פיברוזיס ריאתי אידיופתי: גורם, תסמינים וטיפול

באידיופטית פיברוזיס ריאתי (נקרא גם פיברוזיס ריאתי אידיופתי, או IPF), רקמת חיבור נוצר בצורה בלתי נשלטת בריאות. התוצאה נפגעת קשות ריאות פוּנקצִיָה. אין שום גורם ידוע למחלה.

מהי פיברוזיס ריאתי אידיופתי?

אידיופטי פיברוזיס ריאתי הוא כרוני ריאות מחלה וצורה של פיברוזיס ריאתי. הגורם למחלה אינו ידוע. לכן, זה נקרא "אידיופתי" (מאידיונות יווניות - "עצמי" ופאתוס - "סבל"). לאט לאט זה מתקדם. כתוצאה ממנגנוני תיקון מוגזמים, יותר ויותר רקמת חיבור נוצר בריאות עם התקדמות המחלה (מחלת פיברוזינג). כתוצאה מכך, ה ריאות רקמות הופכות נוקשות יותר ויותר ומאבדות גמישות. כתוצאה מכך, תפקוד ריאות ובעיקר חמצן ספיגה לתוך דם מוגבלים. פיברוזיס ריאתי אידיופתי הוא נדיר ומשפיע על גברים לעתים קרובות יותר מאשר נשים. זה מאובחן בדרך כלל לאחר גיל 60. ילדים אינם מושפעים. בהשוואה לצורות אחרות של פיברוזיס ריאתי, לפיברוזיס ריאתי אידיופתי יש מהיר יותר. גם טיפולים שונים.

סיבות

הגורמים לפיברוזיס ריאתי אידיופתי אינם ידועים. גורמי סיכון כוללים גיל מבוגר ו עישון. גורמים גנטיים, כלומר מקרים של פיברוזיס ריאתי אידיופתי בקרב קרובי המשפחה, מופיעים גם הם כממלאים תפקיד. עם זאת, הרקע הגנטי המלא עדיין לא ברור. במחלה, מנגנון תיקון טבעי של הריאה אינו מבוקר:

כמו צלקת רקמת חיבור נוצר כתגובה לפציעות קטנות באזור הכבד (שקיות האוויר). בפיברוזיס ריאתי אידיופתי זה קורה בצורה פתולוגית ונוצרת כמות מוגזמת של רקמת חיבור. כתוצאה מכך הריאות מתרחבות פחות ופחות ותפקוד הריאות מוגבל יותר ויותר.

תסמינים, תלונות וסימנים

פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתחיל בצורה ערמומית ולעיתים קרובות מתקדם ללא תסמינים בהתחלה. רק עם התקדמותה מופיעים תסמינים הדומים לאלה של צורות אחרות של פיברוזיס ריאתי לֵב כישלון, בין היתר. חולים סובלים מקוצר נשימה. בתחילה זה בולט במיוחד במהלך מאמץ, אך מאוחר יותר מתרחש גם במנוחה. בנוסף, קצב הנשימה עשוי להיות מוגבר. חולים לעיתים קרובות סובלים מעקשנות שיעול שמגיב בצורה גרועה לדיכוי שיעול. רבע מהחולים נוכחים באצבעות תוף. תפקוד ריאות לקוי גורם לחוסר חמצן, שיכול עוֹפֶרֶת לתסמינים כגון עייפות, גוון כחול לשפתיים ולאצבעות, אובדן תיאבון, וירידה במשקל.

אבחון והתקדמות המחלה

האבחנה של פיברוזיס ריאתי אידיופתי יכולה להיעשות רק אם לא מזוהה שום סיבה למחלה. לכן, גורמים אפשריים לתסמינים נשללים תחילה ב- a היסטוריה רפואית רֵאָיוֹן. בין היתר חשוב לדעת האם המטופל היה בקשר עם גורמים פוטנציאליים בחייו הפרטיים או המקצועיים והאם המטופל נוטל תרופות העלולות לעורר פיברוזיס ריאתי. בעת האזנה לריאות, הרופא עשוי לשמוע סיבובים כאשר נשימה פנימה צלילים אלה מופיעים בתחילה רק בחלקים התחתונים של הריאות, אך ככל שהמחלה מתקדמת, הם מופיעים גם באזורים אחרים של הריאות. נעשה שימוש בטכניקות הדמיה לאבחון נוסף. צילומי רנטגן ו- CT (טומוגרפיה ממוחשבת) סריקות של חזה מראים מבנים חריגים אופייניים של רקמת הריאה וירידה בריאה כֶּרֶך. בשלבים מוקדמים של המחלה, שינויים אלה נראים בקלות יותר ב- CT מאשר ב רנטגן. אם ממצאי ה- CT אינם חד משמעיים, ריאה ביופסיה עשוי להיות נחוץ כדי לאשר את האבחנה. זה כרוך בנטילת דגימות רקמה מהריאות, אשר נבדקות לאחר מכן במיקרוסקופ עבור רקמות חולות (פאהיסטולוגית). ניתן להשתמש בשטיפה בסימפונות כדי לא לכלול אבחנות דיפרנציאליות. זה כרוך בשטיפת הריאות עם תמיסה, אשר נשאבת ונבחנת להתרחשויות ספציפיות של תאים (ציטולוגית). א בדיקת תפקוד ריאתי מגלה ביצועי ריאות לקויים. אבחנות דיפרנציאליות צריכות לכלול צורות אחרות של פיברוזיס ריאתי, נזק לריאות הנגרם מתרופות, COPD (מחלת ריאות חסימתית כרונית), מארגן דלקת ריאות, נזק מכתשי מפוזר וקולוגנוזה (מחלת רקמת חיבור). פיברוזיס ריאתי אידיופתי מתחיל בצורה חתרנית. עם זאת, לאחר מכן הוא מתקדם מהר יותר מצורות אחרות של פיברוזיס ריאתי ויש לו פרוגנוזה גרועה יותר. בממוצע, אלה שנפגעו חיים שלוש שנים לאחר האבחנה. רק 20 עד 40 אחוז מהסובלים חיים במשך חמש שנים או יותר לאחר האבחנה. שיעור הקטלניות הוא 70 אחוז. עם זאת, מהלך המחלה יכול להשתנות מאוד מחולה לחולה. הסיבות לכך אינן ידועות. פיברוזיס ריאתי אידיופתי יכול גם להעדיף אחרים מחלות ריאה וזיהומים, אשר בתורם יכולים עוֹפֶרֶת להחמרה חריפה של פיברוזיס ריאתי. לאחר מכן הוא מתקדם במהירות רבה יותר עם הידרדרות פתאומית של תפקודי הריאות ויכול להיות קטלני.

סיבוכים

פיברוזיס ריאתי מביא בדרך כלל להפחתת תפקוד הריאות. זה יכול עוֹפֶרֶת לתופעות שונות אצל המטופל, וברוב המקרים, מפחית את איכות החיים של האדם המושפע. היכולת של המטופל להתמודד לחץ מצטמצם מאוד על ידי פיברוזיס ריאתי, שמתברר בצורה של עייפות. חולים סובלים מקוצר נשימה, מה שמוביל לעיתים קרובות ל התקפי חרדה או הזעה. לֵב בעיות עלולות לגרום גם, ובמקרה הגרוע ביותר המטופל עלול למות ממוות לב. עייף וירידה במשקל מתרחשת. בגלל ההיצע התחתון של חמצן, איברים פנימיים וגפיים יכולות להיפגע או למות לחלוטין. יתר על כן, יש עלייה בקצב הנשימה וקשה שיעול. ככלל, סיבוכים מתרחשים כאשר הטיפול בפיברוזיס ריאתי מתחיל מאוחר. זה נעשה בעזרת תרופות ויכול להגביל את הסימפטומים. במקרים חמורים, הַשׁתָלָה של ריאה יש צורך לשמור על החולה בחיים. בנסיבות מסוימות תוחלת החיים מוגבלת ומופחתת על ידי פיברוזיס ריאתי.

מתי עליך לפנות לרופא?

פיברוזיס ריאתי אידיופתי אינו גורם בתחילה לתסמינים ותסמינים מוגדרים. יש להתייעץ עם רופא אם יש קוצר נשימה פתאומי או מתמשך שיעול שלא ניתן לייחס לשום סיבה ספציפית. ייעוץ רפואי נדרש לכל המאוחר כאשר מתווספת עייפות קשה ושינויים חיצוניים. אנשים שמבחינים בשינוי צבע כחול של השפתיים והאצבעות או ירידה במשקל צריכים להבהיר זאת מיד. אם מתרחשות אצבעות תוף, יש להתייעץ עם איש מקצוע רפואי עוד באותו היום. זה נכון במיוחד אם גורמי סיכון כמו כּוֹהֶל ו ניקוטין שימוש או גיל מבוגר מתווספים. קיים גם סיכון מוגבר לפתח פיברוזיס ריאתי אידיופתי לאחר מחלת ריאות ממושכת. אם סיבוכים כגון מתמשכים נשימה בעיות או עייפות קשה מתרחשים, מצוין ביקור בבית החולים. במקרה של פגיעה בהכרה ומצוקה נשימתית חריפה, יש להתקשר לרופא החירום. הטיפול צריך להינתן על ידי הרופא הראשוני או על ידי מומחה ריאתי. בהתאם לסיבה, ניתן להתייעץ גם עם קרדיולוג.

טיפול וטיפול

לטיפול בפיברוזיס ריאתי אידיופתי אין השפעה מכרעת על הישרדותו ואיכות חייו של האדם המושפע. בעוד שניתן לטפל בצורות אחרות של פיברוזיס ריאתי באמצעות סטרואידים ו מדכאי חיסון, פיברוזיס ריאתי אידיופתי אינו מגיב לתרופות אלו. תרפים המטרה היא להאט או, אם אפשר, לעצור את היווצרותם הפתולוגית של רקמת חיבור. יתר על כן, סימפטומטי תרפיה משמש לטיפול בסימפטומים של המטופל. בשלבים מתקדמים, לטווח הארוך תרפיה עם חמצן הוא הכרחי. במקרים מתאימים, השתלת ריאות ניתן לבצע כמוצא אחרון. בהליך זה, הריאה של האדם החולה מוחלפת לחלוטין בריאה של תורם.

תחזית ופרוגנוזה

פיברוזיס ריאתי אידיופתי מאופיין בהתקדמות מהירה של פיברוזיס. לפיכך, יש לו את הפרוגנוזה הגרועה ביותר מבין כל צורות פיברוזיס ריאתי. שלא כמו צורות אחרות של פיברוזיס ריאתי, הגורם למשתנה האידיופתי אינו ידוע. לפיכך, לא ניתן לטפל בשום מחלה בסיסית שתבלום את התקדמות המחלה. תרופות שונות יכולות להאט את התקדמות המחלה, אך עדיין אין תוצאות ארוכות טווח המאפשרות פרוגנוזה אמינה. לא ניתן לרפא פיברוזיס ריאתי אידיופתי; במקרה הטוב, ניתן להקל על הסימפטומים הקשורים לטיפול. כתוצאה משיפוץ רקמות החיבור של הריאות, עלולים להתרחש סיבוכים שונים המחמירים משמעותית את הפרוגנוזה. אלה כוללים שינויים ב לֵב שמובילים לימין אי ספיקת לב כתוצאה מעליית הלחץ ב מחזור הדם הריאתי במהלך המחלה. הקטלניות של פיברוזיס ריאתי אידיופתי היא סביב 70 אחוזים. לאחר האבחון חולים עם פיברוזיס ריאתי אידיופתי חיים כשלוש שנים. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא בין 5 ל -20 אחוזים. משמעות הדבר היא שחמש שנים לאחר האבחנה, 40 עד 20 מתוך 40 חולים עדיין בחיים. עם זאת, איכות החיים מוגבלת משמעותית, במיוחד בשלבים מתקדמים של המחלה. לדוגמא, חולים תלויים לעיתים קרובות בטיפול ארוך טווח בחמצן או עליהם להמתין לריאת תורם השתלת איברים.

מניעה

ניתן למנוע צורות אחרות של פיברוזיס ריאתי על ידי הימנעות מהגורמים המתאימים להם. מכיוון שאין שום גורם ידוע בפיברוזיס ריאתי אידיופתי, זה לא אפשרי במקרה זה. למרות זאת, עישון נחשב לגורם סיכון שניתן להימנע ממנו.

מעקב

טיפול מעקב בפיברוזיס ריאתי אידיופתי נועד להאט את ההתפתחות המתקדמת של רקמת החיבור. ניתן לעשות זאת רק בהקשר של טיפול רפואי. לכן חולים זקוקים לטיפול רפואי ארוך טווח הכולל בדיקות סדירות. למרות שאין הצעות ספציפיות לעזרה עצמית, המושפעים יכולים להפסיק עישון כדי להגן על האורגניזם שלהם. אם ידועים טריגרים אחרים לתסמינים המופיעים, יש להימנע ככל האפשר מאלה. יש לבצע טיפול תרופתי בדיוק על פי המלצות הרופא בשלב הטיפול לאחר הטיפול. יתר על כן, על המושפעים לדאוג לא להתאמץ יותר מדי פיזית. נשימה קשיים עשויים להצביע על זיהום בריאות ולכן מומלץ לבקר מוקדם אצל הרופא. תלוי בחומרת המחלה, בני משפחה וחברים צריכים לדעת על כך כדי שיעזרו במידת הצורך. טיפול מאוהב מחזק את המטופל ומבטיח שיפור ב בריאות. במידת הצורך, תמיכה פסיכולוגית מועילה גם כן. למגע עם סובלים אחרים יש השפעה חיובית גם על מצב הרוח והחלמתו של המטופל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

ככלל, אין אפשרויות לעזרה עצמית הזמינות לאדם הפגוע במחלה זו. מסיבה זו, חולים תלויים תמיד בטיפול רפואי. למרות זאת, עישון עשוי להוות גורם סיכון למחלה, ולכן על האדם המושפע להימנע מעישון. אם ידוע על גורם אחר שמוביל לתסמיני המחלה, יש להימנע גם ממנו. החולים תלויים בנטילת תרופות. יש להימנע מפעילות מאומצת פיזית בחיי היומיום שלהם. הסיכון לזיהומים ודלקות בריאות עשוי גם להיות מוגבר, כך שיש לפנות תמיד לרופא מיד אם מתרחשות בעיות נשימה. במקרים חמורים, חולים מסתמכים על תמיכת חברים ומשפחה. במקרה זה, לטיפול בלב חם יש השפעה חיובית על מהלך המחלה. במקרה של השתלת ריאות, ייתכן שתידרש תמיכה פסיכולוגית. כמו כן, ניתן לספק זאת על ידי בני משפחה ועל ידי חברים, ולמגע עם מטופלים אחרים יכולה להיות השפעה חיובית על מצבו הפסיכולוגי של המטופל.