פולי-נוירופתיה דלקתית-כרונית דלקתית כרונית: גורמים, תסמינים וטיפול

Demyelinating דלקתית כרונית פולינופורופתיה ידוע גם בשם פולירדיקולונוראורופתיה דלקתית דלקתית כרונית (CIDP). זו מחלה נדירה מאוד בפריפריה עצבים.

מהי פולי-ניאורופתיה דלקתית-כרונית דלקתית?

Demyelinating דלקתית כרונית פולינופורופתיה היא מחלה של עצבים ממוקם מחוץ למרכז מערכת העצבים. המחלה היא נדירה, עם שכיחות של שניים לכל 100,000 נפש. גברים מושפעים לעתים קרובות יותר מנשים. המחלה מתחילה בדרך כלל בגיל מבוגר יותר. הסיבה המדויקת עדיין לא ברורה, אך ה דלקת נראה מתווך חיסונית. כְּרוֹנִי דלקת פוגעת בשכבת המיאלין של פריפריה עצבים, שיכול עוֹפֶרֶת לחולשה ולהפרעות חושיות בידיים או ברגליים. ניתן לטפל במחלה אך לא ניתן לרפא אותה.

סיבות

הפתוגנזה המדויקת של CIPD טרם נקבעה. חושבים שה- המערכת החיסונית תופס את נדן המיאלין כחומר זר ותוקף אותו. עם זאת, לא ברור מה מפעיל תהליך אוטואימוני זה. אצל חלק מהחולים, לא תקין חלבונים ניתן למצוא ב דם. אלה יכולים לקדם את הפגיעה בעצבים. מושגים פתוגנטיים אחרים מניחים כי התגובה החיסונית החריגה מתרחשת ברמות ההומורליות והתאיות. נוגדנים מסתובב באזור דם מכוונים נגד האנטיגנים של העצבים ההיקפיים. נוצרת תגובה חיסונית הכוללת תאי T משלימים, אוטורקטיביים ומקרופאגים. בניגוד לתסמונת Guillain-Barré דומה מאוד, demyelinating דלקתית כרונית פולינופורופתיה קודמת לעיתים רחוקות מאוד ל- מחלה מדבקת. עם זאת, CIPD מתרחש לעיתים קרובות בשיתוף עם סוכרת מליטוס, פראפרוטינמיה, לימפומה, מיאלומה אוסטאוסקלרוטית, או אחרת מחלות אוטואימוניות כמו זאבת אריתמטוס.

תסמינים, תלונות וסימנים

פולי-נוירופתיה דלקתית כרונית מתפתחת לאט למדי. זה מגיע לשיאו כחודשיים לאחר הופעת התסמינים הראשונים. CIPD מתבטא בדרך כלל בשיתוק שמתחיל ברגליים ובהמשך מתקדם. השיתוקים מתרחשים בצורה סימטרית ומלווים בהחלשה של רפלקס (היורפלקסיה) או אובדן רפלקס (areflexia). הפרעות חושיות בצורה של שריפה או עקצוץ יכול להתרחש גם. יתר על כן, חולים מושפעים מתלוננים לעיתים קרובות על תחושות דחיסה ברגליים או בידיים. אם הגפיים העליונות משותקות, גם המוטוריקה העדינה מוגבלת מאוד. שיתוק רגליים לא שלם גורם להפרעות בהליכה ולקשיים בעמידה או עלייה במדרגות. שיתוק מוחלט של הידיים או הרגליים הוא נדיר. הליכה לא יציבה, רחבת רגליים ומתנדנדת עשויה להתרחש. אצל ילדים אטקסיה בהליכה זו היא לרוב אפילו הסימפטום היחיד. חולים סובלים גם מבעיות חמורות עייפות. לעיתים, רעידות שרירים מתרחשות. CIPD יכול להתרחש בגרסאות שונות. תסמינים חושיים ונוירופתיה אטקסית שכיחים יותר ב- CIPD תחושתי. העצבים המוטוריים מושפעים גם כאן, כך שחסרים מוטוריים מתרחשים גם במהלך המחלה. תסמונת לואיס-סאמנר מאופיינת באסימטרית הפצה. התסמינים החושיים בעיקר מתרחשים בתחילה בגפיים העליונות. הסימפטומים של CIDP עם גמופתיה חד שבטית בעלי משמעות לא קבועה (MGUS) והווריאציות האקסונליות של CIPD דומות. עם זאת, CIDP עם MGUS מאופיין על ידי IgG ו- IgA gammopathies חד שבטי. Ganglioside נוגדנים ניתן לזהות בגרסאות האקסונליות.

אבחון ומהלך

כאשר יש חשד לפולי-נוירופתיה דלקתית המייליניזציה, אלקטרונוגרפיה מבוצע בדרך כלל. זה כרוך בקביעת המצב התפקודי של העצבים ההיקפיים. בין היתר מהירויות הולכה עצבית, הפצה של מהירויות הולכה, תקופה עקשן ומשרעת נרשמים. ב- CIPD, מהירות הולכת העצבים מואטת בגלל המיילינציה. זה בערך 20 אחוז מתחת לנורמלי. השהיות דיסטליות ממושכות. במקביל, נצפה אובדן גל F. ברוב המקרים מבוצעת גם בדיקת נוזל מוחי. במקרה זה, נוזל המוח נבדק במעבדה. יש עלייה בחלבון לא ספציפית, מה שמעיד על הפרעת מחסום. ה ריכוז הוא פחות מ -10 תאים למיקרוליטר. זה מכונה גם דיסוציאציה ציטואלבומנית. הדמיה בתהודה מגנטית יכול להפגין שינויים עצביים דלקתיים המופצים באופן סימטרי ושורשי עצב השדרה המעובה. בכמה צורות של CIPD, מה שמכונה הגנגליוסייד נוגדנים ניתן לזהות ב דם נַסיוֹב. אם לא ניתן לבצע אבחנה מאושרת בשיטות האבחון לעיל, עצב ביופסיה חייבים להתבצע. ברוב המקרים, א ביופסיה של התחתון רגל עצב (עצב סוראלי) נלקח לבדיקה היסטולוגית. ניתן להדגים נוירופתיה דלקתית ממיאלינצית בקטע חצי דק. בנוסף ניתן לראות דמיילינציה מגזרית. אבחנה מבדלת צריך לכלול תמיד את תסמונת גילאן-בארה ואחרים פולי-נוירופתיות.

סיבוכים

ברוב המקרים, שיתוק חמור נובע ממחלה זו. אלה יכולים להתרחש בהדרגה בחלקים שונים של הגוף, מה שמוביל להגבלת תנועות המטופל. האפשרויות בחיי היומיום מוגבלות אפוא מאוד. ברוב המקרים, המטופל רפלקס גם יורדים ותנועות שונות אפשריות רק בקושי. כתוצאה, תאום הפרעות וקשיי הליכה יכולים להתפתח, כך שהאדם המושפע עשוי להיות תלוי בהליכה איידס או בסיוע אנשים אחרים. זה לא נדיר לחמורות עייפות להתרחש, שלא ניתן לפצות על ידי שינה. השרירים רועדים אפילו במאמצים קטנים. אנשים רבים סובלים מתלונות פסיכולוגיות דכאון בגלל המגבלות בחיי היומיום. מגעים עם אנשים אחרים עלולים להיפגע גם מהמחלה. הטיפול מתרחש בדרך כלל בעזרת תרופות ומוביל להצלחה. אולם, ה תרפיה יכול עוֹפֶרֶת לאובדן עצם קשה. ככלל, יש לחזור על הטיפול לאחר מספר חודשים. בקרב חולים מבוגרים עולה הסיכון להישארות נזקים שונים.

מתי עליך לפנות לרופא?

כל מי שמבחין בתסמינים כמו רעד בשרירים, חמור עייפות, או שיתוק ברגליים שמתפשט לאט לאזורים העליונים של הגוף צריך לפנות לרופא. הפרעות תחושתיות כגון שריפה או עקצוצים מצביעים גם על פולי-ניאורופתיה דלקתית-דלקנית כרונית. אם קשיי ההליכה נמשכים, יש להתקשר לשירותי הרפואה החירום. אותו הדבר מומלץ אם יש תאונה או נפילה עקב שיתוק בלתי צפוי או אם הסימפטומים מתגברים לפתע. אם מוסיפים תלונות פסיכולוגיות, ניתן לפנות לפסיכולוג בהתייעצות עם הרופא הכללי. לעיתים רחוקות מאוד, פולינוירופתיה דלקתית כרונית דלקתית מוקדמת מחלה מדבקת. באופן שכיח יותר, זה קורה בשיתוף עם סוכרת דיכאון, פאראפרוטאינמיה, לימפומה, ושונות מחלות אוטואימוניות. כל מי שסובל ממצבים קיימים אלה צריך לדבר עם הרופא הראשוני מיד אם מוזכרים תסמינים. קשרים אחרים הם הנוירולוג או מומחה בתחום פולי-נוירופתיות. כאשר ילדים מראים סימני CIPD, מומלץ להתייעץ עם רופא הילדים. במקרה חירום רפואי, פנה לשירותי רפואת חירום.

טיפול וטיפול

אם התסמינים קלים, פרדניזון מנוהל. פרדניזון הוא הורמון סטרואידים בדרגת הגלוקוקורטיקואידים. יש לו השפעות חיסוניות ואנטי דלקתיות. מאז פרדניזון יכול לגרום ל אוסטאופורוזיס, יש לקחת בחשבון גם טיפול מונע באוסטאופורוזיס. תופעות הלוואי של גלוקוקורטיקואיד ממושך תרפיה יכול להיות חמור. כדי לשמור על מנה סוכני דיכוי חיסונים קטנים ותוספים כגון ציקלופוספמיד, ציקלוספורין, מטוטרקסט, ו rituximab מנוהלים. תוֹך וְרִידִי מנהל of אימונוגלובולינים ו plasmapheresis הם גם אפשרויות טיפוליות אפשריות. עם plasmapheresis, יש לציין כי הסימפטומים יכולים גם להחמיר שוב לאחר שיפור ראשוני. יתר על כך, תרפיה עם אימונוגלובולינים ויש לחזור על plasmapheresis כל חודש עד שלושה חודשים. כשני שלישים מכל החולים נהנים משילוב טיפול זה. נראה שלגיל הביטוי יש השפעה על מהלך המחלה. חולים שהיו מתחת לגיל 20 עם הופעת המחלה מראים מהלך הפוגה עם רגרסיה טובה. אם חולים הם מעל גיל 45, בדרך כלל נותרו חסרים נוירולוגיים.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של פולי-נוירופתיה דלקתית-דלקנית כרונית קשורה לגיל המטופל ולזמן האבחון. ככל שהתפתחות המחלה מתקדמת יותר בזמן האבחון הראשוני, כך מהלך המחלה העתידי יהיה פחות נוח. לגיל מבוגר יותר של המטופל עם הופעת הפולינוירופתיה יש השפעה מכרעת גם על הפרוגנוזה. ניתן לראות פגיעה מוטורית בתדירות גבוהה יותר בחולים מתחת לגיל 20. רופאים מתייחסים למקרים אלה כאל נוירופתיה המושפעת ממוטורית עם התקדמות תת-אקוטית. יחד עם זאת, חולים אלו חווים לעיתים קרובות רגרסיה טובה של התסמינים שהתרחשו. אם הביטוי הראשוני של הפולי-נוירופתיה מתרחש בגיל מעל 60 שנה, חסרים נוירולוגיים מתמשכים מתפתחים בתדירות גבוהה יותר. חולים סובלים יותר מהפרעות כרוניות-מוטוריות של פריפריה מערכת העצבים. בנוסף, סיכויי ההחלמה לעיתים קרובות נפגעים על ידי מחלות קיימות אחרות. זה מהווה מגבלה ניכרת בחיי היומיום ומפחית את הרווחה. במקביל, מופחת בריאות ומעט סיכויים לשיפור מגבירים את הסיכון לסבול מהפרעות נפשיות נוספות. כ -10% מהסובלים מתים כתוצאה מפולי-נוירופתיה. אחד מכל שלושה חולים חווה תקופות של הפוגה. תקופות החופש מהתופעות עשויות להימשך מספר חודשים או שנים. התאוששות קבועה נחשבת בלתי סבירה.

מניעה

מכיוון שהפתומכניקות המדויקות של CIDP אינן ברורות, לא ידוע כרגע על מניעה יעילה.

מעקב

מעט מאוד, אם בכלל, אפשרויות ספציפיות ו- אמצעים לאחר טיפול ישיר עומדים לרשות האדם הפגוע בגלל מחלה זו. האדם שנפגע תלוי בעיקר באבחון מהיר ובעיקר באבחון מוקדם כדי שלא יגיע לסיבוכים נוספים או לתלונות נוספות. ככל שמתייעצים עם רופא מוקדם יותר, בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. לכן, מומלץ לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ריפוי עצמי אינו יכול להתרחש במחלה זו. הטיפול במחלה נעשה בדרך כלל על ידי נטילת תרופות שונות. על האדם המושפע תמיד להתייעץ או לפנות לרופא תחילה במקרה של תופעות לוואי או יחסי גומלין. כמו כן, חשוב להקפיד על נטילת התרופות באופן קבוע ובמינון הנכון על מנת להקל על התסמינים כראוי. ככלל, הנפגעים תלויים גם בסיוע ותמיכה של משפחתם. זה יכול לעזור במניעת התפרצויות פסיכולוגיות או אפילו דכאון. בין אם זה מגיע דרך המחלה לתוחלת חיים מופחתת של האדם המושפע, לא ניתן לחזות בכך באופן כללי.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בפולי-נוירופתיה דלקתית-דלקתית כרונית מתרחשת שיתוק סימטרי הפוגע בגפיים. זה יוצר מכשולים רבים בחיי היומיום שלא תמיד ניתן להתגבר עליהם בעזרת עזרה עצמית. כל עוד התסמונת מתבטאת בהפרעות חושיות ובמצבי תשישות, על אנשים מושפעים להימנע לחץ ומאמץ יתר פיזי קיצוני, הן במקצועיות והן בחייהם הפרטיים. הרפיה ניתן ללמוד תרגילים במסגרת טיפול. ענפי ספורט עדינים כגון יוגה ו שחיה לתמוך ולחזק את השרירים. עם התקדמות המחלה, תסמיני שיתוק ו תאום הבעיות גוברות. אם ההליכה לא יציבה, אמצעי הליכה הוא דרך בטוחה עדיין להיות מסוגל להתמודד עם חיי היומיום באופן עצמאי ככל האפשר. אם כישורים מוטוריים וקוגניטיביים נפגעים יותר ויותר ככל שמתקדמת המחלה, סיוע בחיים הוא אלטרנטיבה טובה. אנשים מושפעים צריכים ליישם באופן עקבי עזרה עצמית מונעת אמצעים בשלב מוקדם על מנת להצליח לשמור על רמת החיים בטווח הארוך. כמו כן, שבירת הרגלים רעים כמו רגיל כּוֹהֶל צְרִיכָה, עישון ושימוש בסמים, מומלץ. מאז הסימפטום קשורה לעיתים קרובות עם סוכרת דיכאון, מחלות אוטואימוניות כמו גם מיאלומה של osteosclerotic, חשוב להתאים את זה דיאטה. במיוחד מאז מנהל של תרופות כדי להקל על התסמונת תוקפת את עצמות. איזון דיאטה עשיר ב ויטמין D ו סידן מומלץ, כמו גם מאכלים עשירים ב ויטמינים ואומגה 3 חומצות שומן.דכאון ו כְּאֵב ניתן לנטרל פרקים באמצעות קבוצות תמיכה וכן עיסוקים אמנותיים.