פוליאנגיטיס מיקרוסקופית

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית (MPA) (מילים נרדפות: mPAN; ICD-10-GM M31.7 פוליאנגיטיס מיקרוסקופית) היא נמק (גוסס רקמות) וסקוליטיס (דלקת כלי דם) של קטן ("מיקרוסקופי") דם כלי, אם כי גם כלי גדול יותר עשויים להיות מושפעים. הדלקת של דם כלי מופעלת באופן חיסוני.

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית שייכת לקבוצת ה- ANCA הקשורה וסקוליטידים (AAV). ANCA מייצג ציטופלזמה אנטי-נויטרופילית נוגדנים. קשורה ל- ANCA וסקוליטידים הן מחלות מערכתיות, כלומר הן יכולות לפגוע כמעט בכל מערכות האיברים. פוליאנגיטיס מיקרוסקופית קשורה קשר הדוק ל גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס (לשעבר גרנולומטוזיס של ווגנר). קריטריון ההבחנה העיקרי הוא גרנולומה (גוּלָה היווצרות), אשר אינה נראית בפוליאנגיטיס מיקרוסקופית. תסמיני מחלה בכליות ובריאות אופייניים לפוליאנגיטיס מיקרוסקופית.

המחלה נדירה מאוד.

שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא כ -4 מקרים לכל 1,000,000 אוכלוסיות בשנה.

מהלך ופרוגנוזה: שימוש בחיסוני מדכא תרפיה שיפרה משמעותית את תוחלת החיים של אנשים שנפגעו בשנים האחרונות. עם גלוקוקורטיקואידים ו ציקלופוספמיד, ניתן להשיג הפוגה לטווח הארוך (היעלמות תסמיני המחלה) ב -90% מהמקרים. הישנות שכיחה, ולכן יש לעקוב מקרוב אחר המטופלים. גורמי סיכון להישנות כוללים הפסקה מוקדמת של גלוקוקורטיקואיד תרפיה וסך הכל נמוך יותר ציקלופוספמיד מנה/משך הטיפול.