ליקויים במדלונג: גורם, תסמינים וטיפול

עיוות מדלונג הוא א הפרעת גדילה של אַמָה התוצאה היא זרוע מוטעית ואולנה ארוכה באופן חריג. היווצרות העצם של המטופל מופרעת וגורמת לדיסוסטוזיס, שבדרך כלל מורגש בגיל ההתבגרות כתוצאה מנשיאת משקל. ניתן לתקן את העיוות בניתוח.

מהי מום מדלונג?

עיוות מדלונג שייך לקבוצת העיוותים המולדים. התמונה הקלינית מאופיינת בא הפרעת גדילה של אַמָה, מה שמוביל בדרך כלל לעיוות משמעותי של הזרוע. המנתח אוטו וילהלם מדלונג תיאר לראשונה את העיוות במאה ה -19. המנתח הוא גם שם העיוות ביד של מדלונג, שניתן להבחין בבירור בין העיוות של מדלונג. לפני שמדלונג תיאר את הפרעת גדילה עם תקלות כתוצאה מכך אַמָה, שישה רופאים אחרים כבר ניסו לתאר זאת, למשל דופויטרן. העיוות מתרחש בהקשר למכלולי תסמינים שונים ותמונות קליניות. הצורה האידיאופתית של עיוות מדלונג נדירה ביותר. בנוסף לאנכרונדרוזות, תסמונות כמו אולריך-תסמונת טרנר ולדי וייל דיסכונדרוסטוזיס לעיתים קרובות מלווים את העיוות.

סיבות

נראה כי עיוות מדלונג אינו מתרחש באופן ספורדי אך ככל הנראה כפוף לאשכול משפחתי. אופן של ירושה אוטוזומלי דומיננטי נצפה מספר פעמים. העיוות נובע מדיסוסטוזיס הנגרם על ידי פגיעה ביצירת עצם אנכונדרלית. במהלך הצמיחה, מטפיזת הרדיוס הדיסטלי נותרת מאחור בצדדים האולנריים והגביים, ובכך גורמת לרדיוס להתכופף לגדול קצר יותר מהאולנה. בעיוות מדלונג אידיופתי, מבנה הרצועות אינו תקין בנוסף עקב רצועת ויקרס בין הקרפוס הפרוקסימאלי לקצה הדיסטלי של הרדיוס, מה שגורם לסובלוקסציה של השורה הקרפלית. רצועת הוויקרס הלא תקינה מורכבת ממבנים פיברוטיים וסיביים. חולים עם דיסכונדרוסטוזיס, לרי וייל, סובלים אפוא באופן קבוע ממום מדלונג מכיוון שהם מושפעים מגרעון של SHOX. חלבונים.

תסמינים, תלונות וסימנים

אולנה של חולים עם מום במדלונג בולט בצורה רחבה בגב שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד. הרדיוס שלהם מתכופף באופן אולנדי ונפח, וגורם לעיוות מה שמכונה כידון עם זלף על הקרפוס. הניידות של שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד מוגבל עם תנוחת מפרק מלאה או מוטה רדיאלית. הדבר נכון גם לסיבוב הזרוע, המגביל את המטופלים בעיקר ב גִבּוּן ו כִּפּוּן. הארכת גב ו חטיפה בכיוון האולנרי גם הם מונעים, ולכן בעיקר בגלל עיכוב גרמי. למרות שעיוות מדלונג הוא אחד העיוותים המולדים, הוא לא מתגלה עד גיל ההתבגרות וכנראה שהוא נעדר ילדות. התלונות הראשונות של המטופלים הן על האולנה הבולטת. האנשים הנפגעים ביותר מתלוננים בתחילה על קשיים הקשורים למתח. העיוות במדלונג לא תמיד גורם לתסמינים. חלק מהחולים אף נותרים ללא תסמינים לאורך חייהם. אולם בטווח הארוך, העיוות במדלונג יכול לקדם מחלות משניות. המחלה המשנית השכיחה ביותר היא דלקת מפרקים ניוונית, אשר מקודם על ידי העיוות והטעינה השגויה הקשורה של המפרקים.

סיבות

עיוות מדלונג מאובחן בדרך כלל על ידי הדמיה. החשד הראשון לעיוות מגיע לרוב לרופא במהלך צילום ההיסטוריה, שלאחריו בדרך כלל מזמינים צילומי רנטגן. לדוגמה, צילומי רנטגן של שׁוֹרֶשׁ כַּף יָד מראים עיוות חמור על המשטח הדיסטלי של מפרק הרדיוס. המפרק נראה מוטה בכיוונים האולנריים והנפחיים. הדמיה מספקת גם עדות לאולנה של האדם המושפע. ברוב המקרים, רנטגן מראה גם פער מוגדל מאוד בין הרדיוס לאולנה, שלעתים קרובות נראה בצורת טריז. לפעמים העצם המשוגעת גולשת אל הפער ומתעוותת בצורה דומה של טריז. כל שאר הקרפלים עצמות הם מוזרפים. הפרוגנוזה לחולים עם מום מדלונג חיובי יחסית.

טיפול וטיפול

כאשר מטפלים בעיוות מדלונג, שיפור ניידות המפרקים הוא המטרה החשובה ביותר. ברוב המקרים, תחילה יש להשלים את הצמיחה לפני תרפיה.אם עצמות להפסיק לגדול, התערבות כירורגית יכולה להתרחש. טיפול כירורגי מסומן רק אם המטופל תופס את מגבלת התנועה כפגיעה או חוויות כְּאֵב במהלך התנועה. התערבות כירורגית הייתה בעבר קיצור הניתוח אולנה או סואבה-קפנגי-לוונשטיין. עם זאת, הרפואה המודרנית מחילה אוסטיאוטומיות מתקנות על הרדיוס הדיסטלי, מכיוון שאזור זה של הרדיוס הוא העיוות הסיבתי. רצועת הוויקרס נחתכת במהלך הניתוח כהליך סטנדרטי המאפשר למטופל להזיז את פרק כף היד בלי כְּאֵב בעתיד. אוסטיאוטומיה מתקנת קשתית מטאפיזית מתבצעת באמצעות גישה קדמית במהלך הניתוח, ומאפשרת תיקון תלת מימדי על ידי הטיה בשבר הרדיוס הדיסטלי. סיכות שטיינמן שהוחדרו באופן רדיאלי מחזיקות את התיקון במקום. לאחר הניתוח, הזרוע המושפעת משתתקת על ידי חומר גימור למשך כחודשיים. תיקון כירורגי של העיוות מתבצע במרכזים מיוחדים לניתוחי כף יד לילדים. אם התיקון מתרחש לפני סיום שלב הצמיחה, הופעות חוזרות מתרחשות בדרך כלל במהלך צמיחה נוספת. לפיכך, ככל שהמטופל צעיר יותר, כך יש סיכוי גבוה יותר להישנות הסימפטומים. בגלל הסיכון של דלקת מפרקים ניוונית, תיקון העיוות עשוי להתאים גם לחולים שלא היו סימפטומטיים בעבר.

מניעה

לא ניתן למנוע עיוות מדלוני מכיוון שברוב המקרים מדובר בעיוות תורשתי אוטוזומלי דומיננטי. מחלות כתוצאה מכך דלקת מפרקים ניוונית ניתן למנוע על ידי תיקון בזמן.

ספרים על כאבי ידיים