פוליציטמיה: גורם

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

פוליציאתמיה ורה (פוליציאתמיה ראשונית; פוליגלובוליה ראשונית) נובעת מהפרעה בתאי הגזע המיאלואידים המאופיינת בריבוי אוטונומי של שלוש סדרות התאים:

  • EPO (אריתרופואטין) עלייה בלתי תלויה, בלתי הפיכה ומתקדמת של אריתרוציט (אדום דם ייצור תא).
  • ריבוי מוגבר של גרנולופואזיס (התפתחות גרנולוציטים / קבוצת לבן דם תאים) ו- megakaryopoiesis (התפתחות של megakaryocytes ב מח עצם; זה חלק מהתרומבופויזה / היווצרות טסיותכלומר טסיות דם)
  • אריתרוציטוזיס נמצא בחזית וקובע את התמונה הקלינית
  • מוּגדָל דם צמיגות עקב הגידול ב המטוקריט (Hkt; חלק מכל הרכיבים הסלולריים ב כֶּרֶך הפרעות במיקרו-סירקולציה סימפטומטית וסיכון מוגבר לסיבוכים טרומבואמבוליים.

המשני פוליציטמיה (פוליגלובוליה) יכול להיגרם על ידי מספר מצבים (למשל, פוליגלובוליה כלייתית, פוליגלובוליה יתר לחץ דם וכו '). לגורמים אחרים, ראה להלן. קרוב משפחה פוליציטמיה (pseudopolyglobulia) - בגלל ירידה בפלסמה כֶּרֶך עם גבול מבודד או עלייה מתונה בספירת התאים האדומים (לחץ אריתרוציטוזיס).

אטיולוגיה (גורמים) לפוליציטמיה

סיבות ביוגרפיות

  • נטל גנטי
    • מחלות גנטיות
      • מחלת כליות פוליציסטית - מחלת כליות עקב ציסטות מרובות (חללים מלאי נוזלים) בכליות

גורמים הקשורים למחלות

מערכת הנשימה (J00-J99)

  • מחלת ריאות כרונית, לא מוגדרת [אריתרוציטוזיס משני עקב היפוקסיה עורקית /חמצן מחסור ב).

דם, איברים המטופויטים - המערכת החיסונית (D50-D90).

  • אריתרופויטין מוטציות קולטן המובילות לעלייה EPO רגישות של אבות בלוטת התריס.
  • תרומבוציטמיה חיונית (ET) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית כרונית (CMPE, CMPN) המאופיינת בגובה כרוני של טסיות (תרומבוציטים).
  • חובש פוליציטמיה - לקוי EPO גֵן תַקָנָה.
  • המוגלובינוופתיה (מחלה הנגרמת על ידי הפרעות של המוגלובין (פיגמנט דם אדום)) עם מוגבר חמצן זיקה או 2,3-DPG חסר (למשל, 2,3-DPG חסר מוטאז)
  • מתמוגלובינמיה מולדת - מוגברת מלידה ריכוז של מתמוגלובין ב אריתרוציטים.
  • הפרעות של המוגלובין היווצרות בנוכחות זיקה O2 תקינה של המוגלובין (בטא הטרוזיגוטית)תלסמיה, אלפא-תלסמיה מינורי, קל מחסור בברזל אנמיות; המוגלובין ריכוז, המטוקריט (חלקם של כל מרכיבי הסלולר במערכת כֶּרֶך נפח התאים האדומים (MVC) יורד במקרה זה).

מערכת הלב וכלי הדם (I00-I99).

  • ידוע מולד לֵב מצבים כמו פגמים בספטום (נזק מבני לדופן הלב או חורים במחיצה), שאנט משמאל לימין (הפרעה במערכת הדם בה דם מחומצן מאיבר העורקים של מערכת הדם (למשל, למשל צד שמאל של לֵב) עובר ישירות לגפה הוורידית של תפוצה (למשל, הצד הימני של לֵב)] [אריתרוציטוזיס משני עקב היפוקסיה עורקית /חמצן מחסור ב).
  • יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה)

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48)

  • ווג ייצור EPO (אריתרופויטין) אוטונומי בגידולים:
    • המנגיובלסטומה (גידול בכלי הדם שיכול להתרחש במרכז מערכת העצבים אך גם ברקמה רכה).
    • הפטומה (ממאירות (ממאירות) או שפירות (שפירות) אדנומות / ניאופלזמות של כבד).
    • קרצינומה hepatocellular
    • קרצינומה של תאי כליות
    • תסמונות פרנו-פלסטיות, למשל ב סרטן השחלות (סרטן השחלות), גידולים במוח וכו '.
    • pheochromocytoma (גידולים במדולה של הכליה או בפרגנגליה אוהדת).
  • גידולים מיאלופרוליפרטיביים:
    • לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML) - לוקמיה הקשורה לריבוי ניכר של לויקוציטים (תאי דם לבנים), במיוחד גרנולוציטים ומקדימיהם, בדם ובמח העצם ההמטופויטית.
    • תרומבוציטמיה חיונית (ET) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית כרונית (CMPE, CMPN) המאופיינת בגובה כרוני של טסיות (תרומבוציטים).
  • גידול וילמס (נפרובלסטומה) - ניאופלזמה ממאירה של כליה מתרחש ב ילדות.

נפש - מערכת העצבים (F00-F99; G00-G99).

מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי מין) (N00-N99).

  • הפרעה בתפקוד הכליות, לא מוגדרת
  • פוליציסטית כליה מחלה - מתייחס לנוכחות של ציסטות מרובות בכליות.

תרופות

  • אנדרוגנים (על ידי גירוי אריתרופואזיס / יצירת דם).
  • אספקת EPO, למשל ב סימום.
  • סטרואידים (על ידי גירוי אריתרופואזיס).

סיבות אחרות

  • להישאר בגובה רב
  • אריתרובלאסטוזיס לאחר השתלה - הופעה מוגברת של תאי דם אדומים קודמים לאחר השתלת איברים.
  • פוליציטמיה של מעשן - עלה אצל מעשנים כבדים עקב רמות מוגברות של פַּחמָן המוגלובין חד חמצני (COHb).
  • Exsiccosis קשה (התייבשות) - אריתרוציטוזה פסיבית עם עלייה במקביל ב המטוקריט והמוגלובין ריכוז.