Sarcoidosis, או מחלת בואק, היא הפרעה נדירה המתבטאת בעיקר בגרנולומות דלקתיות (גושים קטנים). אם כי כל איברי גוף האדם יכולים להיות מושפעים מ סרקואידוזיס, ה לִימפָה צמתים וריאות נפגעים יותר. הגורם המדויק למחלת בואק עדיין אינו ידוע מספיק, אך שונה גורמים סביבתיים חושבים שהם מעורבים.
מהי סרקואידוזיס?
Sarcoidosis, המכונה גם מחלת בוק במעגלים רפואיים, היא אחת המחלות הפוגעות בעיקר במבני רקמות רכות בשל מהלכה ומערכות האיברים שנפגעו בעיקר. בנוסף ל ריאות רקמות ומבנים, סרקואידוזיס יכול להשפיע על עור, העיניים, מערכת העצם, איברים אחרים כגון טחול ו כבד, כמו גם את החיוני לֵב. כמה מהמחלות הראו כי סרקואידוזיס משתרע גם על עצבים ולבלב. סרקואידוזיס מאופיין בהתפתחות של גוּלָהכמו בלוני רקמות שתוחמים מוקדים. אוספי רקמות ותאים אלה ידועים באותה מידה בשם גרנולומות מכיוון שהיסטולוגית יש להם משטח לא מעוצב. סרקואידוזיס עשוי לייצג ספציפי המערכת החיסונית תגובה המתבטאת בא ריכוז של אלמנטים של הגנה סלולרית. מחלת סרקואידוזיס נראית בעיקר בגילאים 20 עד 40.
סיבות
בתחילה, הגורמים לסרקואידוזיס, הנקראים גם גרנולומטוזיס, מבוססים רק על השערות מכיוון שהמחלה עצמה ותפקוד האדם. המערכת החיסונית טרם נחקרו כראוי. בנוסף לפעילויות המונעות על ידי המערכת החיסונית, מאמינים כי סרקואידוזיס הוא גנטי. יתכן ששונה גורמים סביבתיים תורמים גם להתפתחות סרקואידוזיס.
תסמינים, תלונות וסימנים
הסימפטומטולוגיה של סרקואידוזיס תלויה במערכת האיברים המושפעת, ולעתים קרובות אנשים שנפגעו נותרים ללא תסמינים לחלוטין. ככלל, המחלה מופיעה בצורה כרונית, שמתחילה בצורה חתרנית: הסימנים הלא ספציפיים שלה כוללים חולשה כללית, כאבי מפרקים, וירידה במשקל; טמפרטורת הגוף עשויה להיות מוגברת מעט. תסמינים של סרקואידוזיס ריאתי שכיח עשויים לכלול קוצר נשימה במאמץ ועצבנות כרונית שיעול; נפיחות של לִימפָה צמתים ב חזה מתגלה לרוב רק במקרה במהלך קרני רנטגן בְּדִיקָה. אם מחלת בוק פוגעת בעיניים, דלקת בקשתית העין בדרך כלל מתפתח, מלווה בפוטופוביה ו כאב עין. מעורבות של עור מתבטא במאפיין שינויים בעור: אופייני לנודולרי erysipelas הוא הכואב ביותר גוּלָה היווצרות בתת עורית רקמה שומנית הקשורים עור אדמומיות, בעיקר ברגליים התחתונות. מופיעים גם צבעי עור כחלחלים-סגולים (זאבת פרניו). חיבה בולטת של לֵב לעתים קרובות גורם ל הפרעות בקצב הלב or אי ספיקת לב הדורש טיפול. בכליות, סרקואידוזיס מעדיף את הפרשת סידן וכך היווצרות אבני שתן. לעיתים נדירות, נוירוסרקואידוזיס מופיע בצורה של דלקת קרום המוח או שיתוק של שריר הפנים (פרזת פנים). סרקואידוזיס חריף מאופיין בהופעה פתאומית עם חום וחמור עייפות, מלווה בדרך כלל ב שינויים בעור מתואר כגושני רוזצאה, משותף דלקת ב קרסול, ו לִימפָה נפיחות בצומת בריאות. מופיעים גם צבעי עור כחלחלים-סגולים (זאבת פרניו). חיבה בולטת של לֵב לעתים קרובות גורם ל הפרעות בקצב הלב or אי ספיקת לב הדורש טיפול. בכליות, סרקואידוזיס מעדיף את הפרשת סידן וכך היווצרות אבני שתן. לעיתים נדירות, נוירוסרקואידוזיס מופיע בצורה של דלקת קרום המוח או שיתוק של שריר הפנים (פרזת פנים).
מהלך המחלה
סרקואידוזיס חריף עשוי להיגרם על ידי הופעתו הפתאומית של חום והתסמינים הכלליים של זיהום. סימנים כלליים אלה של מחלה כוללים עייפות, העייפות קשה, אובדן תיאבוןוגפיים כואבות. האבחנה הסופית של גרנולומטוזיס יכולה להיעשות רק על ידי תמונות קליניות ספציפיות המופיעות על האיברים הפגועים. בעיות לב ונשימה, ליקוי בעיכול והגנה חיסונית וכן שינויים דם לספור ולשנות כבד ערכים מצביעים על קיומו של סרקואידוזיס. בנוסף לצורה החריפה של התקדמות, סרקואידוזיס כרוני נוטה להיות מוכר על ידי ההתקדמות ההדרגתית שלה. ישנם חולים הסובלים מסרקואידוזיס ואינם מראים תסמינים כלשהם. בהקשר של הגבלה אפשרית של תפקוד הנשימה והריאות, לעתים קרובות ניתן לאבחן הצטברות של גרנולומות בהערכה של קרני רנטגן. זוהי אינדיקציה ברורה לסרקואידוזיס. הגושים לפעמים קטנים כל כך עד שניתן לראותם בנפרד רק בהגדלה מיקרוסקופית. לפעמים הם נמצאים גם ב בלוטות לימפה. בנוסף, כאבי מפרקים של קרסול, המטומהכמו טלאים על הרגליים התחתונות, ו דלקת בקשתית העין להתרחש כסימנים מוגדרים.
סיבוכים
סרקואידוזיס כרוני יכול לגרום לסיבוכים שונים עם התקדמות המחלה. הסימפטומים הספציפיים המופיעים תלויים באיזה איבר מושפע. בריאות, מחלת בוק יכולה לגרום פיברוזיס ריאתי, במהלך אשר מתרחשים שינויים בלב ובסופו של דבר נכון אי ספיקת לב. גוּלָה היווצרות בכליות מובילה ל אי ספיקת כליות ונזק נלווה ל כליה רִקמָה, הפרעות בקצב הלב והפרעות בחילוף החומרים בעצמות. אם העיניים מושפעות, הפרעות בראייה מתרחשות במהלך סרקואידוזיס ומוחלטות עיוורון עלול לגרום. יתר על כן, הצורה הכרונית של המחלה עלולה לגרום לשיתוק קבוע, הפרעות בטחול, נזק לעור וסיבוכים אחרים. סרקואידוזיס חריף בדרך כלל אינו גורם לתסמינים ארוכי טווח. תופעות לוואי מתקבלות על הדעת עם טיפול בשתי הצורות. לדוגמא, ה קורטיזון תכשירים שנקבעו להדבקת העיניים, כבד, עור, לב, ו עצבים יכול לגרום נזק עצבי ואי נוחות במערכת העיכול. נוגד דלקת ומשכך כאבים תרופות טמון גם סיכונים תואמים. אנשים מוחלשים פיזית וחולים שכבר נוטלים תרופות אחרות נמצאים בסיכון מיוחד. עם זאת, בדרך כלל לא מופיעים סיבוכים חמורים.
מתי כדאי ללכת לרופא?
תסמינים כמו שרירים ו כאבים בגפיים, חום, ותחושה כללית של מחלה עשויה להצביע על סרקואידוזיס. ביקור אצל הרופא מצוין אם הסימפטומים נמשכים מספר ימים או אפילו נעשים עזים יותר. אם הגושים האופייניים מופיעים על הקרום הרירי, יש לפנות לרופא. אם התלונות מתרחשות לאחר שאיפה של כימיקלים, אבק דק, בקטריה, פטריות או אלרגיה-גורמים לחומרים, עדיף להתייעץ מיד עם רופא המשפחה. אנשים עם ריאות מחלות שייכות גם לקבוצות הסיכון ועליהן להתייעץ עם הרופא אם התסמינים המתוארים מתרחשים. בנוסף לרופא המשפחה, ניתן להעביר את התלונות לא ריאות מומחה או רופא עור, בהתאם לתמונת הסימפטום ולוקליזציה של הגושים. יש להציג ילדים לרופא הילדים באופן מיידי אם מתרחשות בעיות נשימה או שינויים בעור וברירית. מחלת בוק דורשת טיפול מקיף וסגירה ניטור. יש ליידע את הרופא לגבי תסמינים ותלונות, כמו גם כל תופעות לוואי שמקורן בתרופות שנקבעו, כדי לשלול סיבוכים.
טיפול וטיפול
תרופות מהוות את בסיס הטיפול בסרקואידוזיס. אלה נחוצים בעיקר במהלך הכרוני; סרקואידוזיס חריף בדרך כלל דורש מעט תרפיה. בנוסף ל תרופות להורדת טמפרטורות חום, לרופאים קונבנציונליים יש חומרים המונעים תהליכים דלקתיים בגוף. מאז גרנולומטוזיס קשור ללקויות כואבות, אשר במקרה של המפרקים דומים בעיקר לתנאים של דלקת פרקים, משככי כאבים מנוהלים. מה שמכונה חומרים שאינם סטרואידים הוכחו כיעילים בהקשר זה. אלה ידועים בשם חומצה אצטילסליצילית ו איבופרופן. ה תרפיה תלוי תמיד בביטוי האישי של המחלה ובהפרעות המתרחשות של איברים אחרים. אם הגרנולומות מתרחשות בעיניים, עצבים וכליות, ואז היעילות ביותר קורטיזון משמש כתרופה. ההשפעה הטובה של קורטיזון הוא כי הפעילות החיסונית החזקה מואטת. אם קורטיזון נסבל בצורה גרועה או שאינו נסבל כלל, הרופא עשוי גם לרשום מתוטקסטראן או אזתיופרים.
מעקב
הגורמים המכריעים למעקב אחר סרקואידוזיס (מחלת בוק) הם מהלכו (חריף או כרוני) וחומרת התסמינים. במקרה של הצורה החריפה של המחלה (30 אחוז מהמקרים) הטיפול האחרי כולל את המשך הטיפול אמצעים התחיל טיפולית עד שהמחלה החלימה. סרקואידוזיס נרפא לחלוטין בכ- 95 אחוז מהמקרים החריפים. הצמתים נסוגים באופן ספונטני תוך מספר חודשים. עד להחלמת המחלה החריפה, ייתכן שיהיה צורך בביקורים קבועים אצל רופא כללי או מומחה לריאות. בחמשת האחוזים הנותרים של מקרים של סרקואידוזיס חריפה, האנשים שנפגעו מתים. מוקד הטיפול במעקב הוא אז הטיפול הטיפולי בשכול. כדי להתמודד עם האבל, ייעוץ פסיכותרפויטי מומלץ בדרך כלל על ידי רופאים לאבלים. במהלך הכרוני של סרקואידוזיס (70 אחוז מהמקרים) תפקוד הריאות נותר לקוי לצמיתות אצל 20 עד 30 אחוז מהחולים, תלוי בחומרת המחלה. במקרה זה, הטיפול במעקב מתמקד בנזק לריאות. לכן יש צורך בדחיפות בבדיקות תפקודי ריאות רגילות, גם על מנת לאתר התדרדרות אפשרית בתפקוד הריאות בשלב מוקדם וגם כדי להיות מסוגלים לטפל בה בזמן. בנוסף, שיקום מתאים אמצעים ו סבולת ספורט יכול לשפר את תפקוד הריאות במקרים בודדים. לשיקום אמצעים, מומלץ מרפאות הממוקמות ליד הים.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
למרות שלא ניתן היה להבהיר לחלוטין את הגורם למחלה עד היום, בהתבסס על תוצאות מחקרים וקורסים שונים של המחלה, הסימנים הראשונים מראים כי מעורבות של המערכת החיסונית מתרחש. לכן, בתחום העזרה העצמית, צריך להתחזק במערכת ההגנה של הגוף עצמו. תנועה מספקת, בריאה ו ויטמיןתזונה עשירה כמו גם היגיינת שינה טובה מקדמים את פעילות האורגניזם. יש לבחון את אפשרויות התנועה באופן שלא מתרחש מצב של מאמץ יתר. אכילת מזון טרי והימנעות מארוחות לא בריאות יכולות להועיל רבות לשיפור הרווחה. הצריכה של כּוֹהֶל ו ניקוטין צריך להימנע בדרך כלל. מומלץ גם להישאר באוויר צח ומנוחה מספקת. אם מתרחשות תלונות, יש לקחת תקופות מנוחה. יש לבדוק את היגיינת השינה במרווחי זמן קבועים ולבצע אופטימיזציה במידת האפשר. יש לשים לב לטמפרטורת החדר המתאימה, לכלי שינה מיטביים ולהימנע מרעשים מטרידים. בחיי היומיום, לחץ ויש לשמור על פעילות קדחתנית למינימום. מחקרים ארוכי טווח הראו שהם מחלישים את האורגניזם האנושי ובכך את המערכת החיסונית. בעת קריאה, כתיבה או צפייה בטלוויזיה, יש לשים לב לתנאי תאורה מתאימים. מטופלים רבים מתלוננים על כך כאב עין וחשיפה לאור בהיר מדי.
