סקלרוזוס לישן: גורם, תסמינים וטיפול

סקלרוזוס של ליצן מייצג מחלה נדירה של עור עם דלקתשינויים הקשורים ב רקמת חיבור, שהגורם לה נחשב כאי-ויסות של המערכת החיסונית. בדרך כלל נשים נוטות להיות מושפעות מפי 5 עד 10 סקלרוזוס חזזית מאשר גברים.

מהו סקלרוזוס חזזית?

סקלרוזוס של ליצן הוא השם שניתן לדלקת כרונית נדירה רקמת חיבור מחלה שנחשבת כתוצאה מחוסר ויסות של המערכת החיסונית (מחלת כשל חיסוני). סקלרוזוס של הלשון מתבטא בדרך כלל באזור איברי המין, בתדירות נמוכה יותר באזורים מחוץ לניטור כגון הידיים, הידיים או הגב (כ 10-15%). ואילו אצל נשים בעיקר השפתיים (labia majora), דגדגן, גידול הדגדגן וכן את האזור הפריאנאלי (האזור סביב פי הטבעת) מושפעים, אצל גברים חזזית סקלרוזוס באה לידי ביטוי על הכנה (praeputium), פין העטרה ורק לעיתים באזור הפריאנאלי. מאפיין את סקלרוזוס החזזית דמוי חרסינה, לבן עור שינוי צבע עם עיבוי תגובתי של האפידרמיס (קרטיניזציה) הנגרם על ידי טרשת (דלקתריבוי המושרה) של הבסיס רקמת חיבור. כתוצאה מאטרופיה טרשתית (דילול רקמות) של האזורים הנגועים ב עור, פימוזיס (היצרות של העורלה) עלול להתפתח אצל גברים והתכווצות של העורלה השפתיים או דגדגן אצל נקבות, מה שמוביל ל כְּאֵב במהלך יחסי מין. גירוד (גירוד), היצרות בשופכה עם הטלת שתן כואבת והיצרות בנרתיק הם תסמינים אפשריים אחרים של סקלרוז חזזית.

סיבות

האטיולוגיה של סקלרוזוס חזזית אינה מוסברת עד כה. יש חשד למקור רב-גורמי של המחלה בנוכחות נטייה גנטית, אם כי לא נצפה אשכול משפחתי. ככל הנראה, סקלרוזוס חזזית נובע מהפרעת ויסות של המערכת החיסונית (מחלת כשל חיסוני). במספר מחקרים ניתן היה לגלות תגובתיות כנגד ECM1, חלבון מטריצה ​​חוץ-תאי בסרום של רוב החולים שנפגעו. עדיין לא ידוע אילו גורמים מפעילים תהליכים בלתי מבוקרים אלה. טראומה (כולל התעללות מינית, גירוד) נחשבים כגורמי טריגר אפשריים. בנוסף, קשקשת חזזית קשורה בכמעט 30 אחוז מהמקרים לאחרים מחלות אוטואימוניות כגון האשימוטו בלוטת התריס, סוג 1 סוכרת דיכאון, אסטמה, זאבת אריתמטוס, אוטואימונית דַלֶקֶת הַקֵבָה, מעגלי אובדן שיער (אלופציה אראטה), ויטיליגו (מחלת כתם לבן). באופן דומה, בורליה (בקטריה גורם מחלת ליים) נידון כגורם מחלה לזלזרית.

תסמינים, תלונות וסימנים

סקלרוזוס של ליצן מורגש בדרך כלל בקרב מתבגרים מושפעים ומבוגרים על ידי גירוד אפיזודי או שריפה ועוקץ באזור איברי המין. בנוסף, שינויים בעור עלול להתרחש הדומה בתחילה לזיהום פטרייתי מבחוץ. בעיות במהלך קיום יחסי מין, במיוחד במהלך החדירה, אופייניות גם הן. אצל חלק מהנשים מתפתחת תחושת כאב חזקה באזור האינטימי בעקבות קיום יחסי מין. זה עשוי להימשך מספר ימים ולהיקשר אליו שלפוחית ​​שתן בעיות, כְּאֵב ו דלקת. אצל גברים נוצרים לוחות לבנים דמויי ריר באזור הפין ויש להם ריח לא נעים. כּוֹאֵב נגעים בעור עלול להיווצר, תחילה מופיע על העורלה ואז מתפשט אל העטרה והפין כולו. אצל ילדים סקלרוזוס חזזית מורגש באדמומיות סימטרית של איברי המין. תסמיני המחלה מופיעים בדרך כלל באופן די פתאומי ועולים בעוצמתם עם התקדמות המחלה. בסופו של דבר, חמור כְּאֵב ובולט שינויים בעור להציג את עצמם. אם מטפלים בזקזזזזזזזזזזזזזזזזזזתת בדרך כלל התסמינים לאחר מספר ימים עד שבועות. אם מספיק תרפיה לא ניתן, כיבים ו צלקות עלול להתפתח באזור הפגוע.

אבחון ומהלך

חשד ראשוני לסקלרוזוס חזזית נובע בדרך כלל מהתסמינים האופייניים (במיוחד צלקות עור לבנות דמויי חרסינה) ובדיקה גינקולוגית באמצעות קולפוסקופ (מיקרוסקופ לבדיקת הנרתיק ו צוואר הרחם). האבחנה מאושרת על ידי ביופסיה (דגימה שנלקחה מאזור העור הפגוע בעזרת גליל אגרוף) עם ניתוח היסטולוגי (רקמות עדינות) שלאחר מכן. הממצאים ההיסטולוגיים משמשים גם כדי להוציא ניוון ממאיר ולהבדיל בין טרשת חזזית למחלות דומות באופן חלקי כגון מיקוזיס באברי המין או מילה סקלרודרמה (גם מורפיאה). כ מחלה כרוניתסקלרוזוס חזזית אינו נחשב לריפוי ומתקדם בהישנות, עם מרווחים ללא תסמינים בין ההישנות. אם לא מטפלים, סקלרוזוס חזזית מוביל לאטרופיה, גירוד כרוני וסינצ'יה (הידבקויות של שכבות רקמות) ואף לניוון באזורי העור המושפעים.

סיבוכים

בשל מחלה זו, חולים סובלים מתסמינים שונים, אשר כולם מאוד לא נעימים ויכולים עוֹפֶרֶת לאיכות חיים מופחתת. הנפגעים סובלים מגרד ומגרד פצעים. ריפוי פצעים מתעכב גם בגלל מחלה זו, כך שזיהומים או דלקות יכולים להופיע לעתים קרובות יותר. כאב במהלך הטלת שתן הוא גם לא נדיר. אלו הם שריפה ולא לעתים רחוקות עוֹפֶרֶת לאי נוחות פסיכולוגית או דכאון. זה לא נדיר כי דימום מתרחש על העור. אצל גברים המחלה עלולה לגרום גם לאי נוחות באיברי המין ובעיקר בעורלה. זה יכול גם עוֹפֶרֶת להגבלות ביחסי מין. הטיפול במחלה זו מתבצע לרוב בעזרת תרופות. סיבוכים בדרך כלל אינם מתרחשים ומהלך המחלה חיובי. עם זאת, התפרצות חדשה של מחלה זו אינה מופחתת על ידי הטיפול. תוחלת החיים של האדם המושפע אינה מופחתת. כמו כן, על האדם הפגוע להימנע משימוש במוצרי טיפוח שונים לייצוב העור באזורים הפגועים.

מתי צריך ללכת לרופא?

חריגות באזור איברי המין מהווים ברוב המקרים סימנים למחלה קיימת. מומלץ לבקר אצל הרופא אם התסמינים הקיימים נמשכים ללא הפסקה במשך מספר ימים או שבועות. אם התסמינים עולים בעוצמה או נפוצים יותר, נדרש ביקור אצל הרופא באופן מיידי. אם יש כאב או א שריפה תחושה על העור, יש צורך ברופא. אם מופיעים גרד או פצעים פתוחים, יש צורך בהתייעצות עם רופא. פתוגנים ו חיידקים יכול להיכנס לאורגניזם דרך השטח הפתוח פצעים ולגרום למחלות נוספות. במקרים חמורים קיים סיכון ל דם הרעלה ובכך סכנת חיים מצב. לכן מומלץ לבקר אצל הרופא במקרה של היווצרות מוגלה, חום או תחושה כללית של חוסר נטייה. אם מתפתחת תחושת כאב לאחר קיום יחסי מין, יש להקפיד על כך. אם יש ציפויים ריריים או ריח גוף לא נעים באזור האינטימי, יש צורך בביקור אצל הרופא. יש לבחון את אדמומיות העור, נפיחות או דימום. אם נשים חוו סדירות במחזור החודשי שלהן, יש לפנות לרופא. אם מתפתחת הפרעה בתפקוד המיני אצל גברים או נשים, יש לפנות לרופא. כמו כן, אם אדם מבחין בשינויים בעורלה. אם כיבים או צלקות להתפתח, יש לדון בתצפיות עם רופא.

טיפול וטיפול

רפואי אמצעים לסקלרוזוס חזזית מכוונים בעיקר להקלת הסימפטומים. לשם כך, סטרואידים המיושמים מקומית חזקים מאוד (כולל clobetasol propionate) משמשים בדרך כלל כחלק מ- הלם תרפיה עם מינונים ראשוניים גבוהים. אפשרות טיפולית נוספת היא טיפול באנטגוניסטים של calcineurin כגון פימקרולימוס or tacrolimus לדיכוי חיסוני. אם כי ניוון מתקדם אינו יכול להתהפך על ידי אלה תרופות, התקדמות המחלה מואטת ובמקרה הטוב נעצרת. בעוד שהיעילות שהונחתה בעבר של טסטוסטרון לא הוכח, אקטואלי פרוגסטרון טיפולים לטרשת חזזית נבדקים בניסויים קליניים. בנוסף, מכיל שומן משחות (מַיִםקרמים בשמן), משחות או שמנים מומלצים לטיפול נוסף באזורי העור המושפעים וכן לייצוב מחסום העור תוך הימנעות ממקלחת מגרה קרמים, סבונים או בשמים. אם מחלות זיהומיות קיימים, יש להתייחס אליהם כראוי נוגד זיהום תרפיה (כולל אנטי פטרייתי or אַנְטִיבִּיוֹטִיקָהואילו אצל נשים ניתן לשלוט ולהגביל את התהליכים הדלקתיים בלבד, וכיום כירורגיים אמצעים כגון vulvectomy או השתלות עור אינם בשימוש בגלל שיעור ההישנות הגבוה, אצל גברים עם סקלרוזוס חזזית ונוכחות של פימוזיס ברית מילה (ברית מילה) משמשת ברוב המקרים, דרכם ניתן לעצור את המחלה לעיתים קרובות.

תחזית ופרוגנוזה

סקלרוזוס חזזית הוא א מחלה כרונית - במיוחד אצל נערות ונשים - שלא ניתן לרפא ברוב המקרים. לכן היא לכל החיים ורק ניתן להקל על התסמינים האופייניים למחלה באמצעות טיפול מותאם היטב. ככל שהטיפול מוקדם יותר מתחיל, כך קל יותר לשלוט במחלה. אם מאובחנת סקלרוזוס חזזית מאוחר, הטיפול מתגלה כקשה יותר מכיוון שברוב המקרים כבר התרחשו סיבוכים כמו הידבקויות פנימיות. עד ימינו אין אפשרות לרפא, במיוחד אצל נשים בוגרות. אצל בנים כמו גם גברים תרופה מאת ברית מילה מתקבל על הדעת. ביסודו של דבר, חזזית חזזית היא מחלה שפירה. עם זאת, הסיכון להתפתחות עור סרטן הוא גדל. מסיבה זו בלבד, על המושפעים לבקר את רופא העור אצלם באופן קבוע על מנת לאתר ומטפלים בשינויים ממאירים בעור בשלב מוקדם. לאפשרויות הטיפול הנוכחיות אין השפעה זהה על כל המטופלים, ולכן רמת הסבל הכללית משתנה מאוד בין מטופל למטופל. ניהול זהיר של אזורי העור הפגועים במהלך פרקי המחלה ומחוצה לה חשוב מאוד לפרוגנוזה חיובית.

מניעה

מכיוון שעדיין לא נקבעו הגורמים וגורמי ההדק לסקלרוזוס חזזית, לא ניתן למנוע את המחלה. עם זאת, צורות מסוימות של סקלרוזוס חזזית (כולל הגרסה ההיפרפלסטית) נחשבות ללא זיהום גורמי סיכון לניוון ממאיר (קרצינומה של תאי קשקש) ולכן אנשים מושפעים, במיוחד נשים, צריכים לעבור בדיקות רפואיות קבועות.

מעקב

אל האני אמצעים של טיפול לאחר תלוי במחלות עור ככלל מאוד במחלה המדויקת, כך שבדרך כלל לא ניתן לחזות כללית. אותו דבר חל על מחלת lichen sclerosus: ככל שמחלה זו מתגלה ומטופלת על ידי רופא מוקדם יותר, כך המסלול המשך יהיה טוב יותר, ולכן האדם המושפע צריך לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים והסימנים. הטיפול במעקב מתמקד בחיזוק המערכת החיסונית המוחלשת ובכך לקדם את תהליך ההחלמה. הרפיה תרגילים יכולים לעזור, כמו גם הימנעות לחץ. לרמה גבוהה של היגיינה יכולה להיות השפעה חיובית על מהלך מחלות כאלה. ברוב המקרים הטיפול מתבצע על ידי יישום משחות or משחות ולקיחת תרופות. על האדם המושפע לשים לב למריחה קבועה וגם למינון הנכון על מנת להקל לצמיתות על הסימפטומים. בהקשר זה, בדיקות סדירות של רופא חשובות מאוד.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

בטיפול בסקלרורוס חזזית, המוקד הוא להקל על התסמינים. לשם כך, בנוסף לתרופות שונות, נעשה שימוש בתרופות ביתיות ושמרניות טבעיות וכן בכמה אמצעי עזרה עצמית. האמצעי החשוב ביותר הוא למנוע התקפות. זה מושג על ידי זיהוי והימנעות מסיבות וטריגרים אפשריים. שינוי ב דיאטה חשוב במיוחד. על המטופלים לדבר למומחה בנושא זה והתייעץ גם עם סובלים אחרים. באופן זה ניתן לקבוע במהירות אילו גורמים בודדים קיימים. אנשים הסובלים מסקלרוז חזזית צריכים לשמור על אורח חיים בריא באופן כללי. פעילות גופנית קבועה, שינה מספקת, הימנעות מ לחץ ואמצעים אחרים המחזקים את המערכת החיסונית יכולים להפחית משמעותית את הסימפטומים של מחלת עור נדירה זו. מאחר וצורות מסוימות של סקלרוזוס חזזית נושאות סיכון מוגבר ל סרטןעל המושפעים לעבור בדיקות רפואיות קבועות. מומלץ להתייעץ עם מומחה בשלב מוקדם ולבצע איתו טיפול מתאים. הליווי לצעדים הנ"ל חייב להתבצע באופן קבוע על מנת למנוע התקפה והתלונות הנלוות לכך.