וליין: פונקציות

לוואלין יש השפעה משמעותית על הפונקציות של עצבים ושרירים.

ולין כחומצת אמינו חיונית במערכת העצבים המרכזית

וואלין חיוני לשמירה על תפקודי עצבים. חומצת האמינו עשויה לשמש מבשר של נוירוטרנסמיטרים (שליחים כימיים) בחילוף החומרים המתווך. משדרים עצביים חיוניים להעברת דחף עצבי. הם מעבירים מידע מאחד תא עצב לאחר. תאי עצב או נוירונים מורכבים מגוף תאים עם דנדריטים, אקסון ומסוף סינפסות. אלה האחרונים מייצגים את נקודות המגע בין תאי עצב בודדים והם אתרי העברת האות. בסוף אקסון, משדר מולקולות נוצרים ומאוחסנים בשלפוחיות סינפטיות. פוטנציאל פעולה (דחפים חשמליים) הנכנסים לסינפסה גורמים לשחרור נוירוטרנסמיטרים אל תוך שסוע סינפטי - רווח בין מסוף הסינפסה של נוירון אחד לדנדריט של נוירון אחר. לאחר מכן, השליחים הכימיים נקשרים לקולטני הממברנה של הנוירון במורד הזרם, ומפעילים תהליכים הנדרשים להעברת מידע.חומצות אמינו הם מרכיבים הכרחיים לסינתזה של שליחים כימיים. נוירוטרנסמיטרים חשובים הם, למשל, אצטילכולין, סרוטונין, היסטמין, גלוטמט ו גלוטמין כמו גם קטכולאמינים אדרנלין, נוראדרנלין ו דופמין. אלה דורשים חומצות אמינו חיוניות בפרט, כגון מתיונין, טריפטופן, היסטידין ו- BCAA, כמבשרים מטבוליים לביוסינתזה שלהם. בנוסף לאיזולאוצין, אוצין, אלנין, אספרט וחלקם ארומטיים חומצות אמינו, וליין משמש גם אבן בניין מתחילה לסינתזה של גלוטמט או חומצה גלוטמית, חומצת אמינו שאינה חיונית. התגובה לפיה גלוטמט נוצר נקרא transamination. בתהליך זה, קבוצת האמינו (NH2) של חומצת אמינו, כגון ואלין, אלנין or חומצה אספרטית, מועבר לחומצה אלפא-קטו, בדרך כלל אלפא-קטוגלוטרט. אלפא-קטוגלוטרט הוא אפוא מולקולת הקבלה. תוצרי תגובת העלייה כוללת גלוטמט וחומצה אלפא-קטו, כגון פירובטה או אוקסאלואצטט. על מנת שקיימות בדיקות מוחלטות, מיוחד אנזימים נדרשים - הנקראים טרנסמינאזות. שני הטרנסמינזות החשובות ביותר כוללות אלנין aminotransferase (ALAT / ALT), הידוע גם בשם גלוטמט פירובטה טרנסמינאז (GPT), אמינו-טרנספרז אספרטט (ASAT / AST), הידוע גם בשם גלוטמט אוקסאלו-אצטט טרנסמינאז (GOT). הראשון מזרז את ההמרה של אלנין ואלפא-קטוגלוטרט ל פירובטה וגלוטמט. ASAT ממיר אספרטט ואלפא-קטוגלוטרט לאוקסאלואצטט וגלוטמט. קואנזים של כל הטרנסמינאזות הוא נגזרת של ויטמין B6 פירידוקסאל פוספט (PLP). PLP קשורה באופן רופף ל אנזימים והוא חיוני לפעילות טרנסמינאזית אופטימלית. תגובות הזרמה ממוקמות ב כבד ואיברים אחרים. העברת אלפא-אמינו חנקן מוואלין לחומצה אלפא-קטו על ידי טרנסמינאזות ליצירת גלוטמט מתרחשת בשריר. גלוטמט מייצג את התסיסה הדומיננטית נוירוטרנסמיטר במרכז מערכת העצבים. יחד עם זאת, גלוטמט הוא הנפוץ ביותר בקרב החופשיים חומצות אמינו של מוֹחַ. השליח הכימי נקשר לקולטנים ספציפיים לגלוטמט ובכך יכול לשלוט בערוצי יונים, במיוחד סידן ערוצים. גלוטמטרג סינפסות וקולטנים נמצאים באזורים רבים באזור מוֹחַ, במיוחד בקליפת המוח, מוֹחַ מְאוּרָך, ההיפוקמפוס כמו גם באמיגדלה. שני האחרונים מוֹחַ אזורים אחראים בעיקר על פונקציות הקשורות למידה ו זיכרון. לפיכך, לגלוטמט יכולת השפעה מסובכת ריכוז ו זיכרון תהליכים. חומצה גלוטמית היא מרכיב חיוני בתופעת הפוטנציאל לטווח הארוך, LTP. LTP הוא עוצמה ארוכת טווח של העברה סינפטית. בין שאר הקריטריונים, עוצמה ארוכת טווח מאפשרת סבוך למידה ו זיכרון תהליכים. החיוניות של הגלוטמט במרכז מערכת העצבים הודגמה בבירור במחקר כפול סמיות קליני רב-מרכזי. 120 מתבגרים בגילאי 11 עד 16 שסבלו למידה נבדקו קשיים. חולים בקבוצת הוורום טופלו בתכשיר גלוטמט במשך 8 שבועות. הם קיבלו 600 מ"ג שלוש פעמים ביום במהלך שבועות 1-2, 400 מ"ג שלוש פעמים ביום במהלך השבועות 3-6, ו- 200 מ"ג שלוש פעמים ביום במהלך שבועיים אחרונים. המתבגרים בקבוצת הוורום הראו עלייה משמעותית בביצועי המוח בניגוד לאלה בקבוצת הוורום תרופת סרק קְבוּצָה. שיפור התרחש בתסמינים הבאים:

  • זכרון
  • הפרעות ריכוז
  • דחיית עייפות נפשית
  • כושר התאוששות
  • כושר גופני
  • חוסר האנרגיה
  • עַצבָּנוּת
  • שכחה

בהתבסס על תוצאות חיוביות אלו, עולה כי ניתן להשיג יתרונות נוספים על ידי הארכת משך הזמן של תרפיה מעבר לשמונה שבועות. גלוטמט הוא לא רק נוירוטרנסמיטר, אך גם מבשר נוירוטרנסמיטר. על ידי פיצול קבוצת הקרבוקסיל (דקארבוקסילציה), ניתן להמיר גלוטמט לחומצה גמא-אמינו-בוטירית (GABA). GABA שייך לביוגני אמינים והוא המעכב החשוב ביותר נוירוטרנסמיטר בחומר האפור של המרכז מערכת העצבים. זה מעכב נוירונים ב מוֹחַ מְאוּרָך. יתר על כן, גלוטמט נחשב ל"רכזת "האמינו חנקן חילוף חומרים. זה ממלא תפקיד מפתח בהיווצרות, המרה והשפלה של אמינו חומצות. גלוטמט הוא המצע ההתחלתי לסינתזה של פרולין, אורניטין ו גלוטמין. זו האחרונה היא חומצת אמינו חיונית עבור חנקן הובלה ב דם, ביוסינתזה של חלבונים, ולהפרשת פרוטונים ב כליה בצורה של NH4. בנוסף, גלוטמין חשוב לשלמות רירית המעי ול- המערכת החיסונית.

ולין כחומצת אמינו חיונית בחילוף החומרים בחלבון

ולין, יחד עם שני האמינו המסועפים האחרים חומצות איזולאוצין ו אוצין, תופס תפקיד מיוחד במטבוליזם של חלבונים. ה- BCAA מעורבים בעיקר בבניית רקמות חדשות והם יעילים מאוד לשיפור הביוסינתזה של החלבון בשרירים וב כבד. ברקמת השריר, האגף מעכב את פירוק החלבון ומעודד את התחזוקה וכן את הצטברות חלבון השריר - במיוחד בזמן פעילות גופנית ומחלות. וליין ממלא תפקיד מהותי ב:

  • ספורט כוח וסיבולת
  • הפרשת STH
  • לחץ
  • מחלות ודיאטה

ואלין כספקית אנרגיה בספורט כוח וסיבולת

ולין נכנס להפטוציטים (כבד תאים) לאחר קליטה דרך הפורטל וָרִיד. שם מתרחשת פירוק חומצות אמינו. אמוניה (NH3) נבקע מוואלין ומייצר חומצה אלפא-קטו. אלפא-קטו חומצות יכול לשמש ישירות לייצור אנרגיה או לשמש מבשר למוצרים מטבוליים אחרים. מכיוון שוואלין היא חומצת אמינו גלוקוגנית, ניתן להמיר את חומצת האלפא-קטו לסוצציניל-קואנזים A. ביניים של מחזור הציטרט סוצ'ניל-קו-א 'הוא אחד המצעים הדרושים לגלוקונאוגנזה (חדש גלוקוז היווצרות) בכבד ובשרירים. גלוקוז הוא פחמימה, ליתר דיוק חד-סוכר (פשוט סוכר). גלוקוז מאוחסן בצורה של גליקוגן בכבד ובשרירים. אם יש ביקוש מוגבר לאנרגיה, למשל בזמן מאמץ פיזי, ניתן לגייס את הגלוקוז מהחנויות ולהשתמש בו לייצור אנרגיה. ה אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים) ומדולת הכליה תלויים לחלוטין בגלוקוז כספק אנרגיה. המוח רק באופן חלקי, מכיוון שבמטבוליזם רעב הוא יכול להשיג עד 80% מהאנרגיה מגופי הקטון. כאשר גלוקוז מתפרק בשרירים, ATP (אדנוזין נוצר טריפוספט), נושא האנרגיה החשוב ביותר של התא. כשזה פוספט קשרים מבוקעים הידרוליטית על ידי אנזימיםנוצר ADP או AMP. האנרגיה המשתחררת בתהליך זה מאפשרת עבודה כימית, אוסמוטית או מכנית, כגון שרירים התכווצויות. לאחר עיבוד בכבד, כמעט 70% מכל חומצות האמינו שנכנסות ל דם הם BCAA. הם נספגים במהירות בשרירים. בשלוש השעות הראשונות לאחר ארוחה עשירה בחלבון, ואלין, איזולאוצין ו אוצין מהווים כ- 50-90% מסך צריכת חומצות האמינו של השרירים. רקמת השריר מורכבת מ -20% חלבון. ה- BCAA הם מרכיב בשריר זה חלבונים, הכוללים בפירוט את החלבונים המכווצים אקטין, מיוזין, טרופונין וטרופומיוזין, האנזימים של מטבוליזם אנרגיה, חלבון הפיגום אלפא אקטינין ו מיוגלובין. האחרון, כמו המוגלובין של הדם, יכול לספוג, להעביר ולשחרר חמצן. בדרך זו, מיוגלובין מאפשר לשריר השלד המתכווץ לאט לייצר אנרגיה באופן אירובי. ווליין מקדם את שחרורו של אינסולין מתאי הבטא של הלבלב. בנוסף, חומצות האמינו לאוצין, איזולאוצין, ארגינין וגם פנילאלנין מציגים אינסולין-מעורר אפקטים. גָבוֹהַ אינסולין ריכוזים בדם מאיצים את צריכת חומצות האמינו למיוציטים - תאי שריר. הובלה מוגברת של חומצות אמינו למיוציטים מובילה לתהליכים הבאים [1, קטלהוט]:

  • הצטברות חלבונים מוגברת בשרירים
  • ירידה מהירה בריכוז הורמון הלחץ קורטיזול, המקדם פירוק שרירים ומעכב את ספיגת חומצות האמינו לתאי השריר.
  • אחסון טוב יותר של גליקוגן במיוציטים, שמירה על גליקוגן שרירים.

לבסוף, צריכת מזונות עשירים בוואלין, איזולאוצין ולאוצין מביאה לצמיחת שרירים מיטבית ולהחלמה מואצת מקסימאלית. לפירוט והמרה של BCAA, ביוטין, ויטמין B5 (חומצה פנטותנית) וויטמין B6 (פירידוקסין) הם חיוניים. רק כתוצאה מהיצע מספיק של אלה ויטמינים האם ניתן לחילוף אופטימלי של חומצות האמינו המסועפות ולהשתמש בהן. גירעון של ויטמין B6 יכול עוֹפֶרֶת למחסור בוואלין. מספר מחקרים מראים ששניהם סבולת ספורט ו אימון כוח דורשים צריכת חלבונים מוגברת. כדי לשמור על חנקן חיובי לאזן - המקביל לבניית רקמות מחדש - דרישת החלבון היומית היא בין 1.2 ל -1.4 גרם לק"ג משקל גוף סבולת ספורטאים ו- 1.7-1.8 גרם לק"ג משקל גוף ל כוח ספורטאים. בְּמַהֲלָך סבולת ספורט, במיוחד ואלין, לאוצין ואיזולאוצין משמשים לייצור אנרגיה. אספקת האנרגיה מחומצות אמינו אלו גוברת כאשר מאגרי הגליקוגן בכבד והשרירים הולכים ומתרוקנים ככל שמתקדמת הפעילות הגופנית. הסיבה לכך היא שהאורגניזם נשען בתחילה על גלוקוז לצורך ייצור אנרגיה במהלך מאמץ פיזי. אם כבר אין מספיק גלוקוז זמין, חלבונים נשברים מהכבד והשרירים. לבסוף, ספורטאי סיבולת צריכים לצרוך מספיק פחמימות כמו גם חלבונים בהם דיאטה כדי למנוע פירוק חלבונים. כוח על הספורטאים להבטיח גם צריכה גבוהה של חומצות אמינו מסועפות, במיוחד לפני אימונים. באופן זה, האורגניזם אינו נופל על BCAA משלו מהשרירים במהלך מאמץ גופני ונמנע קטבוליזם בחלבונים. אספקת BCAA מומלצת גם לאחר אימון. וואלין מעלה במהירות את רמות האינסולין לאחר סיום האימון, מפסיק את פירוק החלבון הנגרם על ידי מאמץ קודם ויוזם צמיחת שרירים מחודשת. בנוסף, BCAA גורמים לאיבוד שומן מוגבר. על מנת להיות מסוגלים להשתמש בצורה אופטימלית בוואלין מבחינת בניית שרירים, יש לשים לב לצריכת חלבון איכותי עם תוכן גבוה של וואלין. חלבון הוא באיכות גבוהה אם הוא מכיל חיוני ולאחומצות אמינו חיוניות ביחס מאוזן. מצד שני, חלק החלבון התזונתי הנספג שנשמר בגוף כדי לענות על דרישות הפרט לתפקודים פיזיולוגיים מוגדרים ממלא תפקיד. מומלץ גם צריכת מפרקים של חומצות האמינו המסועפות ביחס לאוצין: איזולאוצין: ואלין = 1-2: 1: 1 בשילוב עם חלבון אחר. צריכה מבודדת של ואלין או איזולאוצין או לאוצין עלולה להפריע באופן זמני לביוסינתזה של חלבונים לבניית שרירים. יש לראות ביקורתית על היצע יחידני של BCAA, במיוחד לפני כן אימון סיבולת, בגלל חמצון תחת לחץ ו אוריאה לִתְקוֹף. הפירוק של 1 גרם BCAA מייצר כ- 0.5 גרם אוריאה. מוּפרָז אוריאה ריכוזים מכבידים על האורגניזם. לכן, בקשר לצריכת BCAA, צריכת נוזלים מוגברת היא קריטית. בעזרת נוזלים רבים ניתן להוריד את האוריאה במהירות דרך הכליות. לבסוף, יש לשקול צריכה מוגברת של ואלין, איזולאוצין או לאוצין במהלך פעילות גופנית. שיפור ביצועים עבור אתלט הסיבולת מתרחש רק כאשר משתמשים ב- BCAA במהלך אימון לגובה או אימונים בחום גבוה. כתוצאה מצריכת חלבון גבוהה או פיזית לחץ, כמויות גבוהות של חנקן בצורת אַמוֹנִיָה (NH3) מיוצרים כתוצאה מפירוק חלבונים. יש לכך השפעה נוירוטוקסית בריכוזים גבוהים יותר ויכול לגרום, למשל, ל אנצפלופתיה בכבד.זה מצב הוא הפרעה בתפקוד מוחי שעלול להיות הפיך כתוצאה מכבד לא מספק דטוקסיפיקציה פוּנקצִיָה. אם לוקחים BCAA בפרופורציות הנכונות, הם יכולים להפעיל את האפקט התוסף שלהם ולהפחית את רמת הרעלים החופשיים אַמוֹנִיָה בשרירים באמצעות ביוסינתזה מוגברת של חלבונים (יצירת חלבונים חדשים) ופירוק חלבונים מופחת - יתרון משמעותי עבור הספורטאי. בכבד, ארגינין ואורניטין שומרים על האמוניה ריכוז ברמה נמוכה. מחקרים מדעיים הראו זאת מנהל של 10-20 גרם של BCAA במהלך פעילות גופנית עלולים לעכב את הנפש עייפות. עם זאת, עדיין אין עדויות לחומצות אמינו מסועפות עוֹפֶרֶת לשיפור הביצועים. באופן דומה, לא הוכח הסתגלות משופרת לפעילות גופנית.

BCAA להגברת הפרשת STH

הורמון סומטוטרופי (STH) מייצג סומטוטרופין, הורמון גדילה המיוצר באדנו-היפופיזה (קדמי בלוטת יותרת המוח). זה מופרש בקבוצות ומתפרק בכבד תוך זמן קצר. לאחר מכן מסונתזים סומטומדינים (גורמי גדילה). STH וסומטומדינים חיוניים לצמיחה נורמלית באורך. במיוחד במהלך גיל ההתבגרות, הייצור שלה בולט מאוד. STH משפיע כמעט על כל רקמות הגוף, במיוחד עצמות, שרירים וכבד. ברגע שמגיעים לגודל הגוף שנקבע גנטית, סומטוטרופין מווסת בעיקר את יחס השרירים מסה לשומן. הורמון הגדילה מופרש במיוחד בשעות הראשונות לשינה עמוקה ובשעות הבוקר מעט לפני ההתעוררות - קצב יומי. בנוסף, ייצור STH מוגבר מתרחש כתוצאה מתהליכי צריכת אנרגיה, כמו פציעות, רגשי לחץ, צום ואימונים גופניים. הסיבות לכך כוללות רמות נמוכות של גלוקוז בדם במהלך צום או גבוה חומצת חלב רמות במהלך פעילות גופנית אינטנסיבית, המעוררים הפרשת STH. מוגדל ריכוז of סומטוטרופין בדם גורם כעת לירידה בספיגת הגלוקוז לתאים, מה שמגביר את רמת הגלוקוז בדם. כתוצאה, מופרש יותר אינסולין מהלבלב (לבלב). סומטוטרופין ואינסולין עובדים יחד. שניהם הורמונים להגדיל את קצב ההובלה של חומצות אמינו לתאי השרירים והכבד במהלך דרישות אנרגיה גופניות מוגברות ובכך לקדם ביוסינתזה של חלבונים והיווצרות רקמות חדשות. יתר על כן, סומטוטרופין ואינסולין עוֹפֶרֶת להתגייסות של חינם חומצות שומן ממחסני השומן בגוף עצמו, המשמשים לייצור אנרגיה. זה מגביר את פירוק השומן. כדי לשמור או אפילו להגדיל את ייצור ה- STH הרגיל, אספקה ​​מספקת של קומפלקס B ויטמינים, במיוחד ויטמין B6 (פירידוקסין), חשוב. גירעון של ויטמין B6 מפחית את שחרור ה- STH בעד 50%. בנוסף, א פירידוקסין מחסור משפיע לרעה על סינתזת האינסולין. ה מינרלים סידן, מגנזיום ו אשלגן כמו גם יסוד העקבות אבץ ממלאים תפקיד משמעותי גם במעגל הרגולציה של STH. כתוצאה מכך, מחקרים מצאו הפרשה נמוכה משמעותית של גדילה הורמונים ופגיעה ביצירת הורמונים של בלוטת המין אצל אנשים הסובלים מ מחסור באבץ. מספר מחקרים מדעיים מראים כי תוספי ולין, איזולאוצין ולאוצין הגבירו מעט את העלייה בהפרשת STH הנגרמת על ידי פעילות גופנית. לפיכך, BCAA מקדמים מטבוליזם של חלבונים אנבוליים או אנטבוליים באמצעות הפרשה מוגברת של סומטוטרופין. תהליך בניית חלבון השריר מואץ ו שריפת שומן מגורה - השפעה מבורכת גם לאתלטית וגם ל דיאטה-פרטים מודעים. השפעה כזו נתמכה גם במחקר בו צריכה יומית של 14 גרם של חומצות אמינו מסועפות לאורך 30 יום הביאה לעלייה בגוף הרזה. מסה.

וליין במצבים הקשורים ללחץ

במהלך לחץ פיזי ופעילות גופנית מוגברת, כמו פציעות, מחלות וניתוחים, הגוף מפרק יותר חלבון. צריכה מוגברת של מזונות עשירים בוואלין יכולה לנטרל זאת. קטבוליזם של חלבונים נעצר מכיוון שהוואלין מעלה במהירות את רמות האינסולין, מקדם את צריכת חומצות האמינו לתאים וממריץ את בניית החלבון. אנבוליזם של חלבון חשוב ליצירת רקמות גוף חדשות או לריפוי פצעים ולהגברת העמידות לזיהומים. לבסוף, ואלין עוזר לווסת את חילוף החומרים וההגנות. באופן זה ניתן לתמוך בתפקודי שרירים חשובים במהלך לחץ פיזי מוגבר.

וואלין במחלות ודיאטות

לחולים חולים או להחלימים יש צורך מוגבר ב חומצות אמינו חיוניות. עקב צריכה בלתי מספקת של חלבון באיכות גבוהה וצריכה מוגבלת של תזונה, מומלצת צריכה מוגברת של ואלין, איזולאוצין ולאוצין בפרט. BCAA יכולים להאיץ החלמה (התאוששות). יתרונות ספציפיים של לאוצין מתרחשים בתנאים הבאים:

  • פיברומיאלגיה
  • שחמת הכבד
  • אנצפלופתיה בכבד
  • תרדמת הפטיקום
  • סכיזופרניה
  • פנילקטונוריה (PKU)
  • תסמונת דיסטונס

פיברומיאלגיה פיברומיאלגיה היא כאב כרוני הפרעה עם תסמינים של מפרק או מערכת השלד והשרירים. חולים, במיוחד נשים בין 25 ל -45 מתלוננים על דיפוזיה כְּאֵב של מערכת השלד והשרירים במיוחד עם מאמץ, נוקשות, קל עייפות, קושי בריכוז, שינה לא משקמת, והפחתה משמעותית בביצועים הנפשיים והגופניים. מאפיין אופייני של פיברומיאלגיה הוא אזורים ספציפיים עם לחץ לחץ בגוף. מספר שורות ראיות מצביעות על כך שבין גורמים אחרים, מחסור ב- BCAA ממלא תפקיד בהתפתחות פיברומיאלגיה. מאז BCAAs הם חיוניים עבור חלבון ו מטבוליזם אנרגיה בשריר, נמוך מדי BCAA ריכוזים מובילים לגירעון באנרגיה שרירית, אשר יכול להיות הגורם ל פיברומיאלגיה. בנוסף, ניתן לראות ירידה משמעותית ברמות הסרום של ואלין, איזולאוצין ולאוצין בקרב אנשים שנפגעו. לפיכך, חומצות אמינו מסועפות עשויות לנטרל את הפתוגנזה של פיברומיאלגיה וכן להשפיע לטובה על הטיפול במחלה זו. שחמת הכבד, אנצפלופתיה בכבד, ו תרדמת שחמת הכבד היא השלב הסופי של מחלת כבד כרונית ומתפתחת לאורך שנים עד עשרות שנים. חולים מציגים מבנה מופרע של רקמת כבד עם שינויים בגושים ויצירת יתר של רקמת חיבור - פיברוזיס - כתוצאה מאובדן רקמות פרוגרסיבי. בסופו של דבר מתרחשות הפרעות במחזור הדם וכתוצאה מכך חוסר היכולת של הפורטל וָרִיד (vena portae) דם מאברי הבטן הלא מזווגים שיועברו כראוי לכבד. כך מצטבר הדם בפורטל הכבד (יתר לחץ דם בפורטל/ יתר לחץ דם בפורטל; יתר לחץ דם בפורטל). חולים עם שחמת הכבד לפרק את החלבונים של הגוף עצמו, במיוחד את השרירים מסה, במהירות רבה יותר מאשר אנשים בריאים. למרות הדרישה הגבוהה יותר, אסור להם לצרוך יותר מדי חלבון עם מזון, מכיוון שכבד השחמת שלהם יכול רק לטהר את האמוניה הרעילה (NH3) המיוצרת על ידי פירוק חלבונים במידה מוגבלת באמצעות מחזור האוריאה. אם ריכוזי NH3 גבוהים מדי, קיים סיכון ל אנצפלופתיה בכבד, ליקוי בתפקוד מוחי תת קליני הנובע מלא מספק דטוקסיפיקציה תפקוד הכבד. אנצפלופתיה בכבד מתאפיינת בתכונות הבאות:

  • שינויים נפשיים ונוירולוגיים
  • ירידה באינטליגנציה המעשית וביכולת הריכוז
  • עייפות מוגברת
  • כושר נהיגה מופחת
  • פגיעה במקצועות ידניים

הוא האמין כי 70% מהחולים עם שחמת כבד סובלים מאנצפלופתיה בכבד סמויה, קודמתה של אנצפלופתיה בכבד. תרדמת hepaticum היא הצורה החמורה ביותר של אנצפלופתיה בכבד - שלב 4. נזק עצבי במערכת העצבים המרכזית גורם, בין היתר, לחוסר הכרה ללא תגובה לגירויים כואבים (תרדמת), הכחדת שריר רפלקס, ונוקשות שרירים עם תנוחות כיפוף והארכה. חולים עם אנצפלופתיה בכבד בדרך כלל הפחיתו את ריכוזי הפלזמה של חומצות אמינו מסועפות והעלו את רמות הפלזמה של חומצות האמינו הארומטיות פנילאלנין וטירוזין. בנוסף, הריכוז של חינם טריפטופן מראה עלייה קלה. בנוסף להתמוטטות חלבון מואצת, הסיבה לחוסר איזון בחומצות אמיניות זו יכולה להיות גם חוסר האיזון ההורמונלי בין אינסולין גלוקגון המתרחש לעיתים קרובות בחולים עם שחמת כבד. אינסולין מיוצר בכמויות עודפות עקב הכבד התת-פעיל. זה מוביל לריכוז אינסולין מוגבר משמעותית בסרום, מה שמבטיח הובלה מוגברת של חומצות אמינו, כולל ואלין, לשרירים. בדם, ריכוז הוואלין יורד כתוצאה מכך. מאז BCAA וחומצת האמינו החיונית טריפטופן השתמש באותה מערכת הובלה בדם, כלומר באותם חלבוני נשא, טריפטופן יכול לכבוש נשאים רבים בחינם בגלל רמת הוואלין הנמוכה ולהועבר לכיוון מחסום דם מוח. L-tryptophan מתחרה עם 5 חומצות אמינו אחרות ב מחסום דם מוח לכניסה לנוזל התזונתי של המוח - כלומר ה- BCAA וחומצות האמינו הארומטיות פנילאלנין וטירוזין. בשל עודף הטריפטופן במוח, פנילאלנין, מבשרו של קטכולאמינים, כגון לחץ הורמונים אפינפרין ו נוראפינפרין, נעקר גם בנוסף לטירוזין ול- BCAA. לבסוף, טריפטופן יכול לחצות את מחסום דם מוח באין מפריע. בגלל עקירה של פנילאלנין, הפעלה סימפתטית במוח נעדרת, מה שמגביל את סינתזת הקטכולאמין במדולה של הכליה. במערכת העצבים המרכזית, טריפטופן הופך ל סרוטונין, המתפקד כהורמון רקמה או מעביר עצבי (מעכב) במערכת העצבים המרכזית, מערכת העצבים במעי, מערכת לב וכלי דם, ודם. בסופו של דבר העלייה ברמות הטריפטופן גוררת סרוטונין הפקה. בתפקוד לקוי של הכבד, לא ניתן לפרק כמויות מוגזמות של סרוטונין, מה שמוביל בתורו לחמור עייפות ואפילו חוסר הכרה - תרדמת הפטיקום. מחברים אחרים, לעומת זאת, רואים סיבה נוספת להתפתחות אנצפלופתיה בכבד או תרדמת הפטקום בנוסף לשחרור מוגבר של סרוטונין. בשל ריכוז הסרום הנמוך של BCAA בחולי שחמת הכבד, חומצות האמינו הארומטיות פנילאלנין, טירוזין וטריפטופן יכולות לעבור את מחסום הדם-מוח ולהיכנס למערכת העצבים המרכזית ללא תחרות רבה. שם, במקום להמיר קטכולאמינים, פנילאלנין וטירוזין הופכים למוליכים עצביים "שקריים", כמו פניל ​​אתנולמין ותמנון. שלא כמו קטכולאמינים, אלה לא סימפטומטימטיקהכלומר, הם יכולים להפעיל השפעה מסעירה או רק מעט מאוד בקולטני האלפא והבטא הסימפטטיים של מערכת לב וכלי דם. טריפטופן משמש יותר ויותר במערכת העצבים המרכזית לסינתזת סרוטונין. לבסוף, שני הגורמים, היווצרותם של נוירוטרנסמיטרים כוזבים וייצור מוגבר של סרוטונין אחראים להופעת אנצפלופתיה בכבד ובתרדמת הכבד. צריכה מוגברת של ואלין מונעת ייצור מוגבר של סרוטונין כמו גם נוירוטרנסמיטרים כוזבים באמצעות מנגנון העקירה של טריפטופן, פנילאלנין וטירוזין במחסום הדם-מוח ועיכוב ספיגת חומצות אמינו אלה למערכת העצבים המרכזית. באופן זה, האגף נוגד את התרחשותו של תרדמת הכבד. יתר על כן, ואלין עוזר לשמור על תכולת האמוניה בגוף ברמה נמוכה. זהו יתרון משמעותי לחולים עם שחמת כבד, שאינם מסוגלים לטהר את NH3 מספיק. אמוניה מצטברת ובריכוזים גבוהים מקדמת התפתחות של אנצפלופתיה בכבד. על ידי גירוי הביוסינתזה של החלבון ברקמות השרירים ועיכוב התמוטטות החלבון, הוואלין משלב יותר אמוניה ומשחרר פחות אמוניה. בנוסף, גם בשרירים וגם במוח ניתן להמיר וואלין לגלוטמט, חומצת אמינו חשובה בחילוף החומרים של החנקן (N), הקושרת עודפי אמוניה ליצירת גלוטמין ובכך מסלק אותה באופן זמני. לגמר דטוקסיפיקציה, NH3 מומר לאוריאה בהפטוציטים (תאי כבד), שמוסרת כחומר לא רעיל על ידי הכליות. BCAA מגרים את מחזור האוריאה ובכך מקדמים הפרשת NH3. היעילות של ואלין, איזולאוצין ולאוצין ביחס לאנצפלופתיה בכבד אושרה באקראי, תרופת סרקמחקר מבוקר, כפול סמיות. במשך תקופה של 3 חודשים 64 חולים היו צריכים לבלוע 0.24 גרם לק"ג משקל גוף של חומצות אמינו מסועפות מדי יום. התוצאה הייתה שיפור משמעותי באנצפלופתיה כרונית בהשוואה ל תרופת סרק. במחקר צולב כפול סמיות מבוקר פלצבו, חולים בשלב האנצפלופתיה הסמויה קיבלו 1 גרם חלבון לק"ג משקל גוף ו- 0.25 גרם חומצות אמינו מסועפות / ק"ג משקל גוף מדי יום. כבר לאחר תקופת טיפול בת 7 ימים נצפה שיפור ברור בתפקודים הפסיכומוטוריים, בתשומת לב ובאינטליגנציה מעשית בנוסף לירידת ריכוז האמוניה. יתר על כן, מחקר אקראי כפול סמיות לאורך תקופה של שנה העריך את יעילותם של BCAA בחולים עם שחמת כבד מתקדמת. התוצאה הייתה סיכון נמוך יותר לתמותה ולתחלואה. בנוסף, המטופלים אנורקסיה נרבוזה ואיכות החיים הושפעה לטובה. מספר האשפוזים הממוצע ירד ותפקוד הכבד היה יציב או אף השתפר. עם זאת, ישנם גם מחקרים שלא הוכיחו קשר משמעותי בין BCAA למחלות כבד. עם זאת, בחולים עם תפקוד לקוי של הכבד, מומלץ להשלים עם וואלין, איזולאוצין ולאוצין בגלל השפעותיהם המועילות על חילוף החומרים בחלבונים, במיוחד בחולים עם סובלנות לקויה בחלבון. סקירה כללית של ההשפעות החשובות של חומצות אמינו מסועפות על חילוף החומרים בחלבון [42:

  • שיפור מאזן החנקן
  • הגבירו את הסובלנות לחלבונים
  • נורמליזציה של דפוס חומצות האמינו
  • שיפור זרימת הדם במוח
  • לקדם ניקוי רעלים מאמוניה
  • שפר את רמות הטרנסאמינאז ו קפאין מִרוָח.
  • השפעה חיובית על המצב הנפשי

סכיזופרניה מכיוון ש- BCAA מפחית את רמת טירוזין בדם ובכך במערכת העצבים המרכזית, ניתן להשתמש בוואלין בפסיכיאטריה אורתומולקולרית, למשל ב סכִיזוֹפרֶנִיָה. טירוזין הוא מבשרו של דופמין, נוירוטרנסמיטר במערכת העצבים המרכזית מקבוצת הקטכולאמין. ריכוז גבוה מדי של דופמין באזורים מסוימים במוח מוביל ליתר רגישות עצבים מרכזית וקשור לתסמינים של סכִיזוֹפרֶנִיָהכמו הפרעות אגו, הפרעות מחשבה, אשליה, אי שקט מוטורי, נסיגה חברתית, התרוששות רגשית וחולשת רצון. פניקטקטונוריה עם ולין, איזולאוצין ולאוצין, ניתן להשיג יתרונות ספציפיים גם בטיפול פנילקטונוריה PKU. PKU היא שגיאה מטבוליזם מולדת בה מערכת הפנילאלנין הידרוקסילאז פגומה. בגלל הפעילות הלקויה של האנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, שיש בו טטרהידרוביוביטרין - BH4 - כקואנזים, לא ניתן לפרק את חומצת האמינו פנילאלנין. מוטציות של ההידרוקסילאז פנילאלנין גֵן כמו גם פגמים גנטיים של חילוף החומרים בביופרין זוהו כגורם למחלה. אצל אנשים מושפעים ניתן לזהות את המחלה בצורה של רמות גבוהות של פנילאלנין בסרום. כתוצאה מהצטברות פנילאלנין באורגניזם, הריכוזים של חומצת אמינו זו עולים בנוזל השדרה וברקמות שונות. במחסום הדם-מוח, פנילאלנין מחליף חומצות אמינו אחרות וגורם לקליטת ואלין, איזולאוצין, לאוצין, טריפטופן וטירוזין למערכת העצבים המרכזית, ואילו זו של פנילאלנין עולה. כתוצאה מחוסר האיזון של חומצות אמינו במוח, היווצרות הקטכולאמינים - אפינפרין, נוראפינפרין ודופמין -, המוליכים העצביים סרוטונין ו- DOPA, והפיגמנט המלנין, אשר בבני אדם גורם לצביעה של ה עור, שער או עיניים, מצטמצם למינימום. עקב המלנין מחסור, החולים מגלים חיוור להפליא עור ו שער. אם תינוקות עם פנילקטונוריה אינם מטופלים בזמן, ריכוז פנילאלנין מעל הממוצע במערכת העצבים המרכזית טומן בחובו הפרעות נוירולוגיות-פסיכיאטריות. אלה מובילים ל נזק עצבי ובהמשך להפרעות נפשיות קשות. נצפו כי אנשים מושפעים סובלים מליקויים במודיעין, הפרעות בהתפתחות השפה וחריגות התנהגות עם היפראקטיביות והרסנות. כ- 33% מהחולים סובלים גם מ אֶפִּילֶפּסִיָה - התקפים המתרחשים באופן ספונטני. ניתן להקל או להימנע באופן משמעותי מהפרעות מוחיות חמורות כאלה בחולים שכבר סובלים מדלקת פנילאלנין נמוכה. דיאטה על ידי הגדלת צריכת ה- BCAA. רמת וואלין בסרום גבוהה מקטינה את קשירת פנילאלנין להובלת חלבונים בדם ואת ריכוזו במחסום הדם-מוח, ובכך מפחיתה את ספיגת הפנילאלנין למוח. לפיכך, בעזרת BCAA, ניתן לנרמל ריכוז פנילאלנין גבוה באופן חריג הן בדם והן במוח. תסמונת דיסטונס יתר על כן, בעזרת חומצות אמינו מסועפות, ישנם יתרונות לאנשים הסובלים מתסמונת דיסטונית כביכול (דיסקינזיה טארדה). זֶה מצב מאופיין בין היתר בתנועות בלתי רצוניות של שרירי פנים, למשל עוויתות עוויתות מחוץ ל לשון, על ידי עוויתות של הלוע, שכיבה עוויתית של ראש ו Hyperextension של תא המטען והגפיים, טורטיקוליס ותנועות דומות לפיתול בתוך צוואר ו חגורת כתפיים האזור תוך שמירה על התודעה. אנשים עם מודעות לדיאטה שלעתים קרובות יש להם אספקה ​​מספקת של חלבון או שצורכים בעיקר מזונות עם תכולת ולין נמוכה, זקוקים לגידול ב- BCAA. בסופו של דבר יש להגביר את צריכת הוואלין, האיזולאוצין ולאוצין, כך שבטווח הארוך הגוף לא ייפול על מאגרי החלבון שלו, כמו למשל מהכבד והשרירים. אם צריכת החלבון נמוכה מדי, החלבון של הגוף עצמו הופך לגלוקוז ומשמש כמקור אנרגיה על ידי המוח ואיברים פעילים מטבולית אחרים. אובדן חלבון בשרירים מוביל לירידה ברקמת השריר הצורכת אנרגיה. ככל שאדם דיאטה מאבד מסת שריר, כך קצב חילוף החומרים הבסיסי או הוצאת האנרגיה יורדים והגוף כוויות פחות ופחות קלוריות. לבסוף, תזונה צריכה לשאוף לשמר רקמת שריר או להגדיל אותה באמצעות פעילות גופנית. יחד עם זאת, יש להפחית את שיעור השומן בגוף. במהלך דיאטה, BCAA עוזרים במניעת פירוק חלבונים ובכך ירידה בקצב חילוף החומרים הבסיסי, וכן בהגברת פירוק השומן. ההגנה החיסונית נשמרת במידה רבה. מחקר חדש באוניברסיטת מדינת אריזונה מציע כי תזונה עשירה בחומצות אמינו מסועפות יכולה להגדיל את קצב חילוף החומרים הבסיסי ב -90 קילוקלוריות מדי יום. מוחצן על פני שנה, פירוש הדבר ירידה במשקל של כ -5 קילוגרמים ללא הפחתת קלוריות או פעילות גופנית. יתר על כן, יש צורך בחומצות האמינו המסועפות בכמויות המתאימות לשמירה על פלזמה תקינה אלבומין רמות. אלבומין הוא אחד מחלבוני הדם החשובים ביותר ומורכב מכ -584 חומצות אמינו, כולל ה- BCAA. ריכוזים נמוכים של ואלין, איזולאוצין ולאוצין קשורים לירידה בפלסמה אלבומין רמות, המורידות את לחץ האוסמוטי הקולואידי של הדם. כתוצאה מכך, בצקת (מַיִם יכולת להתרחש ברקמות) וליקוי בשתן (הפרשת שתן דרך הכליות). בהתאם לכך, אנשים המודעים לדיאטה יכולים לסייע במניעת היווצרות בצקת בעצמם עם צריכה תזונתית מספקת של BCAA ובכך לשמור על מַיִם לאזן.