקים מתרחשת שוב ושוב לאחר נטילה מסוימת תרופות מכיל קומדין. כל מי שמשתייך לקבוצות סיכון אלו צריך להתייעץ עם רופא המשפחה בסימנים הראשונים של מחלת הקלקלקס. קשרים אחרים כוללים מומחים בתחום טרשת עורקים ו נֶמֶק ושירותי רפואה דחופה.

טיפול וטיפול

אחד הטיפוליים החשובים ביותר אמצעים זה להתגבר יתר של בלוטת התריס. הורמון הפרתירואיד ריכוז יש להחזיר לרמה הנמצאת בטווח הנורמלי בכדי לבטל את הדק העיקרי למחלה. קלסרים פוספטיים ללא סידן מתאימים להפחתה מהירה של ריכוזי סידן ופוספט. במקרים מסוימים - במיוחד ב דיאליזה חולים - הפחתה של דם ניתן להשיג רמות באמצעות דיאליזה. אם טיפולים תרופתיים אינם מראים הצלחה מתמשכת, הסרה חלקית של ארבע בלוטות התריס האחראיות על ויסות הומיאוסטטי של סידן. לאזן יכול להיחשב במקרים חריגים. זה מצוין במיוחד כאשר בלוטות התריס, אשר בדרך כלל ממוקמות ליד שני הקטבים של בלוטת התריס, מוגדלים מאוד וכבר אינם מגיבים מספיק חזק לגירויים הומאוסטטיים להפחתת הפרשת הורמון התריס. בנוסף לטיפול אמצעים לנרמל סידן ופוספט לאזן, בדרך כלל יש צורך בטיפולים באזורי העור הפגועים. בגלל האיסכמיה קיים סיכון לזיהומים חיידקיים, שקשה לטפל בהם בגלל, למשל, פעולה מערכתית אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה יש השפעה מוגבלת בלבד עקב איסכמיה. במקרים חמורים, האפשרות היחידה היא הסרה כירורגית של הרקמה הפגועה. במקרים קיצוניים זה עשוי לדרוש קטיעה של איבר.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של קלציפילקסיס היא מאוד לא טובה. המחלה קשורה לסיבוכים חמורים. בנוסף, תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית. התמותה גבוהה במידה ניכרת במחלה זו ומגיעה ל -80%. התחזית הירודה נובעת מכך שיש שונים איברים פנימיים מעורבים במחלה. יכולת התפקוד שלהם מוגבלת מאוד על ידי קלציפילקסיס. רק פחות ממחצית מכלל החולים שורדים את השנה הראשונה לאחר האבחנה. במספר רב של מקרים, חולים הדורשים דיאליזה סובלים מספיגה וכן מסיבוכים קרדיווסקולריים וכתוצאה מכך מוות. הסובלים מסיכון מוגבר לחיידקים זיהום-על, שהאורגניזם בדרך כלל אינו מסוגל להתמודד איתו. אי ספיקת איברים מרובה מביאה לפטירתו של המטופל. אם מתגלה קלציפילקסיס בשלב מוקדם, ניתן להוריד את רמת הסידן בגוף. זה מונע את התקדמות ההסתיידות ומקטין את גורמי סיכון להידרדרות של בריאות מצב. אם הרופאים מצליחים לעצור את ייצור היתר של הורמון הפרתירואיד במקביל, הסיכויים להקל על התסמינים משתפרים. עם זאת, סיכויי הריפוי תלויים במידת המחלה הבסיסית הקיימת. במקרה של אי ספיקת כליות כרוניתהפרוגנוזה מחמירה במידה ניכרת. בנוסף, הגוף כבר לא יכול להתמודד עם זיהום בפצע בגלל המצב המוחלש של בריאות.

מניעה

מכיוון שקלציפילקסיס היא מחלה משנית שהיא תוצאה של מחלה בסיסית אחת או יותר, מונעת אמצעים חייבים תמיד לכוון להימנע מהמחלות הבסיסיות. לכן, שמירה על בריאות הכליות יכולה להיחשב כאמצעי המניעה החשוב ביותר. מעל לכל, יש לוודא שהכליות יכולות להפעיל מספיק ויטמין D על ידי המרת קלצידיול, המבשר הלא פעיל של ויטמין D, ל קלציטריול, הביו-אקטיבי ויטמין ד מאז מטופלי דיאליזה וסובלים מ סוכרת בסיכון מוגבר, מומלץ להקדיש תשומת לב מוגברת לתסמינים אפשריים ראשוניים.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

קלציפילקסיס משפיע על הכליה בתפקוד שלה. באופן בלתי נמנע, מחסור בוויטמין D מתרחשת בגוף. עזרה עצמית אפשרית רק עם הרבה משמעת וצריכה להיעשות רק עם תרפיה תוכנית המותאמת לחיי היומיום. הסימפטום גם מפריע לבלוטות התריס, וגורם לשחרור ריכוז גבוה של פוספט בזמן סידן קליטה מרוסן. לכן, חובה לשמור על איזון דל מלח דיאטה המכיל ויטמין D וסידן. מכיוון שהמערכת האוטואימונית מושפעת במקביל והרגישות לזיהומים עולה, דל השומן ועשיר בוויטמינים דיאטה מכריע. בנוסף, צריך לשתות לפחות שלושה ליטרים והרגלים רעים כמו עישון, כּוֹהֶל ויש להפסיק את השימוש בסמים. כל עוד הכליות עדיין עושות את עבודתן באופן עצמאי, על המטופלים לעקוב בקפידה אחר העצות כיצד לעזור לעצמם על מנת לעכב את איום הדיאליזה. זה נכון במיוחד עבור סוכרת חולי mellitus הסובלים מסידן-חמצון. במקרה הגרוע ביותר, הם מאוימים במותם של אזורי עור מבודדים המפרקים, וכתוצאה מכך קטיעה. בשל השינויים הגופניים והכאב, דכאון לעיתים קרובות מתפתח, אשר בקושי ניתן להתגבר עליו באמצעות עזרה עצמית. אנשים מושפעים לא צריכים לפחד לחפש תמיכה פסיכולוגית.