מום אפטריו-חדרי: גורם, תסמינים וטיפול

פגם מחיצתי אנטי-חדרי הוא מולד לֵב פְּגָם. זהו שילוב של פגם במחיצת פרוזדורים ופגם במחיצת החדר.

מהו מום במחיצה אטריובנטריקולרית?

פגם מחיצתי אנטי-חדרי הוא מולד לֵב מום ואחד המורכבים ביותר מומי לב מולדים. מכיוון שהשילוב של פגם מחיצת פרוזדורים ופגם מחיצתי של החדר יוצר קשר (shunt), ה- לֵב פגם הוא אחד מכינויי ה- shunt vitias. Shuntvitias הם מומי לב מולדים בו רגלי העורקים והוורידים של תפוצה מחובר. במום מחיצה אטריובנטריקולרי נוצר מחלף כפול שמאל-ימין. הפגם מחולק לשלוש קטגוריות על פי חומרתו:

  • פגם מוחלט מוחי של החדר.
  • פגם מחיצתי אטריובנטריקולרי חלקי
  • פגם באוסטיום-פרימום.

ב -35 אחוז מהמקרים, קיימים מומי לב אחרים או הפרעות באיברים.

סיבות

הסיבה המדויקת למום אינה ידועה. כ- 0.19 ל -1000 תינוקות מושפעים מדי שנה. בנות ובנים מפתחים את המחלה בערך באותו שיעור. הפגם מתרחש בתדירות מכה בקשר עם תסמונת דאון. לכ- 43 אחוזים מכלל החולים עם מום במחיצה אטריובנטריקולרית תסמונת דאון. הילדים נולדים עם מום גדול במחיצת הלב. יש חור גם במחיצת הפרוזדורים (פגם מחיצתי הארטריאלי) וגם במחיצת החדר (פגם מחיצת החדר). שסתום הלב בין אטריום שמאלי ו חדר שמאל (שסתום טריקוספיד) והשסתום בין החדר השמאלי ל אטריום שמאלי (שסתום מיטרלי) לקויים. בנוסף שסתום אב העורקים נעקר קדימה ומעלה. ה שסתום אב העורקים ממוקם בין חדר שמאל ואבי העורקים.

תסמינים, תלונות וסימנים

האם ואילו תסמינים נראים אצל היילוד תלוי בגודל ובמיקום הפגם. הסכום של דם זרימה, כמות הלחץ בריאות ומידת המומים במסתם משפיעים גם על הסימפטומים של מום בלב. החריגות אינן ממלאות תפקיד לפני הלידה מכיוון שהילד מקבל חמצן דם מהאם. לאחר הלידה, חמצן כבר לא נספג על ידי האם, אלא על ידי הריאות של הילד. לשם כך, הריאות חייבות להתפתח והריאה כלי לְהִתְרַחֵב. במקרה של מום אטריובנטרולרי גדול, הלחץ הגבוה הקיים בכוח הלב השמאלי דם דרך פגם הקיר לצד ימין של הלב. תופעה רפואית זו נקראת שנט משמאל לימין. בלב הימני, הדם הנוסף מגביר את הלחץ. הדם זורם דרך הריאה כלי בלחץ מוגבר, מעמיס על הריאות. שני חדרי הלב צריכים לעשות עבודה משמעותית יותר. הצד הימני של הלב סובל מהלחץ המוגבר, והצד השמאלי מושפע מזרימת הדם המוגברת מהריאות. חוסר היכולת של שסתום ה- AV להיסגר גורם לדם רב יותר לזרום חזרה ללב השמאלי. זה צריך להיפלט בנוסף עם כל פעימות לב. במהלך הימים הראשונים לחייו, כל הזמן מתאמץ על לב הילד עד כדי כך אי ספיקת לב מתפתח. הילדים שנפגעו סובלים מקוצר נשימה והופעה מַיִם שמירה בכל הגוף. ה עור, עפעפיים ו כבד נפוחים. הילדים נחלשים יותר ויותר ומסרבים לשתות. במקרים מסוימים, היפוך לחץ מתרחש עקב מנגנון מגן. במקרה הזה, חמצן-דם ירוד מהלב הימני עובר דרך הפגם במחיצה אל הלב השמאלי. הנה, שינוי צבע כחול של השפתיים ו פה אזור נראה. אם ה יתר לחץ דם קבוע בריאות, כבר לא ניתן לבצע ניתוח. ילדים עם ריאתי קבוע שכזה יתר לחץ דם יש תוחלת חיים מקסימאלית של 10 עד 20 שנה. עם זאת, בדרך כלל מתגלה פגם במחיצת ארטו-חדרית מוקדם.

אבחון והתקדמות

כבר בשבוע הראשון יתכן ונשמע רחש לב על פיסול עם סטטוסקופ. זה נגרם על ידי זרימה חוזרת של דם דרך שסתום ה- AV הפגום. אם יש חשד לפגם במחיצת החדר החודשי, אלקטרוקרדיוגרמה ניתן לבצע. זה מספק ראיות ספציפיות של מום בלב. רנטגן יראה לב מוגדל משמעותית. ה זהב תקן להערכה מלאה של חומרת מום בלב is אקוקרדיוגרפיה.אם כבר יש חשד לפגם במחיצת החדר הֵרָיוֹן, סיכון טרום לידתי אולטרסאונד ניתן לבצע. החל משבוע 16 עד 20 של הֵרָיוֹן, ניתן לאבחן מום לב בצורה מהימנה למדי בהליך זה. עם זאת, לא ניתן לאתר את מום הלב במהלך השגרה הרגילה אולטרסאונד בחינות. הבדיקות מתקיימות במרכזי לידה שהוכשרו במיוחד.

סיבוכים

במום מחיצת אטריובנטריקולרי מלא (AVSD), כל ארבעת חדרי הלב מחוברים מלידה בגלל מום בלב. משמעות הדבר היא כי ישנה ערבוב מתמיד בין דם עורקי לורידי ויעילות פעולת השאיבה של הלב מופחתת מאוד. סיבוכים המתפתחים עקב AVSD לא מטופל הם בדרך כלל ריאתיים יתר לחץ דם (יתר לחץ דם ריאתי), מה שמוביל להתעבות דופן המדיאלי השרירי (מדיה) של עורקי הריאה כתגובת נגד פיזיולוגית. במעין מעגל קסמים שתי ההשפעות מחזקות זו את זו (תגובת אייזנמנגר). אי-ספיקה הולכת וגוברת של הלב מובילה לפרוגנוזה גרועה אם לא מטפלים בה. ניתוח לב פתוח יכול לשפר את התחזית לטווח הארוך היטב. הצעדים העיקריים במהלך הניתוח מורכבים משחזור של שני המסתמים החדר החיצוניים שסתום מיטרלי בלב שמאל וב שסתום טריקוספיד בלב הנכון, ו חיסול של פגמי המחיצה על ידי יישום טלאים מלאכותיים. בנוסף לסיכונים הכירורגיים הקלאסיים הקשורים לניתוח לב פתוח אצל תינוק או ילד צעיר, סיכון ספציפי הוא הפרעה במערכת עירור החשמל. ה צומת AV, שאוסף את הדחפים החשמליים מה- קוצב לב (צומת סינוס) ומשדר אותם למערכות במורד הזרם בעיכוב קל, בדרך כלל מושפע במיוחד. אם לא ניתן לפתור את הבעיה באמצעות תרופות, מלאכותי קוצב לב חייבים להיות מושתלים.

מתי עליך לפנות לרופא?

מום מחיצתי אטריובנטריקולרי גנטי (AVSD) הופך לסימפטומטי אצל הילוד בתוך הימים הראשונים. מיותר לשאול באיזו נקודה צריך לפנות לטיפול רפואי. ניתן לקבוע את חומרת המום הלבבי אקוקרדיוגרפיה ואושרו והוסיפו ממצאי א.ק.ג. במקרה של AVSD מעוצב לחלוטין, כל ארבעת חדרי הלב מחוברים ואם לא מטפלים בהם, הפרוגנוזה לתינוק היא שלילית ביותר. התערבות כירורגית בבית חולים מתמחה סוגרת את הקשרים בין שני החדרים ובדרך כלל מחליפה גם את השניים שאינם מתפקדים מסתמי לב בין אטריום שמאלי והחדר השמאלי (שסתום מיטרלי) ובין חדר ימני והחדר הימני (שסתום טריקוספיד). תחזית ההישרדות של הילודים משופרת באופן דרמטי על ידי פעולה כזו. לאלה שנפגעו, חיים כמעט נורמליים בדרך כלל מתאפשרים לאחר ניתוח מוצלח, אם הניתוח המשחזר מתבצע מוקדם מספיק ועדיין לא נוצר נזק בלתי הפיך בריאות או בשריר הלב. לאחר שמגיעים לבגרות, מרווחי הבדיקות הרפואיות עשויים להאריך אם המטופל ממשיך להיות נקי מתסמינים. עם זאת, אנשים צריכים להיות ערניים לסימפטומים ספציפיים שעשויים להצביע על הישנות הבעיה ויש להעריך אותם מיד על ידי קרדיולוג או על ידי רופא מנוסה בטיפול ראשוני.

טיפול וטיפול

אם לא מטפלים במום הלב, רק 10 אחוז מהילדים שנפגעו חיים לאחר חצי שנה. חולים מתפתחים יתר לחץ דם ריאתי וכתוצאה מכך מה שמכונה תגובת אייזנמנגר. עם זאת, מרבית הפגמים במחיצת החדר החיצוני מתגלים מוקדם וניתנים לניתוח. משתמש ב מכונת לב ריאה, העורקים והורידים תפוצה נפרדים שוב. במהלך ששת החודשים הראשונים לאחר הניתוח, דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב מניעה ניתנת בתרופות בהתאם להנחיות הרפואיות הנוכחיות. לאחר הניתוח יש לבצע גם בדיקות סדירות. התחזית לטווח הארוך של הילדים המנותחים טובה מאוד. רק לעיתים רחוקות יש לבצע פעולה שנייה.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה של פגם מחיצתי אטריובנטריקולרי אינה חיובית במיוחד. אם ריפוי מתרחש, קיים סיכון מוגבר למחלות משניות. יותר מ -35% מהחולים מפתחים מחלות לב נוספות, אשר קיימות לכל החיים ואינן ניתנות לריפוי עוד. ברוב החולים, המחלה הבסיסית מאובחנת כ- תסמונת דאון. כ- ¼ מהסובלים מפגיעות מחיצת אטריובנטריקולרית שייכים להם. חיוניים לפרוגנוזה הם האבחון והתחלת הטיפול. ילדים כבר נולדים עם המום ודורשים טיפול בהקדם האפשרי. ללא טיפול רפואי, קיים סיכון למוות בטרם עת בשבועות או בחודשי החיים הראשונים. על פי נתונים סטטיסטיים, ילדים שלא טופלו מתים במהלך 6 החודשים הראשונים לחייהם בהסתברות של כ- 90%. מצוקת הנשימה ופעילות לב לא פונקציונלית מכניס כל כך הרבה לחץ על האורגניזם שיש סיכוי קטן להישרדות ללא רפואה אינטנסיבית תרפיה. אי ספיקת איברים מרובה או מוות על ידי חנק יהיו התוצאות ההרסניות. עם טיפול רפואי מקצועי, פעילות הלב מתייצבת עם מכונת לב ריאה. זה משפר מאוד את סיכוי ההישרדות. ברגע שהילד נמצא במצב יציב של בריאות, מתבצע הליך כירורגי. זה מגדיל משמעותית את הסבירות להישרדות ומאפשר למטופל לבצע פעילות לב עצמאית מספקת.

מניעה

מכיוון שהגורמים המדויקים לפגם במחיצת החדר החדר אינם ידועים, לא ניתן למנוע את המחלה. אם ילד במשפחה כבר נולד עם מום בלב, קיים סיכון של 2.5 אחוזים להישנות כאשר ילד אחר נולד. במיוחד במשפחות עם סיכון כה מוגבר למחלה, אבחון טרום לידתי יכול לעזור בזיהוי מום הלב מוקדם. ככל שהאבחון נעשה מוקדם יותר, כך התחזית טובה יותר.

מעקב

במחלה זו, ברוב המקרים, לאדם הפגוע אין או מעט מאוד אפשרויות ו אמצעים של טיפול לאחר. במקרה זה, האדם הפגוע תלוי תחילה באבחון מקיף ובעיקר מוקדם על מנת להקל על התופעות לצמיתות ולגלות את מום הלב בשלב מוקדם. מכיוון שמדובר גם במחלה מולדת, לא ניתן לטפל בה באופן סיבתי, אלא רק באופן סימפטומטי. ריפוי מלא לא יכול להתרחש במקרה זה, וגם ריפוי עצמי לא יכול להתרחש. ברוב המקרים פגם זה מוקל על ידי התערבות כירורגית. עם זאת, המסלול הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון, כך שלא ניתן יהיה לחזות כללית. לאחר ניתוח כזה, על האדם המושפע בכל מקרה לנוח ולדאוג לגופו. יש להימנע מפעילויות מאומצות או מפעילות מלחיצות כדי לא להעמיס על הלב מיותר. בדיקות ובדיקות סדירות נחוצות גם לאחר הניתוח. אם הפעולה מצליחה, אין הפחתה בתוחלת החיים של הנפגעים. עם זאת, מרבית המושפעים סובלים גם מתלונות לב אחרות שגם בהן יש צורך לטפל.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

מום במחיצת האוויר-חדרית, כמחלת לב מולדת, מהווה אתגר למשפחות שנפגעו מדי יום ביומו. במיוחד עם סיכון מוגבר למחלות, אבחון טרום לידתי חיוני כדי לאתר את מום הלב מוקדם. עם זאת, לעתים קרובות זה אפשרי עבור אלה שנפגעו עוֹפֶרֶת חיים כמעט נורמליים. עם זאת, רצוי להקפיד על מרווחי זמן לבדיקות התקדמות רפואית ולהקפיד על לוחות הזמנים של תרופות. היבטים חשובים אחרים הם התנזרות ניקוטין ואורח חיים בריא. על מנת להימנע מפסיכוגני לחץ, במקרה של מאמץ רגשי וכן במקרה של שאלות חברתיות-משפטיות, מומלץ לבקר בקבוצות עזרה עצמית ומטפלים מתאימים. כאן, בעיות כגון: צרכים חינוכיים מיוחדים, מגבלות ספורטיביות, פיצוי חסרונות בבית הספר או הַרפָּיָה ניתן לברר את הנהלים. ניידות נפשית ופיזית מקדמת ביטחון עצמי ובעלת תכונות מייצבות. לפיכך מעודדים אנשים מושפעים לקחת חלק פעיל בחיים הציבוריים, גם ביוזמתם. תרגול תחביבים משמש כפתרון סביר וכסיוע מוטיבציוני. טיולים וטיולים מאורגנים תורמים משמעותית לאיכות חיים בריאה; להתנהלות בלי השפעה שלילית על המצב הנפשי. התמיכה של המשפחה והחברים כרשת חברתית חזקה יכולה גם להגביר את תחושת הרווחה של עצמך ולהפחית את המתח. מידע נוסף בנושא מחלות לב ניתן להשיג גם ב- Deutsche Herzstiftung eV וב- Bundesverband Herzkranke Kinder.