חלוקת תדרים | סקלרודרמה

התפלגות תדרים

שיעור המקרים החדשים הוא 1-2 נפשות לכל 100 בשנה. בדרך כלל הגיל עם הופעת המחלה הוא 000-40 שנים. שכיחות המחלה באוכלוסייה נמוכה מ- 60 לכל 50. נשים מושפעות מגורם של 100,000 בתדירות גבוהה יותר מגברים.

תסמינים של סקלרודרמה

סקלרודרמה מתפשט בעיקר ללא כאבים. מדי פעם שרירים ו כאבי מפרקים מתרחשת. קשה לאבחן את המחלה, מכיוון שהיא יכולה לעבור קורסים מהירים, איטיים ואף עצורים (במורפיאה), כמו גם מגוון רחב של הרכב תסמינים.

תלוי באילו איברים מדובר, תסמינים שונים עשויים להופיע. כמו כן מכיוון שהמחלה נדירה מאוד, לעיתים קרובות היא אינה נחשבת כאשר מופיעים תסמינים לא ספציפיים. הסימפטום המוקדם של מערכתית סקלרודרמה היא בעיקר הפרעה במחזור הדם (תופעת ריינו), שיכולה להקדים עד למחלה עד שנתיים.

הנוף של לשון עשוי גם להתקצר. מאוחר יותר, אגירת מים (בצקת ראשונית), במיוחד באצבעות, יכולה להתרחש במשך מספר שבועות. יכולות להיות נפגעות בנשק, בפנים ובגזע. בשלב שנקרא שלב ההתבגרות (שלב ההתקשות), שנמשך מספר שבועות ומפותח במלואו לאחר שנה עד שנתיים, החזקת המים פוחתת והעור הופך עבה יותר, לא נע וקשה כמו לוח.

קולגן סיבים הופקדו בעור. הבעת פנים קשה יותר (מסיכת פנים), אף הופך מחודד, ה פה מקבל קמטים בצורת כוכב והופך לקטן (נרתיק פה). האצבעות מאבדות ניידות, הופכות דקות, נוקשות (של מדונה אצבע) והם קבועים במצב טופר.

זיהום של מעטפות גידים ורצועות יכול להוביל נזק עצבי or תסמונת התעלה הקרפלית. במערכתית מפוזרת סקלרודרמההתהליך הנ"ל מתרחש תוך מספר שבועות. סקלרודרמה מערכתית מוגבלת איטית יותר ומופיעה בעיקר באצבעות ובזרועות.

בגרסה של תסמונת CREST יש calcinosis, תופעת Raynaud, הפרעת תנועתיות הוושט, sclerodactyly ו telangiectasia (להסבר ראה מבוא). בשתי הצורות, מערכת העיכול מושפעת בשלב מוקדם אצל 80% מהחולים. גיהוק חומצי (ריפלוקס) והשלכותיה (דלקת הוושט ריפלוקס) יכול להתרחש.

בנוסף, הפרעות עיכול, עצירות וחיסון מעיים (דיברטיקולה) עלול להתרחש. ה ריאות הוא התורם השני בשכיחותו למחלות איברים פנימיים. ה רקמת חיבור של ריאות הופך להיות מוקשה (פיברוזיס ריאות אינטרסטיציאלי).

מעורבות לב וכליות מתרחשת בעיקר בצורה מפוזרת. רוב הטיפולים אינם יעילים במיוחד ויכולים לעצור רק את התקדמות הסקלרודרמה. מינון גבוה תרופות מדכאות חיסון כמו גלוקוקורטיקואידים, מטוטרקסט, ציקלוספורין A, אזתיופרין ולכלורמבוקיל לא הוכח שיש יתרון ברור.

לכן, כיום מאמינים כי המחלה אינה יכולה להיגרם אך ורק על ידי המטופל עצמו המערכת החיסוניתאחרת התרופות הללו יצטרכו להיות יעילות. תרופות כמו? -אינטרפרון, thymopentin, isoretinoid, N-acetylcysteine ​​או D-penicillamine לא היו יעילים במיוחד. תופעות לוואי חזקות מאלצות לעתים קרובות את החולים להפסיק ליטול את התרופות.

הטיפול הנפוץ ביותר שניסו הוא D-penicillamine. Glucocorticoids יכול להיות גם שימושי בנסיבות מסוימות, למשל, אם יש פיברוזיס ריאתי, בצקת או דלקת פרקים. Rituximab ו- tocilizumab, המשמשים גם למחלות אוטואימוניות אחרות, מראים מדי פעם הצלחה בטיפול.

מחקר נערך כעת על טיפולים באמצעות מח עצם הַשׁתָלָה ו דם כביסה (אפרזיס). נדרשת זהירות בעת מדידת הצלחת הטיפול. לעתים קרובות, המעבר של המחלה לשלב הנקרא אטרופיה, בו אגירת המים נסוגה, העור נעשה קשה ומתכווץ, נראה כמו רגרסיה של הסימפטומים.

מדובר בעיקר על אמצעים כללי תומכים, המסייעים במיוחד לחולה ומשפיעים לטובה על הסימפטומים. פיזיותרפיה עוזרת להימנע מכיווצים. יש לספק ידיים חמות אם קיימת תופעה של ריינו.

אם פצעים (כיבים) מתרחשים בידיים, יש לטפל בהם היטב. ניתן להשתמש בחומר הפעיל Bosentan למניעת כיבים. אם לחץ דם גבוה מתחיל להתפתח כתוצאה מהשינויים בכלי הדם, מומלץ להשתמש במעכב ACE. פוטותרפיה (PUVA) יכול לרכך את המוקדים הטרשיים ולהבטיח פונקציונליות טובה יותר.