Pseudohypertrophy הוא הגדלת שרירים עקב התפשטות מתפנה הקשורה לאובדן תפקודי. רוב הפסאודו-היפרופטרופיות קיימות בהקשר של מחלות שרירים עליונות. תרפים שווה בעיקר ל טיפול בפעילות גופנית להחזיר את הניידות המלאה.
מהי פסאודו-היפרטרופיה?
קבוצת המחלות של היפרטרופיות שרירים כוללת מחלות המאופיינות בעלייה פתולוגית ברקמת השריר לאחר עומס יתר. תופעה דומה קיימת בפסאודו-היפרטרופיה. זוהי הגדלה של שריר השלד הנראה מקרוסקופית. במקביל להגדלה, יש אובדן תפקודי. כך המטופל מפסיד כוח בשריר הפגוע. ההבחנה משריר היפרטרופיה הוא היסטולוגי. בפסאודויפרטרופיה, האינטרסטיציאלי רקמת חיבור עולה. זה רקמת חיבור בין התאים הפרנכימיים של השרירים. ב היפרטרופיה, ה רקמת חיבור אינו גדל, אך התאים הפרנכימיים גדלים בגודלם וגורמים להגדלת האיברים. כמו כן, הגורמים ל היפרטרופיה ו pseudohypertrophy אינם זהים. בסופו של דבר, פסאודויפרטרופיה קודמת לעיתים קרובות על ידי היפרטרופיה של השרירים, למשל. במקרה זה, פסאודויפרטרופיה היא סימפטום להיפרטרופיה. השילוב של פסאודויפרטרופיה והיפרטרופיה מאפיין בעיקר כמה קבוצות של מחלות גנטיות.
סיבות
הגורם לשרירים מוגדלים בפסאודו היפרופטרופיה הוא התפשטות פנויה. זהו התפשטות רקמת החיבור או רקמת השומן המתרחשת במרחב שהתפנה בגוף האדם. בהתאם, התפשטות פנויה היא תגובות הסתגלות של תאים ורקמות אנושיות. מרחב הגידולים מתפנה בדרך כלל במהלך הניוון. ניוון שרירים קודם זה יכול להתרחש בהקשר למחלות עצב-שריריות. לפיכך, הגורם העיקרי לפסאודו-הופעות הוא לעיתים קרובות מחלה ראשונית כגון ניוון שרירי של דושן עם אתר נטייה בשרירי השוקיים. כאשר מחלה ראשונית כמו ניוון שרירים של דושן גורמת לפספו-היפרטרופיה, גורמים גנטיים ממלאים בדרך כלל תפקיד. לדוגמא, הניוון במחלה זו נגרם על ידי מוטציה בדיסטרופין גֵן. פסאודו-היפרופטרופיה המבוססת על מוטציות גנטיות יכולה להתרחש גם בהקשר של ניוון גפיים. כנ"ל לגבי מחלות ראשוניות עם שינוי המושרה נוירולוגית ברקמת השריר. בקיצור, הגורם העיקרי לפסאודופירופיה תואם אי פעם את הגורם העיקרי למחלות ראשוניות.
תסמינים, תלונות וסימנים
חולי פסאודויפרטרופיה סובלים מעלייה בשרירים כֶּרֶך הנובע מאחסון רקמות שומן או מתרחש כחלק משיפוץ רקמות חיבור בתוך השרירים. תופעה זו מובילה לאובדן תפקודי של השריר המושפע. מאחר שבניגוד להיפרטרופיה, תאי השריר אינם מתרחבים, פסאודויפרטרופיה מלווה ברוב המקרים בחולשת שרירים. חולים עלולים לסבול מבעיות הליכה עקב חולשת שרירים, למשל, תלוי במיקום הפסבדו-היפרטרופיה. כאשר שרירי הגפיים העליונות מושפעים מפסאודו היפרופטרופיה, תנאים אלה לעיתים קרובות מתבטאים גם בחוסר יכולת לשמור על אחיזה איתנה או מגושמות כללית. בהתאם למחלה הראשונית, עשויים להיות סימפטומים אחרים. פסאודו-היפרטרופיה בסוג של בקר-קינר או ניוון שרירים מסוג דושן ממוקמת בדרך כלל בשוקיים וגורמת באופן סימפטומטי למה שנקרא עגלים של גמדים. ב myotilinopathies כגון LGMD1A ניוון מחוך הגפיים, הפרעות דיבור עשוי להיות נוכח כתסמינים נלווים. פסאודו-היפרופטרופיות ב שריר הלב בדרך כלל נובעים מקרדיומיופתיה. בדרך כלל קודמים לאוטם שריר הלב לפסאודו-היפרטרופיות אלה.
אבחון ומהלך המחלה
כדי לאבחן פסאודו היפרופטרופיה, הרופא מבצע תחילה הליכי הדמיה. נהלים אלה כוללים בעיקר טומוגרפיה ממוחשבת, הדמיה בתהודה מגנטית, ו אולטרסאונד. כדי לשלול גורמים נוירולוגיים כגורם לחולשת שרירים, MRI הוא בדרך כלל הכלי המועיל ביותר. יש להבדיל בין פסאודו-היפרופטרופיה לבין היפרטרופיה אמיתית בתהליך האבחון. בידול אבחנתי מבדיל זה נעשה בדרך כלל באמצעות בדיקות מיקרוסקופיות של רקמת שריר הנלקחת בשריר. ביופסיה. מכיוון שהיפרטרופיות ופסאודו-היפרופטרופיות קשורות לריבוי סוגים שונים של רקמות, ניתן לבצע את ההבחנה בין שתי התופעות על ידי היסטולוגיה לאחר ביופסיה. ברוב המקרים, הרופא שואף גם להבהיר את הגורם העיקרי במהלך תהליך האבחון. ניתן לאשר או לא לכלול מחלות ראשוניות הנקבעות גנטית, למשל, במסגרת ניתוחים גנטיים מולקולריים.
סיבוכים
כתוצאה מפסאודו היפרופטרופיה, אנשים מושפעים סובלים מעלייה משמעותית בשרירים. עם זאת, לעלייה זו יש השפעה שלילית מאוד על חיי היומיום של המטופל וגם על התנועה, ובתוך כך יכולה עוֹפֶרֶת לתנועה מוגבלת או הפרעות הליכה. חולשת שרירים אינה נדירה גם בשל פסאודו-היפרטרופיה ומקשה על חיי היומיום לאדם המושפע במידה ניכרת. Pseudohypertrophy משפיע גם על הפנים, אשר יכול עוֹפֶרֶת ל הפרעות דיבור. התפתחותם של ילדים מוגבלת באופן משמעותי ומושפעת לרעה ממחלה זו. כמו כן, פסאודו-היפרטרופיה יכולה להשפיע לרעה על ה- לֵב של האדם המושפע, כך שבמקרה הגרוע ביותר א התקף לב יכול להתרחש. לרוע המזל, אין טיפול סיבתי במחלה זו. מסיבה זו, הטיפול בפסאודו-הופטרופיה מכוון בעיקר להפחתת חולשת השרירים. אולם במקרים מסוימים, המושפעים תלויים בסיועם של אנשים אחרים בחיי היומיום שלהם. טיפול פסיכולוגי נחוץ גם במקרים רבים. לא ניתן לחזות באופן אוניברסלי אם פסאודו-היפרטרופיה תביא להפחתה בתוחלת החיים.
מתי עליך לפנות לרופא?
יש להציג לרופא ירידות בביצועים הגופניים. אם שריר כולל כוח יורד, מומלץ ביקור המשך על מנת שניתן יהיה לקבוע את הסיבה ולפתח תוכנית טיפול. אם יש מגבלות בתנועה, הפרעות בתנועה, או אם כבר אי אפשר לבצע פעילויות ספורט רגילות, יש לפנות לרופא. במקרה של חוסר יציבות בהליכה, נפיחות בגוף או גידולים שאינם ניתנים למעקב, יש צורך ברופא. רקמה שומנית יש לבחון משקעים, עיוותים או שינויים בשרירים. אם האדם עולה במשקל או בהיקף ללא סיבה ניתנת להסבר, יש סיבה לדאגה. ביקור אצל הרופא נדרש, מכיוון שלפסאודו-היפרטרופיה יש מהלך פרוגרסיבי אם לא מטפלים בו. יש להבין את ההפרעות בדיבור כאות אזעקה מהאורגניזם. יש לבחון אותם ולהבהיר אותם בהקדם האפשרי. יש להציג לרופא חולשה כללית, תחושת מחלה או חולשה פנימית. אם כבר לא ניתן להחזיק חפצים לשימוש יומיומי או שהיד לא יכולה ליצור אחיזה איתנה, יש לבקר אצל הרופא. אי סדרים של לֵב קצב, דפיקות לב או שינויים ב דם לחץ הם אינדיקציות לא בריאות ליקוי. מכיוון שקיים סיכון של א לֵב התקפה וכך א בריאות במקרה חירום, יש לפנות לרופא מיד. אם הפרעות שינה או מהירות עייפות להתרחש, נדרש גם ביקור רופא.
טיפול וטיפול
ברוב המקרים, אין טיפולים סיביים זמינים לטיפול בפסאודויפרטרופיה. זה נכון במיוחד כאשר התופעה מתרחשת בהקשר של מוטציות גנטיות. גֵן טיפולים אינם כרגע אפשרות טיפולית ונותרים נושא למחקר רפואי לעת עתה. ניתן לטפל בפסאודו-היפרופטרופיה רק באופן סימפטומטי בהקשר למחלות אלו. מטרת הטיפול הזה היא בעיקר הפחתה של חולשת שרירים. שיפור ושמירה על עצמאות וניידות הוא להבטיח סיפוק עצמי קבוע ויכולת להשתתף בחיי החברה. בדרך כלל הטיפול למטרה זו ניתן על ידי צוות בינתחומי המורכב מאחיות, פיזיותרפיסטים, מרפאים בעיסוק, פסיכולוגים ובמידת הצורך עובדים סוציאליים. שיקום השרירים מקודם על ידי טיפולי התעמלות עם מאמץ קל עד בינוני. הליכה, שחיה ורכיבה על אופניים עשויה להיות חלק מהתוכנית. שְׁרִירִי סבולת כך משופר והיעילות של מערכת לב וכלי דם עולה. בתנאים ראשוניים מסוימים, תרופה תרפיה אפשרויות זמינות בנוסף ל טיפול בפעילות גופנית.
מניעה
אמצעי מניעה אחד לפסוואוטרופדיה עשוי להיות פעילות גופנית קבועה. מְנִיעָה אמצעים אינן זמינות במצבים ראשוניים מסוימים עם פסאודו היפרופטרופיה, אך ניתן לשמור על חולשת השרירים של פסאודו היפרופטרופיה ברמה מתונה עם פעילות גופנית סדירה.
מעקב
לחולים המושפעים יש בדרך כלל מעטים וגם מוגבלים אמצעים ואפשרויות טיפול לאחר טיפול זמין עבור פסאודויפרטרופיה. מסיבה זו, מטופלים צריכים לפנות לטיפול רפואי בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה כדי למנוע סיבוכים נוספים. ככלל, המחלה אינה יכולה להחלים מעצמה, ולכן המושפעים תלויים תמיד בבדיקה וטיפול רפואי. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה הנו טוב יותר. ברוב המקרים הטיפול מתבצע בעזרת התערבויות כירורגיות שונות, באמצעותן ניתן להסיר את הגידולים. לאחר ניתוח כזה, על המטופלים לנוח ולדאוג לגופם. יש להימנע ממאמץ גופני ופעילויות מלחיצות. בדיקות סדירות של רופא הן גם חיוניות. זה יכול למנוע זיהומים ודלקות. במקרים רבים פסאודו-היפרופטרופיה מגבילה ומפחיתה את תוחלת החיים של המטופל. נוסף אמצעים של מעקב בדרך כלל אינם זמינים למטופל במקרה זה.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
לרוב נקבעים לאלה הסובלים מדומה טיפול בפעילות גופנית. זה די חשוב לשמור על אלה תרפיה פגישות, מכיוון שעם פעילות גופנית ממוקדת, אזורי השרירים המוחלשים מתחזקים שוב. עם הקפדה עקבית על הטיפול, יש סיכוי טוב לחזור למלואו כוח, ניידות וטווח תנועה של השרירים המושפעים. אם הפרעות דיבור נוכחים עקב המחלה, הדבר תקף גם לגבי הטיפול הלוגופדי שנקבע. כמובן שיש ליטול את התרופות שנקבעו באופן עקבי בהתאם להוראות הרופא. העובדה שלרוב ניתן לטפל במחלה באופן סימפטומי בלבד מהווה בדרך כלל נטל גדול עבור הנפגעים. במקרה זה, מלווה פסיכותרפיה רצוי. זה נכון במיוחד לגבי חולים התלויים בעזרת אחרים. פעילות ספורטיבית בחיי היומיום מעבר לטיפולים שנקבעו משתלמת גם כן. על המטופלים לרוץ, ללכת, לשחות ו / או לרכוב על אופניים הרבה. פעילות גופנית קבועה מקדמת את מערכת לב וכלי דם כמו גם שרירים סבולת. עם זאת, מתח קבוע צריך להיות אחריו קבוע הַרפָּיָה. חולים רבים הסובלים מפסאודופרופדיה נוטים לסגת מבחינה חברתית. יש למנוע זאת באופן פעיל, למשל עם מפגשים תקופתיים עם חברים. זה גם הגיוני להצטרף לקבוצות עזרה עצמית. DGM Deutsche Gesellschaft für Muskelkranke eV (האגודה הגרמנית למען ניוון שרירים) מספק קשרים מתאימים ו- מידע נוסף. (www.dgm.org).
