מילים נרדפות במובן הרחב ביותר
קרצינומה של צינור המרה, גידול בצינור המרה, קרצינומה של צינור המרה, כולנגיוקרצינומה (CCC), כולנגיוקרצינומה, סרטן מערכת המרה, גידול קלצ'קין, כולנגיוקרצינומה הילרי.
הַגדָרָה
הגידול במרה נגרם על ידי ניוון של מָרָה בִּיב רירית לרקמה ממאירה שגדלה ללא שליטה (קרצינומה). ה מָרָה בִּיב סרטן (קרצינומה של צינור מרה) גדל לאט יחסית ומתפשט (גרורות) מאוחר יחסית לרקמות אחרות. ב מָרָה בִּיב סרטן, מבדילים בין גידולים המתפתחים בצינורות מרה שנמצאים בתוך (תוך-כבד) או מחוץ (חוץ-כבד) כבד. באופן כללי, צינור מרה סרטן יש פרוגנוזה גרועה, כלומר לעתים קרובות היא חשוכת מרפא בזמן האבחנה. צורה מיוחדת של צינור מרה קרצינומה היא גידול קלצקין, המתפתח בצומת צינורות ההפרשה של ימין ושמאל כבד אונות לתוך צינור המרה הכבד הנפוץ (Ductus hepaticus communis).
תדר
קרצינומות של צינור המרה בדרך כלל נדירות מאוד. הסרטן של כיס המרה שכיח פי 3 עד 5 מסרטן צינורות המרה. שיא המחלה נמצא מעבר לגיל 60. גברים נפגעים בתדירות גבוהה יותר מגידולים בצינורות המרה בניגוד לסרטן כיס המרה, הנוטה להשפיע על נשים.
סוגי גידולים ולוקליזציה
סרטן המרה הוא מבחינה היסטולוגית בעיקר אדנוקרצינומות, כלומר הגידולים מקורם בתאי בלוטה של צינורות המרה. הגידול מתפתח בטבעת סביב הצינור ואז לאורך צינורות המרה. עם התקדמות המחלה, חלל הצינור (לומן) מצטמצם והמרה מצטברת בתוך כבד.
התוצאה היא התפתחות של צַהֶבֶת (icterus). גידולים נמצאים לעיתים קרובות בפילוחים של צינורות המרה, כגון מפגש האונה השמאלית והימנית של הכבד עם הצינור המשותף הגדול (Ductus hepaticus communis). גידולי צינור המרה המתפתחים באזור זה מכונים גידולי קלצקין.
אתר נטייה נוסף להתפתחות הגידול הוא מפגש צינור הכבד הנפוץ וצינור סיסטיק של כיס המרה. התפתחות סרטן כיס המרה מקודמת על ידי גורמי סיכון שונים. מחלות אוטואימוניות כגון קוליטיס כיבית, מחלת מעי דלקתית כרונית, וכולרנגיטיס טרשתית ראשונית (PSC), מחלת צינור המרה הדלקתית הכרונית, הקשורה להיצרות (היצרות) של צינורות המרה עקב רקמת חיבור התפשטות, בקורלציה עם הופעת גידולי צינור המרה.
לחולים במחלות אלו יש סיכון מוגבר פי שלושים לפתח קרצינומה של המרה. גורם מנבא נוסף הוא תסמונת קרולי מולדת, אשר קשורה לבליטות שקיות של צינורות המרה הנמצאים בתוך הכבד (ציסטות כולדוכליות תוך רחמיות). זיהומים של צינורות המרה בטפילים כמו דלקת כבד וטרמטודות תורמים גם הם להתפתחות סרטן מסוג זה.
בנוסף, נצפה קשר בין סרטן צינור המרה לצריכה כרונית של עשן סיגריות. בהקשר זה, דימתילניטרוסמיד, שנמצא בעשן סיגריות, נחשב למלא תפקיד חשוב כחומר מסרטן. בניגוד לקרצינומה של כיס המרה, אבני מרה אין לתאם את המופע עם גידולים בצינור המרה.
