פרגנגליומה: גורם, תסמינים וטיפול

הגידול בצומת עצב אוטונומי באוטונומי מערכת העצבים (פרגנגליון) נקרא ברפואה פרגנגליומה או כימודקטרומה. תלוי באיזה פרגנגליון מושפע, הסימפטומים והטיפול משתנים. הגידולים עוברים במשפחות.

מהי פרגנגליומה?

פרגנגליומה, או כימוטקטרומה, הוא גידול ומתפתח מצומת עצבים אוטונומי של האוטונומי מערכת העצבים, הידוע גם ברפואה כפרגנגליון. ניאופלזמה יכולה להיות שפירה או ממאירה; עם זאת, הרוב הוא גידול שפיר. ניתן לחלק פרגנגליומות למספר סוגים: צורות פרגנגליומה טימפניקום ב האוזן התיכונה ופוגעת בעיקר בנשים בסביבות גיל 50, בעוד ש- paraganglioma jugulare ידוע גם כגידול glomus jugulare ומתרחש ב fossa jugularis ossis temporalis בבסיס גולגולת. גם בבסיס של גולגולת, אבל בפורמט הצווארון, מנהל את עצב הוואגוס, שם פרגנגליומה נרתיקית עשויה להתבטא. פרגנגליומות קרביים גורמות להתפשטות תאים איברים פנימיים; הם בדרך כלל משפיעים במיוחד על השתן שלפוחית ​​שתן. Paraganglioma aorticum, לעומת זאת, הוא גידול אגרסיבי בצומת העצבים של אבי העורקים, מה שמוביל למוות בחצי מהמקרים. פרגנגליומות הנוצרות במיוחד על אבי העורקים הבטני וכוללות גרעיני סינוס בטן נקראים לעיתים פרגנגליומות רטרופריטונאליות. לרוב, הניאופלזמה מתרחשת כפרגנגליומה קרוטיום על עורק הצוואר.

סיבות

הגורם לפרגנגליומה נובע מצמיחת תאים בלתי מבוקרת. לתאים אנושיים מגוון מנגנונים הנלחמים בתאים פגומים או הרסניים. תהליכי בקרה ברמת המיקרו, למשל, מגלים פגיעה ב- DNA של התא, ואז הוא יכול להשמיד את עצמו; ביולוגיה מכנה גם תהליך זה אפופטוזיס ("התאבדות תאים"). ה המערכת החיסונית יכול גם להתערב. ב tumorigenesis, מנגנון זה נכשל והתא מתחלק, מעקם רקמה בריאה וגורם לתסמינים המתאימים. Paragangliomas צריך לא רק להשפיע על paraganglion מושפע, אלא יכול גם להשפיע על הרקמה הסובבת. במיוחד עבור גידולים ממאירים כגון אלה המתפתחים במהלך סרטן, קיים קשר בין טריגרים שונים ויצירת גידולים. אלה כוללים קרינה, חומרים כימיים מסוימים, וירוסים וגורמי אורח חיים כגון דיאטה. אולם באופן אינדיבידואלי, לעתים קרובות לא ניתן לקבוע בבירור את הסיבה הספציפית. בתסמונת פנוציטומה-פרגנגליונית משפחתית, ישנו גורם גנטי שידוע עד כה שלושה גנים.

תסמינים, תלונות וסימנים

תלונות המופיעות בדרך כלל כתוצאה מפרגנגליומה משתנות בהתאם למיקום הגידול. פרגנגליומות רבות גורמות לכך לחץ דם גבוה בגלל החומרים שהם מייצרים ומשתחררים לגוף; עם זאת, כמו כל האחרים, תסמין זה לא צריך להיות קיים. למשל ב- paraganglioma jugulare, זה בדרך כלל לא בא לידי ביטוי. במקרים רבים, Paraganglioma tympanicum מוביל לשמיעת תלונות כגון טינטון, צלצולים באוזניים ופגיעה בשמיעה, אפילו חירשות. התסמינים מתבטאים בעיקר בצד שעליו גדל הגידול. בנוסף, סְחַרחוֹרֶת וליקוי בעצב הגולגולת הרביעי עלול להתרחש. גם בין הסימפטומים האופייניים של paraganglioma jugulare הוא טינטון, כמו גם שיתוק פנים ודיספגיה. אם הגולגולת עצבים באזור זה מושפעים, כישלונם (החלקי) עלול לגרום לתסמינים נוספים.

אבחון ומהלך המחלה

לצורך אבחון, רופאים נוהגים להתייעץ עם טכניקות הדמיה לאיתור מדויק של הפרגנגליומה, זיהוי היקפה ובמידת הצורך לדמיין גרור. הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) עם שקלול T2 מתאים לעיתים קרובות מכיוון שיש לו רזולוציה מרחבית גבוהה מאוד. טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או טומוגרפיה פליטת פוזיטרונים (PET) יכול להיחשב גם, במידת הצורך כסריקת גוף שלם.

סיבוכים

ברוב המקרים, פרגנגליומות הן גידולים שפירים. עם זאת, כעשרה אחוזים מכלל הפרגנגליומות מראים נטייה לניוון ממאיר. מכיוון שלא ניתן לדעת מהתסמינים אם הגידול כבר התפתח לגידול ממאיר, יש להסירו תמיד בניתוח כאמצעי זהירות. עם זאת, סיבוכים יכולים להתרחש גם בנוכחות פרגנגליומה שפירה. עכשיו, זה שוב תלוי היכן נמצא הגידול. במקרים מסוימים, למשל, עלולה להופיע לקות שמיעה או אפילו חירשות מוחלטת. לעיתים נצפות גם שיתוק פנים ודיספגיה. סיבוכים אחרים קשורים למאפיין של כמה פרגנגליומות שהם גידולים נוירואנדוקריניים. כאשר הוא נמצא במדולה של הכליה, פרגנגליומה מייצרת כמויות גדולות יותר של קטכולאמינים כמו נוראפינפרין, אפינפרין, או מטנאפרינות. צורה מיוחדת זו של פרגנגליומה מכונה גם a פיוכרומוציטומה. בשל היווצרות ההורמונים, א פיוכרומוציטומה מהווה סכנה גדולה לחולה גם ללא קשר לשאלה האם הגידול הוא שפיר או ממאיר. במקרה זה, או קבוע לחץ דם גבוה או התקפי לחץ דם דמויי התקף. השלבים של לחץ דם גבוה קשורים לדפיקות לב, סְחַרחוֹרֶת, כאבי ראש, גובה של סוכר בדם or הקאה. שבץ ו לֵב כישלון עלול להתפתח כתוצאה מכך. במקרים נדירים מייצרים גם פרגנגליומות שנמצאות מחוץ למדולה של הכליה קטכולאמינים ולגרום לתסמינים דומים.

מתי עליך לפנות לרופא?

קבוצת הסיכון לפרגנגליומה כוללת בעיקר נשים בוגרות בסביבות גיל חמישים. אם הם סובלים מאי נוחות באזור האוזן, יש צורך בערנות מוגברת. במקרה של ירידה בשמיעה, צלצול באוזניים או נפיחות באוזן, יש לפנות לרופא. מכיוון שפרגנגליומה עלולה לפתח מהלך ממאיר במקרים מסוימים, יש להתייעץ עם רופא באי סדרים הראשונים. הפרעות במעשה הבליעה, שינויים בטלפון כמו גם תסמיני שיתוק בפנים מעידים על מחלה הדורשת טיפול. אם אי יציבות בהליכה, סְחַרחוֹרֶת or בחילה מתרחשת, יש צורך ברופא. חירשות או שמיעה חד צדדית הם סימנים לחומרה בריאות הפרעה. יש להתייעץ עם רופא על מנת שניתן יהיה להתחיל בחקירת הגורם וניתן לבצע אבחנה. גָבוֹהַ דם לחץ, דפיקות לב וכן הפרעות שינה הם אינדיקציות נוספות להפרעה. אם התסמינים נמשכים מספר ימים או עולים בהדרגה, מומלץ בדחיפות לבקר אצל הרופא. ברוב המקרים מתועדת צמיחה איטית של הפרגנגליומה, מה שמוביל להידרדרות מתמדת של בריאות מצב. במקרה של חרדה, התנהגות אגרסיבית, כמו גם שינויים במצב הרוח, יש גם צורך בפעולה. אם מציינים שינויים חמורים בהתנהגות או באישיות, יש צורך ברופא. יש לדון עם רופא על ירידה בביצועים וכן על תחושה כללית של חולשה.

טיפול וטיפול

הטיפול בפרגנגליומה תלוי לא רק במאפיינים האישיים של המטופל שנפגע, אלא גם בסוג הגידול. במקרים רבים, הסרה כירורגית היא אפשרות. בפרגנגליומה jugulare זה מאוד מבטיח, עם אחוזי הצלחה של 96 אחוזים; עם זאת, נזק קבוע אפשרי. לעיתים קרובות קשה להסיר פרגנגליומות שחדרו לעצם לחלוטין באמצעות ניתוח. אתרים רבים אינם מאפשרים דגימה לפני הסרה בפועל מכיוון שהמבנים המושפעים עדינים מדי. אם הרקמה הנגועה מוסרת בניתוח, בדיקה היסטולוגית יכולה לספק מידע מפורט יותר על אופי הגידול. הגידולים יוצרים לעיתים קרובות מבנים אליפסה עד עגולה שעשויים להכיל כמוסה בצבע חום אדמדם. יש להם רשת נימים על פני השטח המספקים חומרים מזינים לפרגנגליומה. עשרה עד 40 אחוז מהגידולים ממאירים או ממאירים; המספר המדויק משתנה בהתאם לפרגנגליון המושפע. ללא טיפול מוצלח הם יכולים להתפשט או לגרור ובכך להשפיע על איברים אחרים. Paraganglioma aorticum הוא בעל שיעור תמותה גבוה של כ- 50 אחוזים. לעיתים נדירות, קרינה או כימותרפיה משמש גם לטיפול בפרגנגליומות. עם זאת, שימוש זה שנוי במחלוקת בקרב רופאים.

תחזית ופרוגנוזה

פרגנגליומות מציעות פרוגנוזה גרועה יחסית. יש לגלות מחלת גידול מוקדם בכדי להימנע מחומרה בריאות במקרה של מחלת גידול עם פרגנגליומות, תוחלת החיים אינה בהכרח מוגבלת. ככל שה- תרפיה, כך סיכויי ההחלמה טובים יותר. אם פרגנגליומות לא מתגלות ומוסרות, קיים סיכון שהן יתפשטו לאזורי הרקמה הסובבים. פרגנגליומות יכולות להיות שפירות וממאירות. המגוון שפיר מציע פרוגנוזה טובה יותר. פרגנגליומות ממאירות יכולות עוֹפֶרֶת למגבלות בריאותיות קשות ובמקרים הגרועים ביותר עלול להיות קטלני. הפרוגנוזה לפרגנגליומות נקבעת על ידי המומחה האחראי על ה- תרפיה. הוא לוקח בחשבון גורמים שונים לפרוגנוזה. אלה כוללים את מהלך המחלה הקודם, חומרתה ומצב החולה. אם המטופל בכושר גופני, הפרוגנוזה בדרך כלל טובה יותר. הפרוגנוזה מותאמת מספר פעמים במהלך המחלה, מכיוון שניתן להעריך מחדש באופן קבוע את הסיכונים על בסיס תוצאות הבדיקה הנוכחיות. המטופל לומד על הפרוגנוזה שלו במהלך התייעצות. ל מחלות גידולים כגון פרגנגליומות, פגישות הייעוץ הללו מתקיימות במרווחי זמן קבועים. איכות החיים מוגבלת בשל הטיפולים האגרסיביים ובשל תסמיני הגידול עצמם. מרבית החולים אינם מסוגלים לעבוד במהלך המחלה.

מניעה

מניעה אפשרית רק במונחים כלליים מאוד, למשל באמצעות אורח חיים בריא. לחולים שיש להם כבר פרגנגליומה, בדיקות המומלצות על ידי הרופא שלהם, אם בכלל, חשובות לגילוי הישנות הגידול או התפשטות מוקדם. עבור אנשים עם היסטוריה משפחתית ידועה של תסמונת פנוציטומה-פרגנגליון משפחתית, ניתן לשקול אבחון ניבוי.

מעקב

ברוב המקרים של פרגנגליומה, מעטים ואף מוגבלים אמצעים הטיפול במעקב זמין לאדם המושפע. עם מחלה זו, בראש ובראשונה יש חשיבות רבה לאבחון מהיר וגם לטיפול שלאחר מכן, על מנת שלא יגיע לסיבוכים נוספים או לתלונות אחרות אצל האדם הפגוע. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל המשך המחלה בדרך כלל טוב יותר, כך שהאדם המושפע צריך להתייעץ באופן אידיאלי עם רופא כבר בסימנים הראשונים של פרגנגליומה. ניתן גם לקבוע גנטית את המחלה, כך שילדי האדם הנפגע צריכים לעבור גם הם בדיקות סדירות על מנת לאתר גידול כזה בשלב מוקדם. ניתן גם להקל יחסית על התופעות כימותרפיה. ברוב המקרים, האדם המושפע תלוי בתמיכת משפחתו שלו. תמיכה פסיכולוגית חשובה מאוד ויכולה גם למנוע דכאון או טלטלות פסיכולוגיות אחרות. כמו כן, גם לאחר הסרת גידולים מוצלחת, יש לבצע בדיקות סדירות על ידי רופא כדי למנוע את הישנותה של תלונה זו. במקרים רבים פרגנגליומה מגבילה את תוחלת החיים של האדם המושפע.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

תלוי באי הנוחות שנגרמת על ידי פרגנגליומה, שונה אמצעים יכול לקחת. נגד הגבוה המתרחש בדרך כלל דם לחץ עוזר לבריא דיאטה והימנעות מחומרים ממכרים. בהתייעצות עם הרופא יכולים גם הנפגעים להתאמן. תרופות טבעיות כגון קמומיל, דִבקוֹן או מרתח של שום ציפורן ומיץ לימון תומכים ב תרפיה. במקרה של תלונות הורמונליות, תכשירים המכילים מאקה ניתן ליטול שורש ותרופות טבעיות אחרות כדי לווסת את רמות ההורמונים. בעיקרון, הסובלים צריכים לאכול בריא דיאטה עשיר ב ויטמינים ולהימנע ממאכלים שגדלים קורטיזול רמות. כאשר מתרחשות בעיות שמיעה, אין לחשוף את האוזניים עודף. בעזרת כמה תרופות טבעיות כגון ג'ינסנג, טינטון ולפחות ניתן לצמצם את הצלצולים באוזניים. אם מתרחשת שיתוק פנים או קושי בבליעה, מומלץ מנוחה במיטה וחסכון. פרגנגליומה מעמיסה מאוד על גופני ו בריאות הנפשוזו הסיבה פיסיותרפיה, טיפולי דיבור וכדומה אמצעים מסומנים. לאחר הניתוח על המטופל לדאוג לעצמו. חשוב להקפיד על הוראות הרופא ולעשות שימוש בבדיקות לאחר הטיפול. במקרה של סיבוכים נוספים, יש ליידע את הרופא האחראי.