קלומפנד: גורמים, תסמינים וטיפול

Clumphand מתייחס למום של אַמָה שזה מולד. ניתן להבחין בין מה שמכונה צורה רדיאלית לאולנרית, בהתאמה.

מהי יד מועדון?

יד מועדון היא כיווץ כיפוף של היד, לפיה ניתן להבדיל בין צורה רדיאלית לאולנארית. הבסיס המפרקים האצבעות מראות לעתים קרובות גם כיווץ כיפוף, ואילו מפרקי הקצה והאמצע נוטים יותר לכיווני הארכה. ברוב המקרים היד גם מעכבת את הצמיחה.

סיבות

יד מועדון רדיאלית מתרחשת בדרך כלל באופן ספונטני ואינה תורשתית בדרך כלל, אך נחשבת למום עצמאי. במקרה זה, העיוות נגרם על ידי רדיוס חסר או מקוצר. כתוצאה מכך היד חורגת מהמצב הרגיל, כאשר הרדיוס מושפע בתדירות גבוהה יותר. מומים של אולנה ורדיוס נקבעים לעיתים קרובות מבחינה גנטית, לפיה מה שמכונה תסמונת TAR, תסמונת VATER או תסמונת רוטמונד-תומסון, בין היתר, עלולות לגרום ליד מועדון רדיאלית. הגורמים ליד מועדון אולנרית כוללים תסמונת קורנליה דה לנגה או תסמונת הירך-פיבולה-אולנה.

תסמינים, תלונות וסימנים

מאפיין אופייני של יד מועדון הוא המקוצר אַמָה, והיד גם סוטה בזווית ישרה, באופן רדיאלי. כתוצאה מכך, פונקציית היד מוגבלת מאוד וניתן לבצע אחיזה רק על ידי צביטת דברים בין אַמָה והיד. לרוב, ישנן גם חריגות של הקרפוס או היפופלזיה של האצבעות הארוכות והאגודל. יתר על כן, ניתן להבחין בין יד מועדונית ראשונית ומשנית. יד מועדון ראשית היא תורשתית מצב בהם קבוצות שרירים מסוימות מקוצרות או מובחנות בצורה גרועה. ה עצמות להתפתח כרגיל. בצורה הרדיאלית מושפעים בעיקר שרירי הזרוע הרדיאלית או הדו-ראשי; בצורה האולנרית, מתרחשים שינויים בשרירי הזרוע ובטריצ'פס. יד המועדון המשנית נובעת מפגם אולנרי מולד או רדיאלי. היד סוטה לצד והעיוות מתגבר ככל שהצמיחה מתקדמת. בנוסף, עיוותים של הסמוך המפרקים או אצבעות עלולות להתרחש גם. ביד מועדון אולנרית, כף היד פונה לגוף ול שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד והמרפק אינם יציבים. יש גם מבוטא אצבע מומים ומומים נלווים המשפיעים על השרירים ומערכת השלד. ביד מועדון רדיאלית, גב היד פונה לגוף, אל שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד הוא מפואר, אבל המרפק יציב. אנשים מושפעים סובלים בעיקר ממומים באגודל, ואילו האצבעות האולנריות נוצרות כרגיל. מומים נלווים במקרה זה כוללים בעיקר את מערכת העיכול כמו גם את מערכת הנשימה.

אבחון ומהלך המחלה

יד מועדון בולטת מאוד מכיוון שהזרוע מקוצרת והאמה כפופה כלפי חוץ או פנימה. ישנם ביטויים אישיים שונים לכך. למשל, יש אפשרות שהמרפק נוקשה לחלוטין ולא יציב; בנוסף, האצבעות האולנריות עלולות להיות חסרות, והאצבעות הנותרות עשויות להיות מה שמכונה camptodactyly (כיווץ כיפוף) או syndactyly (מום של הפלנגות). עַל קרני רנטגן, המומים במפרק המרפק, שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד מפרק, ועל היד גלויים מאוד.

סיבוכים

יד מועדון גורמת בדרך כלל לעיוות בחלק התחתון של זרוע המטופל. זה יכול לגרום למגבלות קשות בחיי היומיום של המטופל. התפתחות הילד מופרע לעתים קרובות גם ממום זה. כמו כן, אחיזה או הרמה רגילים כבר אינם יכולים להתבצע בקלות. מרבית המטופלים יכולים להרים חפצים רק על ידי צביטה בין היד לאמה. לא נדיר שהשרירים חלשים גם כן ויכולתו של האדם המושפע לשאת במשקל פוחתת. יתכן שגם לא ניתן יהיה לבצע פעילויות ספורט מסוימות. זה לא נדיר שאצבעות או המפרקים להיות מושפע מעיוותים. ילדים יכולים גם לסבול מתלונות פסיכולוגיות או דכאון עקב יד המועדון אם מתגרה או בריונות. ניתן לטפל בקלומפנד בצורה טובה יחסית, ללא סיבוכים מיוחדים. בעזרת טיפולים או התערבויות כירורגיות, ניתן לפתור את התלונות. סיבוכים נוספים אינם מתרחשים. תוחלת החיים גם אינה מצטמצמת ביד מועדון.

מתי עליך לפנות לרופא?

יד מועדון מתגלה בדרך כלל מיד לאחר הלידה ומטופלת בניתוח. אין צורך בהכרח לתקן עיוות קל, אך עדיין יש לבחון אותו על ידי רופא. הילד המושפע דורש לעיתים קרובות פיזיותרפיה כמו גם אורטופדי איידס, אותו יש לארגן בשיתוף פעולה עם מומחה. בכל מקרה יש לטפל בעיוותים קשים. הורים לילדים שנפגעו צריכים לדאוג לניתוח בשלב מוקדם, כך שניתן יהיה לתקן את יד המועדון לפני שהילד יגדל ואולי העיוות יחמיר. אם יד המועדון מתפתחת רק בשנים הראשונות לחיים, יש לפנות גם לייעוץ רפואי. מומים בפרקי כף היד, היד והמרפק הם סיבה לביקור אצל הרופא. יתר על כן, יש לקחת יד מועדון לרופא אם היא מתרחשת בהקשר של מחלה שכבר אובחנה כמו תסמונת TAR או תסמונת VATER. בהתאם לסיבה ולחומרת יד המועדון, ההורים עשויים להתייעץ עם רופא כללי, אורטופד או רופא פנימי. יש לבחון מחלות תורשתיות ולטפל במרפאה מיוחדת למחלות תורשתיות.

טיפול וטיפול

הטיפול ביד המועדון הוא כירורגי או שמרני. טיפול שמרני בדרך כלל מיועד לצורות מתונות יותר, ובצורה זו של תרפיה, המטרה היא לנטרל את החוזה ולפצות על קיצור הזרוע. הזרוע מקובעת במקומה באמצעות סד או טיח ללהק. עם זאת, בדרך כלל ניתן לתקן עיוותים חמורים יותר באמצעות ניתוח. תיקונים אלה מבוצעים החל משנת החיים הראשונה, לפיה האצבעות מופרדות או מסירים חלקים גרמיים במהלך ניתוח. כיום, נהלי הניתוח הבאים משמשים בעיקר למטרה זו:

• רדיוס היפופלזיה: בגיל שנתיים-שלוש, שיטה זו כוללת הארכת הרדיוס. יתכן שיהיה צורך לחזור על הפעולה עקב גדילת הילד.
• סך הכל או רדיוספלזיה מוחלטת: כאן, ריכוז האולנה מתבצע בגיל חודשיים עד שלושה חודשים, שישה חודשים או בשנת החיים השלישית או הרביעית.

לעיתים קרובות באגודל חסר גם האגודל או שהוא מנוון. מכיוון שלא ניתן לבצע פונקציה אחיזה ללא האגודל, לכן יש לשחזר זאת. ישנן שתי אפשרויות לשחזור: או אצבע מומר לאגודל או משתילים בוהן. ההליך הכירורגי בו משוחזר אגודל נקרא האבקה, והמדד אצבע משמש בדרך כלל למטרה זו. פעולות במרפק ובאמה אינן מתבצעות בדרך כלל עד גיל ההתבגרות, כך שלוחות הצמיחה אינם מסכנים. יוצא מן הכלל הוא השיטה הניתוחית על פי וולטר בלאוט, שמבוצעת כבר בגיל הגן. במקרה זה, המנתח חותך את הרקמות הרכות בפרק כף היד ואז מבריח את האולנה בקרפוס. לאחר הניתוח, הזרוע משותקת למשך כארבעה עד שישה שבועות, וקבועה ניטור על ידי מומחה נדרש גם עד השלמת הצמיחה. ה תרפיה לעיוותים אינפנטיליים של היד לעתים קרובות מתגלה כארוך ביותר ויכול לארוך שנים. בשל הצמיחה, לעתים קרובות יש צורך בהתערבויות מתקנות חדשות. במקרה של עיוותים קשים מאוד, בדרך כלל ניתן לשפר רק את הפונקציות, אך לא את התוצאה הקוסמטית, לכן טיפול פסיכולוגי הוא גם חלק מה תרפיה מושג.

תחזית ופרוגנוזה

יד המועדון היא מום מולד במערכת השלד. זה לא יכול להשתנות על ידי ה- אמצעים של עזרה עצמית ולא על ידי שימוש בתרופות אלטרנטיביות או טבעיות. ניתן להשיג הקלה בתסמינים רק עם האפשרויות של הרפואה הקונבנציונאלית. ללא שימוש בטיפול רפואי, הליקויים עלולים להתגבר במהלך החיים. מגבלות התנועה מחמירות, קיים איום של כְּאֵב ומעמסה רגשית חזקה. בהתערבות כירורגית או באמצעות פרוצדורות שמרניות, מבקשים שינוי ואופטימיזציה של מערכת השלד. יישום השיטות המשמשות קשור לסיכונים ותופעות לוואי שונות. בנוסף, לעתים קרובות יש צורך בכמה התערבויות בתהליך הגדילה וההתפתחות של הילד. סיבוכים ונזק כתוצאה מכך יכולים להתרחש בתהליך. בתנאים אופטימליים, הרופאים משיגים פונקציונליות טובה של הזרוע, היד וגם האצבעות בטיפול ארוך טווח. לעתים קרובות, האצבעות משוחזרות ומתגייסות בהמשך באימונים ממוקדים. עם זאת, יש לצפות לאי סדרים פסיכולוגיים בקרב חולים רבים עם המחלה עקב הפרעות הראייה והמגבלות בחיי היומיום. יש לקחת בחשבון את אלה בעת ביצוע הפרוגנוזה הכוללת, מכיוון שהם לעיתים ממושכים וקשורים באיכות חיים מופחתת.

מניעה

מכיוון שיד מועדון היא מום מולד, אי אפשר למנוע אותה.

טִפּוּל עוֹקֵב

הטיפול האמיתי מתבצע עד סוף גיל ההתבגרות. לאחר מכן, הצמיחה נעצרת לכל המאוחר. הפחתה של מצב של יד המועדון אז לא סביר. המטופל יכול לחיות עם שיפור קוסמטי בחיי היומיום, אך הניידות נותרה מוגבלת. לפיכך, מטרת הטיפול ההמשך במבוגרים אינה יכולה להיות הישנות המחלה, כפי שקורה בדרך כלל. היד המטופלת בשלב הצמיחה היא בעלת צורה נוקשה. אנשים מושפעים חייבים לבלות את חיי היומיום שלהם עם המגבלות המתאימות בחייהם הפרטיים והמקצועיים. אם סבל נפשי נובע מהתנאים הבלתי ניתנים לזוז, פסיכותרפיה ניתן לציין. יש לעקוב אחר ילדים לאחר התערבות ראשונית. הסיבה לכך היא שיד המועדון לא פעם מביאה איתה את הצורך בניתוחים נוספים. גם לאחר מכן, שלב הצמיחה יכול לגרום לשינויים מסוימים ביד המושפעת. על מנת להשיג את התוצאה הרצויה, מומלץ לבצע בדיקות רבעוניות או חצי שנתיות אצל הרופא המטפל. זו הדרך היחידה להימנע מסיבוכים והתפתחויות בלתי צפויות. ניתן להתאים אורטוזים או סדים לתנאים המשתנים בהתראה קצרה. צילומי רנטגן, המדמיינים בבירור את המומים, משמשים בעיקר מכשירי אבחון.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

צורות מתונות של כף רגל לעתים קרובות ניתן לטפל בשיטות שמרניות. לדוגמה, ניתן לתקן עיוותים פחות בולטים על ידי חבישת גבס או סד. בליווי זה, ימליץ הרופא למטופל להניח את היד המושפעת. אם יש צורך בניתוח, יש לנוח את היד המושפעת לפחות ארבעה עד שישה שבועות. בנוסף, קבוע ניטור על ידי המומחה נדרש. רק כאשר הרופא נותן את הסכמתו, ניתן לבצע שוב עבודה פיזית גדולה. במקרה של ילדים עם מועדון, על ההורים להתחיל בניתוח מוקדם ככל האפשר, אחרת עלולים להיווצר סיבוכים נוספים בתהליך ההתפתחות. אם יד המועדון מכניסה הרבה לחץ על המטופל וייתכן שכבר גרם לבעיות פסיכולוגיות, מצוין טיפול טיפולי. השתתפות בקבוצת עזרה עצמית יכולה להעניק לאדם המושפע אומץ ובכך להקל על ההתמודדות עם המום. תמיד צריך לפקח על יד מועדון על ידי רופא. אפילו בצורות קלות יותר, סיבוכים כמו שחיקת מפרקים מוקדמת או הפרעות במחזור הדם יכול להתעורר, אשר יש לברר ולטפל במידת הצורך. יש להתייעץ עם רופא במקרה של הופעת תסמינים פתאומית.