פיוכרומוציטומה ולחץ דם גבוה

מילים נרדפות במובן רחב יותר

הַגדָרָה

pheochromocytoma היא מחלה בה גידול מייצר עודף של הורמונים. גידול זה המייצר הורמונים מורכב מתאים שמקורם במתח המתווך מערכת העצבים. ב 90% מהמקרים הגידול נמצא ב בלוטת יותרת הכליה, אצל 10% הוא ממוקם בעמוד השדרה.

אל האני פיוכרומוציטומה מייצר את מתווך הלחץ הורמונים אדרנלין ונוראדרנלין בכמויות גדולות ומשחרר אותם לזרם הדם. נוראדרנלין ואדרנלין הם כביכול קטכולאמינים. אדרנלין גורם להתכווצות כלי דם, בעוד נוראדרנלין בעל השפעה מרחיבה כלי דם וגורם ל לֵב כדי להגדיל את הקצב ולהכות.

רוב הזמן, פיוכרומוציטומה מייצר אדרנלין, ולכן מתרחשת התכווצות כלי הדם לחץ דם גבוה שכיח מאוד בקרב החולים שנפגעו. ברוב המוחלט של החולים הפיוכרומוציטומה היא חד צדדית, במקרים ספורים מדובר בגידול המייצר הורמון דו צדדי. ב -90% מהמקרים הפיוכרומוציטומה היא גידול שפיר, 10% מהגידולים ממאירים.

פיוכרומוציטומה יכולה להיות ביטוי למחלה משפחתית הקשורה לגידולים של איברים שונים. מחלה זו נקראת תסמונת MEN 2, שם MEN מייצג ניאופלזיה אנדוקרינית מרובה. זו מחלה שבה מתרחשים גידולים מרובים (= מרובים) אנדוקריניים (= הורמונליים) (= ניאופלזיות).

הופעה באוכלוסייה

מדי שנה אדם אחד ל -100,000 חולה בפיאוכרומוציטומה. בפחות מ -1% מהמקרים של יתר לחץ דם, פיוכרומוציטומה אחראית לכך לחץ דם גבוה (יתר לחץ דם עורקי).

אִבחוּן

העלייה בתיווך הלחץ הורמונים בגוף, כמו במקרה של פיאוכרומוציטומה, ניתן לאבחן באמצעות בדיקת שתן: המטופל אוסף את השתן שלו במשך 24 שעות בכלי שהוכן במיוחד. שתן שנאסף נבדק לגבי ההורמונים עצמם וכן לתוצרי הפירוק של קטכולאמינים. אם הורמונים או מוצרי השפלה נמצאים בכמויות מוגברות, מוכח שיש ייצור יתר של הורמונים.

ערכים מעל 200 ננוגרם (מדוברים: ננוגרמים) לליטר מצביעים על שינוי פתולוגי בייצור ההורמונים בגוף, בעוד שערכים מתחת ל -50 ננוגרם מייצגים ממצא נורמלי. אם קיים חשד קליני לפיאוכרומוציטומה, תרופות העלולות לזייף את האבחנה, כגון טטרציקלינים, תאופילין or קלונידין, יש להפסיק שבועיים לפני הבדיקה. אישור לחשד לגידול המייצר הורמון מתקבל בבדיקה: בא דם הבדיקה נקבעת כמות הקטכולאמין בדם.

לאחר מכן המטופל מקבל את התרופה קלונידין. ה דם נבחן שוב ל קטכולאמינים. באדם בריא, קלונידין מפחית את כמות הקטכולאמין ב דםואילו בחולה עם פיוכרומוציטומה הכמות נותרה ללא שינוי.

השפעה זו מתרחשת מכיוון שקלונידין מעכב את הייצור הרגיל של קטכולאמינים ב בלוטת יותרת הכליה. הפיאוכרומוציטומה מנותקת ממעגל הרגולציה של ההורמונים בגוף, הגידול מייצר עודף הורמונים באופן עצמאי וללא תלות בדרישות הרגילות של הגוף. כתוצאה מכך, לא ניתן לעכב ייצור הורמונים על ידי התרופות הניתנות.

כדי לאתר את מיקום הגידול בגוף משתמשים בשיטות בדיקה שונות כמו אולטרסאונד, טומוגרפיה ממוחשבת (CT) או הדמיית תהודה מגנטית (MRI). כמו כן, יש לבחון את החולה בנוכחות תסמונת MEN-2: יש לבחון תצורות חדשות של בלוטת התריס ובלוטת התריס, כמו אלה שנמצאו בתסמונת MEN-2. תסמינים אופייניים של פיוכרומוציטומה הם לחץ דם גבוה, כאבי ראשדפיקות לב, הזעה, בחילה ו הקאה, ו התקפי חרדה.

הסימפטומים יכולים להיגרם על ידי מאמץ, מתח רגשי או בעת לחיצה על הבטן. החולים לעיתים קרובות מבחינים בחוסר שקט פנימי. יש להם עור חיוור למדי, וכאשר הם מציגים את עצמם בפני הרופא, הם מציינים כי הם ירדו במשקל לאחרונה. בשליש מהמקרים ישנם מוגבהים סוכר בדם רמות (סוכרת mellitus) והפרשה מוגברת של סוכר בשתן.