סיבתי תרפיה אינו קיים הן בצורות חריפות והן בעוריות של פורפיריה כי הפגם הגנטי הוא גנטי.
מטרות טיפוליות
- הקלה בתסמינים
- הימנעות מגורמים מעוררים (מניעת חשיפה).
המלצות טיפול
- משככי כאבים על פי תוכנית ההיערכות של ארגון הבריאות העולמי עד לטיפול סופי כאשר האישור מאושר:
- פורפיריות חריפות:
- מתן כמויות גבוהות של פחמימות:
- גלוקוז (דרך הפה) → ירידה בסינתאז ALA בכבד (ALAS1) → שיפור בתסמינים.
- להקאות, מתן תוך ורידי: 3 ליטר תמיסת גלוקוז 10% דרך צנתר ורידי מרכזי מעל 24 שעות (125 מ"ל / שעה); למניעת היפרהידרציה (יתר מיובש) עם היפונתרמיה מדללת לאחר מכן ("מחסור בנתרן מדולל"), ניתן לתת 1 ליטר של תמיסת דקסטרוז 50%
- שימוש ארוך טווח אינו מומלץ בגלל הסיכון המוגבר ל השמנה ו עששת.
- גלוקוז (דרך הפה) → ירידה בסינתאז ALA בכבד (ALAS1) → שיפור בתסמינים.
- במקרים חמורים, תסמינים נוירולוגיים (למשל חולשת שרירים) או חוסר איזון באלקטרוליטים:
- Heme או hemin-arginate (מדולל בדקסטרוז של 5% או חצי או רבע מלוח רגיל) → 3 מ"ג / ק"ג bw iv 1 x ליום למשך 4 ימים → שיפור הסימפטומים תוך 3-4 ימים.
- תופעות לוואי: ורידי פקקת, טרומבופלביטיס (דלקת של ורידים שטחיים עם היווצרות משנית של פקקת).
- בעד עצירות (עצירות): חומר משלשל תרפיה (ראה למטה עצירות).
- במידת הצורך, ניטור רפואי אינטנסיבי → שיתוק נשימתי!
- מתן כמויות גבוהות של פחמימות:
- פורפיריות עוריות:
- השתמש במסנני קרינה מיוחדים → על בסיס דו תחמוצת טיטניום ותחמוצת אבץ, כך שההגנה מפני קרני UVA ו- UVB ואור גלוי (כחול) אפשרי; הערה: מסנני קרינה רגילים אינם מתאימים, מכיוון שהם אינם סופגים את החלק הכחול של האור הנראה!
- קורסים חמורים: chloroquine → קושר פורפירין.
- הפוך לסובלים עוזר לקחת בטא-קרוטן, הפועל כזלילת רדיקלים חופשיים ב עור.
- אפמלנוטיד: מגרה עור שִׁזוּף; זה מאפשר לאדם המושפע להישאר זמן רב יותר בשמש (טרם אושר בגרמניה / החל מאוגוסט 2019).
- בגלל רגישות, ה ויטמין D יש לעקוב באופן קבוע אחר מצבו של האדם המושפע ובמידת הצורך להחליף את הויטמין.
- פרופורופיריה (פורפיריה משנית (נרכשת)):
