סקלרודרמה: צורות ותסמינים

המראה משתנה מאוד ותלוי בצורת ההתקדמות. מבדילים בין הצורה המגזרית (= מקומית, מוגבלת), המשפיעה רק על רקמת חיבור של עור ומכונה גם מורפאאה, ומתקדמת מערכתית סקלרודרמה, אשר - במידה שונה מאוד - כוללת גם רקמת חיבור של איברים פנימיים. בנוסף, מדברים גם על "סקלרודרמה- כמו מחלות "- צורות של התקדמות הדומות לסקלרודרמה אך יש להן גורמים ספציפיים. אלה כוללים תסמינים מתאימים לאחר השתלת תאי גזע ל סרטן דם או כתוצאה מחומרים מסוימים, למשל, חומרים לאחר שחזור שד או אצל עובדי ניקוי יבש.

סקלרודרמה מסומנת (CS).

צורה זו מתחילה בדרך כלל עם טלאים אדומים קטנים, בעיקר על הידיים, הרגליים או תא המטען. אלה מתרחבים לאט מאוד, ובהמשך עור מתקשה במרכז, מוקף בטבעת אדמדמה. ה עור מוקדים יכולים להיות בצורת רצועה או בצורת טבעת, מוארכים, גושניים או כיבים, ולבן, אדמדם או - מאוחר יותר - בצבע חום. ברוב המקרים הכתמים אינם חורגים מגודל מסוים. אם קשה, יתכן וצלקות ניכרת והתכווצות של העור והרקמה התת עורית, שיכולים להיות עוֹפֶרֶת לתנועה מוגבלת, במיוחד בתחום המפרקים. זה לא נדיר עבור שינויים בעור להתרחש באזורים שבהם מופעל לחץ חיצוני, למשל על ידי רצועות חזייה או חגורה צמודה מדי. כיום מאמינים כי CS אינו מתקדם לצורה מתקדמת; מחברים מסוימים אפילו מאמינים שהתמונות הקליניות דומות רק בגלל הגידולים, אך אחרת אין שום קשר זה לזה.

סקלרודרמה מערכתית מתקדמת (PSS).

מהלך המחלה משתנה מאוד - אם השינויים ניתנים למדידה באמצעות ציוד טכני אצל מטופל אחד, הם עשויים להגביל נשימה, בליעה או עיכול באחר. האזורים הבאים עשויים להיות מושפעים:

• אצבעות וידיים
• ראש
• איברים פנימיים

אצבעות וידיים

לרוב, PSS מתחיל על האצבעות, שבתחילה נפוחות ואדמומיות בגלל התגובות הדלקתיות. בלמעלה מ -90% מהחולים, תופעה כביכול של ריינו נמצאת כתוצאה משינויים בכלי הדם, שלעתים קרובות קודמת לתסמינים האחרים עד מספר שנים: כאשר הם נחשפים ל קר or לחץ, ה אצבע עורקים מתכווצים וגורמים לאצבעות להלבין לראשונה, ואחריו שינוי צבע כואב בצבע אדום או כחולכִּחָלוֹן). בקצות האצבעות זה יכול עוֹפֶרֶת לכיב ולמוות רקמות (נשיכת עכברוש נֶמֶק), כמו גם עיבוי ו כְּאֵב בציפורן. עיבוי העור הופך בהדרגה לאטרופיית רקמות. זה גורם לאצבעות להצטמצם ולהתקשות במצב מכופף. בהמשך התפשטו השינויים לכל הידיים והזרועות. במקרים חמורים זה יכול עוֹפֶרֶת לצורך בכריתת אצבעות (גפיים), למשל.

סקלרודרמה מערכתית של הראש

על הפנים, ההתקשות גורמת ל פה נפתח להיות קטן יותר, מוקף בקפלים ("טבק פה נרתיק ”) ולא ניתן לפתוח אותו לרווחה. זה יכול לגרום לקשיים במהלך טיפולי שיניים, למשל. אנשים מושפעים מוגבלים יותר ויותר בהבעות הפנים שלהם ("פנים מסיכות"). בנוסף, התרחבות כלי הדם (telangiectasia), אובדן שיער, ואף ואוזניים קלים ומחודדים יותר עשויים להתרחש בפנים. הבלוטה רקמת חיבור עלול להיות מושפע, מה שמוביל לפגיעה בייצור דמעות בעין עם סיכון מוגבר לגירוי דַלֶקֶת הַלַחמִית, ומוגבלת רוק ייצור ב פה עם יובש בפה ודיספגיה.

איברים פנימיים

הוושט ומערכת העיכול נפגעים לעיתים קרובות. הסימן הראשון הוא קיצור פרנולום לשוני. הַפרָעַת הַבְּלִיעָה, צרבת, ובעיות עיכול עלולות להתרחש. אין זה נדיר כי הריאות מושפעות מהריבוי של רקמת חיבור, וכתוצאה מכך קוצר נשימה במיוחד. כמעט במחצית מהחולים, שינויים ב כליה ו / או לֵב רקמות מתרחשות. כליות חולשה ו לחץ דם גבוה הם השלכות תכופות יותר, לֵב חולשה ו הפרעות בקצב הלב הם פחות תכופים. מערכת שרירים, שלד ועצבים יכולה גם להיות מושפעת, מה שמוביל למפרקים ולשרירים כְּאֵב, למשל. סקלרודרמה לכן מסווג גם כמחלה ראומטית. צורה קלה יחסית היא תסמונת CREST, ראשי תיבות של תסמינים הבלעדי ל: Calcinosis (הסתיידות העור והשרירים), תסמונת ריינו, הוושט (מעורבות הוושט), סקלרודקטי (אצבע אינדורציה), ו telangiectasias (התרחבות כלי הדם).