פיברוזיס ריאתי: כאשר הריאות מצולקות

In פיברוזיס ריאתי, ה ריאות רקמה מוחלפת יותר ויותר ברקמת צלקת, המחמירה בהדרגה את תפקוד הריאות. פיברוזיס ריאתי לכן מורגש בעיקר באמצעות תסמינים כגון קוצר נשימה ומרגיז שיעול. פיברוזיס של הריאות יכול להיגרם ממחלות שונות, זיהומים או השפעות מזיקות אחרות. אולם לעיתים קרובות, לא ניתן לזהות שום סיבה - לאחר מכן מכנים זאת אידיופטית פיברוזיס ריאתי. הקורס, תרפיה ותוחלת החיים תלויה בצורת פיברוזיס ריאתי ולכן היא שונה עבור כל מטופל.

מהי פיברוזיס ריאתי?

פיברוזיס ריאתי מתייחס לתהליך בריאות שבו יש ריבוי פתולוגי של צלקות רקמת חיבור במרחבים הבין תאיים (אינטרסטיציום). כתוצאה מכך, הרקמה הפונקציונלית - הכליות - נעקרת בהדרגה ריאות התפקוד מידרדר. הסיבה היא תהליכים דלקתיים כרוניים בריאות, העלולים להיגרם על ידי גורמים שונים.

פיברוזיס ריאתי: הסימפטומים כוללים שיעול עצבני וקוצר נשימה

בתחילה מורגש פיברוזיס ריאתי מתחיל בקוצר נשימה בזמן מאמץ - מאוחר יותר קוצר נשימה מתרחש בדרך כלל גם במנוחה. בנוסף, חולים מתלוננים לעיתים קרובות על יבש ומרגיז שיעול. במידת הצורך - למשל, אם זיהום הוא הגורם - חום יכול להתרחש. בשלב מתקדם ניתן לראות שינויים בדרך כלל גם על הידיים: בגלל המחסור הכרוני ב חמצן, ייתכן שיש בליטה של ציפורניים (ציפורניים מזכוכית שעון) וכן הרחבה של קצות האצבעות (אצבעות תוף). שינוי צבע כחול של עור עלול להתרחש גם (כִּחָלוֹן).

סיווג פיברוזיס לפי הסיבה

ישנן שתי קבוצות עיקריות של פיברוזיס ריאתי: משני ואידיופתי. פיברוזיס ריאתי משני אמור להתרחש כאשר הוא גורם לפיברוטיקה ריאות ניתן לזהות שינוי. לדוגמא, המחלות והגורמים הבאים יכולים להיחשב כגורמים לפיברוזיס ריאתי משני שכזה:

• זיהומים, למשל, עם וירוסים, הפטרייה Pneumocystis jirovecii או Legionella.
• מחלות אוטואימוניות כגון סרקואידוזיס
• מחלות של רקמת חיבור (קולגנוזות) כגון סקלרודרמה, מערכתית זאבת אריתמטוס or תסמונת סיוגרן.
• מחלות ראומטיות כמו כרוניות דלקת מפרקים ניוונית או כלי דם דלקת (וסקוליטידים).
• מחלות ריאות נגרמת על ידי אבק בשאיפה - כמו אסבסט, אבק קוורץ או מתכות (פנאומוקוניוזיס) או אבק דק (דלקת מפרקים אלרגית אקסוגנית).
• מזהמים בשאיפה כגון גזים, אדים או טבק לעשן.
• תרופות מסוימות (למשל, חומרים כימותרפיים)
• קרינה מייננת, כמו לאחר קרינה תרפיה.
• מחלות הגורמות להתייבשות כרונית של הריאות (בצקת ריאתית), כמו אי ספיקת לב או אי ספיקת כליות
• צורות מסוימות של ריאות סרטן (קרצינומה bronchioloalveolar).

עם זאת, בכ- 50 אחוז מהמקרים לא ניתן למצוא שום סיבה לפיברוזיס ריאתי. זה נקרא אז "אינטרסטיציאל אידיופתי דלקת ריאות"(IIP), שפירושו" דלקת ריאות במרחבים הבין-תאיים מסיבה לא ידועה ".

גורמי סיכון לפיברוזיס ריאתי אידיופתי.

בתוך הקבוצה של פיברוזיס ריאתי אידיופתי, ישנם שוב כמה תת-סוגים. הנפוץ מבין אלה ידוע בשם פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF). למרות שעל פי הגדרתם לא ניתן למצוא סיבה בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, מחקרים מצביעים על כך שישנן אפשריות גורמי סיכון. השפעות שעשויות להגביר את הסיכון למחלה כוללות:

• לעשן
• מזהמים סביבתיים כמו אבק מתכת, אבק צמחי ואבק בעלי חיים.
• זיהומים, כמו עם וירוס אפשטיין בר or צהבת נגיף C.
• צרבת תכופה (מחלת ריפלוקס)
• סוכרת
• גורמים גנטיים

אבחון: מציאת סיבות אפשריות

כדי לבצע אבחנה של פיברוזיס ריאתי משני או אידיופתי, על הרופא לחקור תחילה את המטופל בנוגע לאפשרי. גורמי סיכון, מחלות קודמות, כיבוש והשפעות אחרות. אחרי בדיקה גופנית, בדיקת תפקוד ריאתי לאחר מכן מבוצע בדרך כלל. א דם הבדיקה יכולה לאמוד את חומרת הנזק לריאות באמצעות חמצן תוכן בדם. בנוסף, ערכים או סמנים מסוימים ב- דם יכול לספק רמזים לסיבות אפשריות לפיברוזיס ריאתי.

CT כאבחון מפתח

טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ממלא תפקיד חשוב באבחון. ככלל, מה שמכונה CT ברזולוציה גבוהה מבוצע כאשר קיים חשד לפיברוזיס ריאתי (HR-CT) - הוא מציע רזולוציה גבוהה יותר מ- CT קונבנציונאלי ולכן יכול להראות את השינויים בריאות במיוחד. דפוס אופייני לפיברוזיס ריאתי אידיופתי מכונה "Pneumnonia Interstitial Pupularia (UIP). אם ניתן לקבוע זאת בוודאות, אבחנת ה- IPF מאושרת. בכל המקרים האחרים, דגימת רקמה של הריאה (ביופסיה) ייתכן שיהיה צורך לקחת. מה שנקרא שטיפה ברונכואאלוואולרית, המתבצעת באמצעות ריאה אנדוסקופיה, עשוי להיות שימושי גם בנסיבות מסוימות.

פיברוזיס ריאתי אידיופתי: תרופות לא מבטיחות במיוחד

הטיפול בפיברוזיס ריאתי משני מתמקד בטיפול בגורם או בהימנעות מגורמים מעוררים. לעומת זאת, הטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, עדיין נושא למחקר: מחקרים רבים בדקו את יעילותם של תרופות, אך אין תרופה מבטיחה באמת תרפיה טרם נמצא (נכון לאוקטובר 2016). בנסיבות מסוימות, טיפול עם תרופות המדכאים את המערכת החיסונית (מדכאי חיסון) - אולי בשילוב עם קורטיזון- כמו סוכנים (קורטיקואידים) - יכולים עוֹפֶרֶת לשיפור. על פי מחקרים שנעשו לאחרונה, החומר הפעיל פירפנידון נראה כי הוא מסוגל להאט את התקדמות פיברוזיס ריאתי.

שיקום ריאתי כאופציה טיפולית

בהעדר אפשרויות טיפול תרופתיות יעילות, לטיפול לא פרמקולוגי יש עדיפות גבוהה בפיברוזיס ריאתי אידיופתי. תכניות שיקום מיוחדות (המכונות שיקום ריאתי) זמינות למטרה זו, כולל חינוך, תמיכה פסיכולוגית ו ייעוץ תזונתי, כמו גם מתון כוח ו סבולת האימונים.

טיפול בחמצן יכול להקל על הסימפטומים

כאשר תפקוד הריאות מידרדר בהדרגה, מנהל of חמצן יכול להקל על הסימפטומים ולהגדיל את כושר הפעילות הגופנית. טיפול כזה בחמצן אפשרי בבית ובדרך באמצעות צינורות אף וגליל חמצן נייד. בנוסף, כל החולים עם פיברוזיס ריאתי צריכים להפסיק עישון ולקבל להשפיע וחיסונים נגד פנאומוקוקלים למניעת זיהומים.

השתלת ריאות: אפשרות אחרונה במחלה בשלב הסופי

אין תרופה לפיברוזיס ריאתי מכיוון שלא ניתן להפוך את הצטלקות הריאות. לכן מטרת הטיפול היא להאט את התקדמות המחלה ולשפר את איכות החיים. בשלב פיברוזיס ריאתי אידיופתי, השתלת ריאות לכן עשוי להיחשב. עם זאת, חולים רבים אינם מתאימים הַשׁתָלָה בגלל מחלות נלוות או גיל מוגזם.

תוחלת חיים: כמה זמן חולים עם פיברוזיס ריאתי?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי בדרך כלל מתקדם, ואילו ניתן לעצור את הצורה המשנית אם מטפלים בהצלחה בסיבה. מהלך והפרוגנוזה של המחלה הם אפוא שונים עבור כל חולה, ואין אפשרות להצהיר כללית לגבי תוחלת החיים. עם זאת, זמן ההישרדות הממוצע מאבחון פיברוזיס ריאתי מדווח על שנתיים עד חמש שנים.

פיברוזיס ריאתי ו- COPD

כדי להבדיל בין פיברוזיס ריאתי הם מה שמכונה חסימות מחלות ריאה, בהם תפקוד הריאות מופחת לא על ידי צלקות אלא על ידי היצרות או חסימה של דרכי הנשימה - למשל, על ידי ריר. הצורה הידועה ביותר היא מחלת ריאות חסימתית כרונית (COPD). המחלה התורשתית סיסטיק פיברוזיס (המכונה גם בצורה מטעה סיסטיק פיברוזיס) היא גם מחלה חסימתית מכיוון שדרכי הנשימה חסומות על ידי ריר צמיגי. לעומת זאת, פיברוזיס ריאתי נקרא מחלת ריאות מגבילה מכיוון שההצטלקות מונעת מהריאות להתרחב כראוי וגורמת להן להתכווץ, כביכול. עם זאת, זה לא נדיר COPD לחולים יש גם פיברוזיס ריאתי - אולי בגלל גורם הסיכון השכיח של טבק לעשן.