פיברומטוזיס: גורם, תסמינים וטיפול

פיברומטוזיס הוא עור מחלה המאופיינת בריבוי של רקמת חיבור. בניגוד סרטן, הצמיחה לעיתים קרובות שפירה. עם זאת, כמו fibromatosis מולד כללי, fibromatosis יכול עוֹפֶרֶת למוות.

מהי פיברומטוזיס?

לאנשים הסובלים מפיברומטוזיס יש גידולים בקולגן רקמת חיבור, שהם תצורות ניאופלסטיות. תצורות ניאופלסטיות כוללות גם סרטן וצורות אחרות של צמיחת תאים בלתי מבוקרת. לעומת זאת, לפיברומטוזיס אין פוטנציאל מזיק זהה, אך ברוב המקרים הוא נחשב שפיר או לפחות רק ממאיר קל. עם זאת, צורות מסוימות של פיברומטוזיס הן חריג מהותי. פיברומטוזיס יכול להתבטא באתרים שונים בגוף האדם. בהתאם למיקום הגידול, הרפואה מבדילה צורות שונות של המחלה. לדוגמה, צמיחה על חניכים הוא מה שמכונה פיברומטוזיס חניכיים.

סיבות

ניתן לשקול סיבות שונות להתפתחות פיברומטוזיס. לעתים קרובות, גורמים שונים פועלים יחד. אחת הצורות הנפוצות ביותר של פיברומטוזיס היא fasciitis nodularis. ריבוי הרקמות יכול להיות בגלל דלקת או אלימות מקומית, בין יתר הגורמים. עקב תגובה מוטעית, הרקמה המושפעת צומחת באופן שגוי וגורמת לבליטה. הרקע המדויק אינו ברור במקרים רבים.

תסמינים, תלונות וסימנים

המאפיין העיקרי של fibromatosis הוא התפשטות של רקמת חיבור. בדרך כלל, הבליטה מתמזגת בצורה חלקה ברקמה שמסביב. פיברומטוזיס יכול להופיע בצורות שונות; הם נבדלים בעיקר באתר התפתחותם. התיחום המדויק של הצורות השונות לא תמיד מתגלה כקל בפועל. הפיברומטוזות השטחיות יכולות להתבטא בחלקים שונים של הגוף. לעתים קרובות, אדם מפתח פיברומטוזות שטחיות שונות, למשל, בליטות בתחתית כפות הרגליים (מחלת Ledderhose) ו fasciitis nodularis על הידיים. צורה אחרת של פיברומטוזיס היא פיברומטוזיס מולד כללי. זוהי, כפי שהשם מרמז, מחלה מולדת. זה מתבטא באינספור גידולים ברקמות היוצרים גושים. גושים אלו דומים למארטומות. בניגוד לרוב הפיברומטוזות, פיברומטוזיס מולד כללי יכול עוֹפֶרֶת למוות. פיברומטוזיס אגרסיבי יוצר גם גידולים של רקמת חיבור קולגנית. בפיברומטוזיס אגרסיבית, גידולים אלה ממשיכים לגדול לאט אבל בהתמדה. באופן זה רקמת החיבור מתפתחת לבליטה. הרפואה מכנה גם סוג זה של גדילה desmoid. בפיברומטוזיס אגרסיבית, הם מתרחשים כתשושים מחוץ לבטן: הם נמצאים לעתים קרובות על תא המטען ותדירות נמוכה יותר על הגפיים. זה מבדיל אותם מהתקלות בבטן, שיכולות להיווצר על הבטן. פיברומטוזיס אגרסיבי חוזר לעיתים קרובות ומכונה גם פיברוזרקומה מובחנת מאוד בגלל המראה שלה.

אִבחוּן

לאבחון פיברומטוזיס, רופאים מתייעצים תחילה עם המראה החיצוני של הגידול. בניגוד לאחרים עור תופעות, פיברומטוזיס אינו מוגדר בצורה חדה מהרקמה הסובבת. לעתים קרובות ניתן להסיר את התפשטות הרקמות באמצעות הליך אשפוז. בדיקה לאחר מכן של הרקמה תגלה האם היא שפירה או ממאירה. אם ההיווצרות הניאו-פלסטית מתבררת כממאירה, לעתים קרובות יש צורך בבדיקות נוספות כדי לוודא שהגידול עדיין לא התפשט והשפיע על איברים אחרים.

סיבוכים

פיברומטוזיס יכול לגרום למספר סיבוכים. בפיברומטוזיס מולד כללי, עלולים להופיע מומים קשים ברקמות. תלוי במיקום ובגודל הגידולים, שיתוק כרוני, בעיות במחזור הדם ו נזק עצבי יכול להתרחש. בטווח הארוך, פיברומטוזיס מולד יכול עוֹפֶרֶת למוות. אם איברים אחרים כבר מושפעים, תפקודים לקויים שונים עלולים להתרחש ככל שהגידול גדל. מאוחר יותר, עלול להתרחש כשל באיברים. טיפול בפיברומטוזיס טומן בחובו גם סיכונים. נשירת שיער, שלשול, כאבי ראש וסיבוכים אופייניים אחרים עשויים להתרחש במהלך הקרנות תרפיההסרה כירורגית של התפשטות הרקמות עשויה להיות מלווה זמנית עייפות ומצבי רוח דיכאוניים. אופייני גם לדימום משני, צלקות מוגזמות והופעה חוזרת של גידולים ברקמת החיבור. במקרה של פיברומטוזיס אגרסיבי, הסרת גידול עשויה להיות בעקבות תגובות של המערכת החיסונית והורמונלי לאזן, מה שמוביל לפעמים להזעה ולפעימות לב. תְרוּפָה תרפיה בדרך כלל כרוך במרשם של אנטי אסטרוגנים, הקשורים לתופעות לוואי שונות. אופייני ל תרופות כמו טמוקסיפן הם, למשל, הפרעות וסת, גלי חום ולהשתחרר. בנוסף, פקקת, פוליפים, וגידולים עשויים להופיע לעתים רחוקות.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שפיברומטוזיס עלול להוביל למוות של האדם הפגוע במקרה הגרוע ביותר, יש לטפל בו בכל מקרה. ככלל, יש לפנות לרופא בכל פעם שיש גידולים ברקמות. גידולים אלה יכולים להתרחש בחלקים שונים של הגוף ולהוביל לשונה עור תלונות. עם זאת, ברוב המקרים קל לזהות אותם מכיוון שהם יוצרים גושים גדולים. במקרה של היווצרות גושים אלה, יש לפנות לרופא מיד. הגידולים מתרחשים לעיתים רחוקות בגפיים. אבחון וטיפול יכולים להיעשות על ידי רופא עור. ככל שמזהים ומטפלים בפיברומטוזיס מוקדם יותר, כך הסיכויים למהלך חיובי של המחלה גבוהים יותר. הטיפול כרוך בהסרת הגושים באמצעות ניתוח, ולכן הסובלים בדרך כלל עדיין נדרשים לשהות בבית החולים. קרינה נוספת תרפיה יכול להיות גם הכרחי. לאחר טיפול מוצלח בפיברומטוזיס, המחלה עשויה לחזור על עצמה, כך שיש לפנות שוב לרופא ולטפל במחלה.

טיפול וטיפול

במקרים רבים, סגור ניטור של פיברומטוזיס הוא משמעותי. זה מאפשר לחולים ולרופאים לראות כיצד הצמיחה מתנהגת והאם היא מתפשטת, למשל. רופאים יכולים להסיר בניתוח את התפשטות הרקמות. לשם כך הם מסירים את הרקמה המיותרת. כדי להבטיח שאף אחת מהרקמות המתרבות לא תישאר ותתפשט שוב, מנתחים מוציאים את הרקמה שנפגעה בנדיבות יחסית. עם זאת, פיברומטוזיס צומח לעיתים קרובות שוב. טיפול קרינתי נוסף עשוי להתברר כשימושי בנסיבות מסוימות - למשל, אם לא ניתן להסיר את התפשטות הרקמות המלאה או לא הצליח מסיבה כלשהי. טיפול בהקרנות מנוהל באופן מקומי וחושף את אזור העור הפגוע לרמות קרינה גבוהות. בנסיבות רגילות, זה מזיק ל בריאות כי זה הורס את התאים. ב רדיותרפיהעם זאת, דווקא ההשפעה הזו היא הרצויה: באופן אידיאלי, התאים המתפשטים של הרקמה גוועים לחלוטין, ואילו הרקמה הבריאה נחסכת ככל האפשר. עם זאת, בדיוק כמו הסרה כירורגית של פיברומטוזיס, טיפול בהקרנות תמיד מפריע מעט לרקמות בריאות. אם רופאים כבר הסירו לחלוטין את הפיברומטוזיס בניתוח וקיימת סבירות גבוהה שלא נותרה שום רקמה מתרבת, לרוב אין צורך בטיפול בהקרנות נוספות. חלק מהפיברומטוזות מתגלות כממאירות ומתנהגות כמו תצורות ניאופלסטיות אחרות העוקרות רקמה בריאה כמו סרטן. כאשר פיברומטוזיס מתגלה כממאיר, לעתים קרובות נדרשת פעולה מהירה - מכיוון שאחרת הרקמה יכולה לגרור גרורות ולהשפיע על איברים אחרים. כתוצאה מכך, האיברים הנגועים סובלים מליקוי תפקודי, שלעתים קרובות מתקדם ככל שהגידול גדל ועלול להוביל לכשל איברים. עם זאת, צורות כאלה של פיברומטוזיס נדירות מאוד.

תחזית ופרוגנוזה

אם זו הצורה הממאירה של פיברומטוזיס, המחלה עלולה להיות קטלנית במקרה הגרוע ביותר. קיים סיכון שהגידולים יתפשטו בכל הגוף וישפיעו בסופו של דבר על האיברים. פיברומטוזיס אגרסיבי יכול להופיע הישנות שנים לאחר ההחלמה. הגידולים לרוב נעלמים מעיניהם ומתגלים רק כאשר המחלה כבר מתקדמת מאוד. האיברים שנפגעו מוגבלים בתפקודם, מה שעלול להוביל לאי נוחות גופנית ולבסוף לכשל באיברים. פיברומטוזיס מולד כללי יכול להוביל למוות אם לא מטפלים בו. אם מאובחנים ומטופלים מוקדם, סיכויי ההחלמה הם טובים יחסית. הטיפול בסמים ארוך, אך אינו גורר שום בריאות סיכונים עבור המטופל. אם איברים אחרים כבר מושפעים בזמן הטיפול, יש לבצע טיפול בהקרנות. זה תמיד מהווה נטל לא מבוטל ויכול להעמיד עומס פיזי ונפשי ניכר על האדם שנפגע. לפיברומטוזיס ממאירה יש אפוא תחזית שלילית למדי, בעוד שבדרך כלל ניתן לטפל בצורה טובה. יש לאתר את שתי הטפסים ולטפל בהן באופן מיידי כדי למנוע סיבוכים.

מניעה

התפתחות הפיברומטוזות מורכבת מאוד ולעתים קרובות מעורפלת. מספר גורמים ממלאים תפקיד בהתפתחותה: חשיפה מקומית לאלימות, היבטים גנטיים ו דלקת קשה למנוע. הימנעות מקרינת שמש מוגזמת וחזקה ורעלים סביבתיים עשויה לתרום למניעה כללית.

מעקב

מלכתחילה יש לטפל בפיברומטוזיס ישירות על ידי רופא, שכן האפשרויות לטיפול לאחר מוגבלות מאוד במקרה זה. במקרה הגרוע ביותר, מחלה זו יכולה להוביל גם למותו של האדם שנפגע, אם מדובר בממאיר סרטן, שמתפשט בכל הגוף. מסיבה זו, תמיד יש לבצע בדיקה קבועה של הגוף, גם אם נרפא לחלוטין פיברומטוזיס. ברוב המקרים, חולים במחלה זו זקוקים להתערבות כירורגית, במהלכה הגידולים מוסרים לחלוטין. במקרה זה, המטופל צריך תמיד לנוח לאחר ניתוח וגם לדאוג לגופו. טיפול בהקרנות או כימותרפיה יכול להיות גם הכרחי. זה לא נדיר שאנשים שנפגעו תלויים בתמיכתם ובעזרתם של חברים ובני משפחה במהלך הטיפול בפיברומטוזיס, כך שזה לא יוביל לתסבוכות פסיכולוגיות או דכאון. קשר עם אנשים אחרים שנפגעו מפיברומטוזיס יכול גם להיות שימושי בהקשר זה ועשוי גם להקל על חיי היומיום של האדם המושפע. לפעמים המחלה מקטינה את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

חולים המושפעים מפיברומטוזיס צריכים לפנות לרופא באופן קבוע עם המחלה. בדרך זו, אם הצמיחה מתפשטת, המתאים אמצעים ניתן לקחת כדי למנוע סיבוכים נוספים. פיברומטוזיס דורש בדרך כלל טיפול רפואי. זה נתמך בצורה הטובה ביותר על ידי מנוחה ומנוחה במיטה. לעיתים ניתן לתמוך בטיפול בהתאמה אישית דיאטה ופעילות גופנית. באופן כללי, מומלץ להימנע מקרינת שמש גבוהה וחזקה מדי וכן מרעלים סביבתיים. השפעות אחרות שעלולות להרגיז, למשל מוצרי טיפוח עור או כלור מַיִם בפנים שחיה יש להימנע גם אם ניתן. הרופא יגיד לחולה בדיוק מה אמצעים יש לקחת כאשר האבחנה נעשית. חולים הסובלים קשה מהמחלה צריכים גם לחפש קבוצת עזרה עצמית. שיחה עם סובלים אחרים יכולה לעזור להם ללמוד אסטרטגיות שיקלו על ההתמודדות עם המחלה. אם פיברומטוזיס מתגלה כממאיר, נדרשת פעולה מהירה. אנשים מושפעים צריכים לעבור ניתוח או טיפול בהקרנות באופן מיידי כדי למנוע מהלך חמור ולשלול סיבוכים חמורים.