גורם Von Willebrand-Jürgens (vWF; מילים נרדפות: אנטיגן הקשור לגורם VIII או אנטיגן של Fone Willebrand, vWF: Ag) הוא גליקופרוטאין דבק (מקרומולקולות המורכבות מחלבון וקבוצת פחמימות קשורה קוולנטית אחת או יותר (סוכר ממלא תפקיד חשוב ב המוסטאזיס (דם מִתקַרֵשׁ). זה מעורב בראשוני ומשני המוסטאזיס. בראשית המוסטאזיס, זה תורם להידבקות ("דבקות") של טסיות (דם תאים) לסובנדותל הפצוע (מטריצת תת-תת-תאית; אנדותל: שכבת תאי אנדותל המצפים את פנים הדם כלימעורב בצבירת טסיות דם (איגום של טסיותיתר על כן, vWF הוא חלבון נשא לגורם VIII.
התהליך
חומר נחוץ
- פלזמה ציטראטית, קפואה (בשירות תחבורה; ללא דיוור).
הכנת המטופל
- לא דרוש
גורמים משבשים
- לא ידוע
ערכים סטנדרטיים
טווח התייחסות (באחוזים) | |
יָלוּד | 30-70 |
תינוקות | 100-140 |
מבוגרים | 50-160 |
פעילות של גורם גורם וילברנד (גורם גורם ריסטוצטין גורם VIII): 50-150%.
אינדיקציות
- V. א. הפרעות קרישה בחסר גורם VIII C או ממושכות זמן דימום.
- דימום לא ברור
- ממושך זמן דימום (בהיעדר תרופות, למשל, חומצה אצטילסליצילית, כ).
פרשנות
פרשנות לערכים מוגברים
- גיל
- זיהומים, לא מוגדרים
- ניתוחים, לא מוגדרים
- הֵרָיוֹן
- לחץ
- דלקת כלי הדם (דלקת בכלי הדם)
פירוש ערכים מופחתים
- של תסמונת וילברנד-יורגנס - המחלה המולדת הנפוצה ביותר עם עלייה נטיית דימום.
- דם קבוצה 0 (עד 35%).
- אנדוקרדיטיס (דלקת של רירית הלב הפנימית)
- מום בלב, לא מוגדר
- תת פעילות של בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס)
- תסמונת מיאלופרוליפרטיבית (מחלה מתקדמת של מערכת הדם המובילה לעלייה בתאים של לפחות שורה אחת של תאים בהתחלה):
- תסמונת די גוגלילמו חריפה (אריתרמיה).
- לוקמיה מיאלואידית כרונית (CML)
- תרומבוציטמיה חיונית (ET) - הפרעה מיאלופרופליפרטיבית כרונית (CMPE, CMPN) המאופיינת בגובה כרוני של טסיות (תרומבוציטים).
- Osteomyelofibrosis / osteomyelosclerosis (OMF או OMS).
- פוליציטמיה ורה (רוברה) (PV)
- תרפים עם valproate - תרופה אנטי-אפילפטית (חומר פעיל המשמש להתקפי אפילפסיה).
הערות
- אם התוצאה אינה תקינה, יש לבצע בדיקות נוספות כגון פעילות מחייבת קולגן או ניתוח מולטימרים של vWF