פוליאנגיטיס מיקרוסקופית: גורמים, תסמינים וטיפול

In פוליאנגיטיס מיקרוסקופית, דם כלי להיות מודלק על ידי תהליכים אוטואימוניות. הסיבה עדיין לא ידועה אך קשורה באופן ספקולטיבי לתכנות מוטעה אימונולוגי לאחר ההדבקה. הפרוגנוזה של חולים שאינם מטופלים היא שלילית, אך חולים שטופלו בתרופות אינם בהכרח בעלי מהלך שלילי.

מהי פוליאנגיטיס מיקרוסקופית?

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית תואמת polyarteritis nodosa, המכונה גם מחלת קוסמאול. ה מצב מסווג תחת וסקוליטיס קבוצת מחלות ובכך תואם דלקת של דם כלי זה נגרם באופן אוטואימוני. הביטוי מסווג כ- ANCA שלילי וסקוליטיס של הבינוניים כלי. דלקת של העורקים הקטנים והבינוניים עם סידור פניני של הגושים הדלקתיים שלהם משפיעים בעיקר על השוקיים, האמות, איברים פנימיים. הדלקות נוצרות על ידי זיהוי שגוי של הגוף המערכת החיסונית. פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא מחלה נדירה ביותר. בקרב מיליון איש השכיחות מוערכת בכשלושה מקרים חדשים בשנה. גברים מפתחים את המחלה בתדירות מסוימת יותר מהמין הנשי. במקומות רבים, יש אפילו לדבר של שכיחות בגברים הגבוהה בערך פי שניים. המחלה מתבטאת בדרך כלל בגיל העמידה.

סיבות

פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא מחלה אוטואימונית. הגוף המערכת החיסונית ייצור נוגדנים נגד רקמות הגוף, גורם דלקת. עד היום, הסיבות ל מחלות אוטואימוניות אינם מובנים היטב. באופן ספציפי, יש כאלה לדבר של תכנות שגוי של המערכת החיסונית בהקשר לזיהומים קודמים. הסיבות לפוליאנגיטיס מיקרוסקופית ראשונית גם לא נקבעו סופית. אולם בשליש מכל המקרים המחלה קשורה לכרונית צהבת C של גנוטיפ 2 או הפטיטיס B.. במקרים אלה פוליאנגיטיס נחשבת כתוצאה ממערכת חיסון שאינה מתפקדת. במקרים אלה פוליאנגיטיס נחשבת משנית וסימפטום בלבד צהבת, ככל הנראה נגרמת כתוצאה מתגובת יתר של מערכת החיסון הקשורה לזיהום. זיהומים עשויים למלא תפקיד גם בצורה האידיאופתית העיקרית של המחלה. עם זאת, קשר זה לא אושר. הוודאות היחידה עד כה היא שהדלקות החיסוניות גורמות לתסמינים נֶמֶק של קירות הכלי וקשורים לחדירת גרנולוציטים נויטרופילים. נימק מוביל להתכווצות כלי דם עם פקקת או אוטם של מסלולי זרם קצה.

תסמינים, תלונות וסימנים

חולים בדלקת polyangiitis מיקרוסקופית סובלים מתסמינים לא ספציפיים כגון חום, שריר כְּאֵב, אי נוחות במפרקים, והזעות לילה או ירידה במשקל. כ- 80 אחוזים מכלל הסובלים מושפעים מנוירופתיה, הפוגעת בעיקר במעורב עצבים מעל לגודל מסוים. לפעמים המרכזי מערכת העצבים מעורב ב. במקרה כזה מופיעות הפרעות ראייה, תסמינים משניים כמו שבץ מוחי או התקפי אפילפסיה. מכיוון שלעתים קרובות יש תסמינים יתר לחץ דם, תסמינים אלה נחשבים לתוצאות משניות מהן. בתוך ה מערכת עיכול, המחלה עשויה להתבטא כקוליקית כאב בטן או אוטמי מעיים ודימום. בכליות ניתן להבחין במיקרואנורמיות של כלי הדם. בנוסף, תסמיני לב כגון אנגינה יכול להיות שקדנית החזה או אוטם שריר הלב. פוליאנגיטיס עשויה להתבטא גם ב עורובמיוחד ברסמוזה חיה או מפרצת תת עורית. ניתוח מעבדה מגלה קצב שקיעת CRP ואריתרוציטים מוגבר. לוקוציטוזיס מתפתח.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה של פוליאנגיטיס מיקרוסקופית נעשית על פי קריטריוני ה- ACR ודורשת לפחות שלושה מתוך סך של עשרה קריטריונים אופייניים. בנוסף לירידה במשקל של יותר מארבעה קילוגרמים, הקריטריונים האופייניים כוללים livo reticularis, כאבי אשכים, חולשת שרירים ו כאב שרירים, ומונו- או פולי-נוירופתיות, יתר לחץ דםוגובה של סרום קריאטינין or אוריאה. אותו הדבר חל על גילוי צהבת B או צהבת סי, הפרעות אנגיוגרפיות, או ממצאים תואמים מהעורקים ביופסיה. באופן דיפרנציאלי, יש להבחין בין פוליאנגיטיס מיקרוסקופית לזולת וסקוליטידים ומערכתית זאבת אריתמטוס.לא מטופלים, הפרוגנוזה היא שלילית ביותר. שיעור ההישרדות לחמש שנים הוא פחות מ -20 אחוזים בחולים שלא טופלו. לרוב, המוות מתרחש מ- לֵב לתקוף או שבץ. עבור חולים שטופלו, שיעור ההישרדות של חמש שנים עולה ל -80 אחוז.

סיבוכים

תסמינים שונים מופיעים בדרך כלל במחלה זו, אך בכל מקרה הם מפחיתים משמעותית את איכות חייהם של הנפגעים. החולים סובלים מכך יותר מכל חום ויתרה מכך גם מ כְּאֵב ב המפרקים או בשרירים. זה לא נדיר שהזעה מופיעה בלילה, מה שעלול להפריע לשינה. לעתים קרובות זה גורם ל דכאון או עצבנות של האדם המושפע. יתר על כן, חולים סובלים גם משיתוק או הפרעות שונות ברגישות העלולות להתרחש בכל הגוף. הפרעות ראייה או קשיי שמיעה יכולים גם להגביל ולסבך את חיי היומיום של המטופל. יתר על כן, כאב בטן או התקפים אפילפטיים מתרחשים. אלה קשורים בדרך כלל לקשים כְּאֵב. במקרה הגרוע, חולים סובלים לֵב לתקוף ולמות מזה. באופן כללי, תוחלת החיים של האדם המושפע מופחתת משמעותית על ידי המחלה. זה לא נדיר שכאב מופיע ב אשכים. הטיפול במחלה זו מתבצע בעזרת תרופות. ככלל, מהלך המחלה חיובי. סיבוכים מיוחדים אינם מגבילים את הטיפול במקרה זה.

מתי כדאי ללכת לרופא?

אנשים הסובלים מתסמינים כגון חום, תחושה כללית של חולשה, כאבים בשרירים או ליקוי ב המפרקים צריך לפנות לרופא. ירידה לא רצויה במשקל, יש להזכיר ולטפל בהזעות לילה ובהפרעות שינה. אם יש הפרעות בראייה, סיכון מוגבר לתאונות וסיכון מוגבר לפציעה, יש צורך ברופא. אם יש כאב בטן, חריגות של מערכת עיכול, או התכווצויות בבטן העליונה, ביקור רופא נדרש. קוליק הוא תמרור אזהרה מיוחד של האורגניזם. יש לברר אותם על ידי רופא בהקדם האפשרי. במקרים בודדים, יש להזהיר רופא חירום כדי שניתן יהיה לספק טיפול רפואי חירום באופן מיידי. הפרעות בפעילות הלב כמו גם בקצב הלב מהווים סיבה לדאגה. מכיוון שבמקרים חמורים א לֵב ההתקפה קרובה, יש לערוך ביקור אצל הרופא. דפיקות לב, גדל דם לַחַץ, גלי חום או אי שקט פנימי צריך להבהיר על ידי רופא. אם יש תחושה של לחץ ב- חזה, תחושה חזקה של מחלה או כבדות, יש לפנות לרופא. אם תחושת כאב קיימת מתפשטת על פני חזה בהמשך הגב או הלסת, יש צורך בהתייעצות עם רופא. אם יש חריגות במראה של עור, מומלץ גם ביקור אצל הרופא.

טיפול וטיפול

פוליאנגיטיס היא מחלה חשוכת מרפא. מכיוון שהסיבה אינה ידועה בפירוט, לא יכולה להיות שום סיבתי תרפיה, טיפול סימפטומטי בלבד. ברוב המקרים, סימפטומטי תרפיה תואם בעיקר טיפול תרופתי שמרני בסטרואידים או ציקלופוספמיד ו אזתיופרין. אם קיימת הפטיטיס, טיפול בזיהום זה עשוי לשפר באופן אינטראקטיבי את הסימפטומים של polyangiitis. הצלחת הטיפול תלויה תמיד בחומרת הפוליאנגיטיס בכל מקרה. ברוב המקרים, מטופלים נקבעים לרמת חומרה ספציפית באמצעות ציון של חמישה גורמים. הצורה המתונה מתאימה לציון אפס. בכיתה זו, גלוקוקורטיקואידים לשפר את הסימפטומים במחצית מהמקרים. עם זאת, כמעט מחצית מהחולים עם הפוגה סובלים מהישנות. אחרי מהלך כזה חייבים אחריו מנהל של חומר מדכא חיסוני. חולים בדרגות חמורות יותר מקבלים גם כן מדכאי חיסון כגון cyclopshosphamide ו אזתיופרין. Glucocorticoids בגובה-מנה תרפיה שנמשך מספר שבועות הם גם שלב טיפול נפוץ לחולים עם צורות חמורות יותר. להפחתת תסמינים יתר לחץ דם וכך תמותה מאוטם שריר הלב או שבץ, מעכבי ACE מנוהלים.

תחזית ופרוגנוזה

כארבעה מתוך מיליון אנשים מפתחים פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מדי שנה. אחת הסיבות למספר הנמוך הזה היא שמצב המחקר המדעי עד כה לא היה מספיק. אך העובדה היא שמדובר במחלה חשוכת מרפא. הטיפול מתמקד אך ורק בסימפטומים ולא בסיבות. רופאים מקצים את המטופלים לציון כאשר הם מאובחנים. ציון נמוך יותר מאפשר פרוגנוזה חיובית יותר מאשר ציון חומרה גבוה יותר. בעיקרון, איכות החיים ותוחלת החיים השתפרו בשנים האחרונות. אחת הבעיות בפוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא שמתפתחים ניאופלזמות. לאחר שנתיים מהקבלה לטיפול, אלה נמצאים אצל שליש טוב מהחולים. ניתן לאתר הישנות אלה בשלב מוקדם רק על ידי סגירה ניטור. מצד שני, רוב החולים יכולים להישאר נטולי תסמינים במשך שנים עם גישות טיפוליות מתאימות. חמש שנים לאחר האבחון, ממוצע של 80 אחוזים מכל החולים שטופלו עדיין בחיים. אם לעומת זאת לא מתבצע טיפול, הסיכון למוות עולה משמעותית. רק אחד מכל חמישה עדיין בחיים חמש שנים לאחר הופעתה של פוליאנגיטיס מיקרוסקופית.

מניעה

לא ניתן עדיין למנוע פוליאנגיטיס מיקרוסקופית מכיוון שהגורמים המובהקים נותרים לא ברורים.

טיפול מעקב

מכיוון שהטיפול בפוליאנגיטיס מיקרוסקופית הוא מורכב וארוך, הטיפול במעקב מתמקד בניהול המחלה בביטחון. אנשים מושפעים צריכים לנסות לבנות גישה חיובית למרות המצוקה. בעצם עשיתו, הַרפָּיָה תרגילים ו מדיטציה יכול לעזור להרגיע ולמקד את המוח. פוליאנגיטיס מיקרוסקופית היא מחלה נדירה מאוד, העלולה לגרום לסיבוכים משמעותיים. הטיפול במעקב תלוי מאוד בחומרת המחלה האינדיבידואלית, ולכן ניתן להקל על הסימפטומים בלבד, אך לא לשלוט בהם באופן קבוע. אורח חיים בריא עם שינה מספקת ופעילות גופנית באוויר הצח מחזק את מערכת החיסון ויכול להגביר את הרווחה. תסמינים חריפים המופיעים שוב ושוב ופתאום יש לברר מיד עם הרופא המטפל.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לפוליאנגיטיס מיקרוסקופית אין תרופה עד כה. הטיפול מתמקד בהקלה על הסימפטומים ובשיפור איכות החיים של הסובל. הסובל יכול לתמוך באלה אמצעים על ידי התאמת אורח החיים שלו או שלה מצב. ניתן להשיג זאת, למשל, על ידי שינוי ה- דיאטה. באופן עקרוני, בריא ומאוזן דיאטה עם מספיק פחמימות מומלץ לפוליאנגיטיס מיקרוסקופית. בנוסף, ממריצים כמו כּוֹהֶל, קפאין ו ניקוטין יש להימנע. אנשים מושפעים צריכים לצרוך מספיק נוזלים כדי לנטרל דימומים, לחץ דם גבוה ותסמינים אופייניים אחרים של המחלה. טיפול תרופתי מסומן גם. המטופל יכול לתמוך בכך על ידי ניהול יומן על תופעות לוואי כלשהן יחסי גומלין. בעזרת הערות אלה, הרופא האחראי יכול להתאים בצורה מיטבית את התרופות לסימפטומים האישיים ולהתאמה של המטופל. אם מתרחשות הפרעות ראייה או התקפי אפילפסיה, יש לפנות למומחה. בנוסף, המטופל זקוק לתמיכה בחיי היומיום, מכיוון שהתסמינים החריפים לעיתים קרובות מגבירים את הסיכון לתאונות ונפילות. במקרים של פוליאנגיטיס קשה, ניתן להזמין פסיכותרפיסט גם בנסיבות מסוימות.