הסרקומה של יואינג: תסמינים, גורמים, טיפול

סרקומה של יובינג (ES) (מילים נרדפות: סרקומת יואינג קלאסית (EWS); גידול נוירואקטודרמי פרימיטיבי פרימיטיבי ממאיר (PPNET); גידול Askin של חזה קִיר; סרקומה של יבול העצם; רקמה רכה סרקומת יואינג; רקמה רכה ICD-10-GM C41. 9: עצם ומפרק סָחוּס, לא צוין) מתייחס לניאופלזמה (ניאופלזמה) מאוד ממאירה (אגרסיבית מאוד / ממאירה מאוד)גידול בעצמות). סרקומה של יואינג יכול להיווצר גם ברקמות רכות כגון שומן, שרירים, רקמת חיבור או רקמת עצב היקפית. אם היא מתפתחת מחוץ ומבלי מעורבות העצם, זה נקרא גידול יואינג חוץ-שלדי או גזעי (נדיר).

סרקומה של יואינג הוא ראשוני גידול בעצמות. אופייני לגידולים ראשוניים הוא מהלכם בהתאמה וכי ניתן להקצותם לטווח גילאים מסוים (ראה "שיא תדירות") וכן למיקום אופייני (ראה בסעיף "תסמינים - תלונות"). הם מופיעים בתדירות גבוהה יותר באתרים של צמיחה אורכית אינטנסיבית ביותר (אזור metaepiphyseal / articular). זה מסביר מדוע גידולים בעצמות מופיעים בתדירות גבוהה יותר בגיל ההתבגרות. הֵם לגדול באופן חדיר (פולש / עקירה), חוצה שכבות גבול אנטומיות. סרקומה של יואינג מופיע לעיתים קרובות בחלל המדולרי של הצינור הארוך עצמות.

יחס המין: בנים / גברים לבנות / נשים הוא 1.2-1.5: 1.

שכיחות שיא: סרקומה של יובינג מתרחשת בעיקר בין הגילאים 5 עד 25 שנים - 85% אצל ילדים ומתבגרים (חציון גיל ההתחלה: 15 שנים). סרקומות של רקמות רכות מופיעות בעיקר אצל אנשים מבוגרים.

מַמְאִיר גידולים בעצמות מהווים 1% מכלל מקרי הגידול במבוגרים. הסרקומה של יואינג היא הגידול הממאיר השלישי בשכיחות העצם אחריו אוסטאוסרקומה (40%) ו כונדרוסרקומה (20%) ב- 8%.

השכיחות (תדירות המקרים החדשים) בילדים (<15 שנים) היא 3 מקרים לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה ובמתבגרים (15-25 שנים) 2.4 לכל 1,000,000 אוכלוסייה בשנה (בגרמניה).

מהלך ופרוגנוזה תלויים במיקום, בגודל, בהיקף ובשלב הסרקומה של יואינג. נכון ש"ככל שהגידול מתגלה מוקדם יותר, כך סיכויי הריפוי טובים יותר ". הסרקומה של יואינג צומחת במהירות ומשמידה את העצם. בדרך כלל ניתן לראות זאת בראשון רנטגן. הסרקומה של יואינג ממאירה מאוד (מאוד אגרסיבית) וגוררת גרורות מוקדם. זה משפיע בעיקר על הריאות ועל שאר השלד, על מח עצם ולעתים נדירות האזוריות לִימפָה צמתים. כתוצאה מכך, הטיפול בסרקומה של יואינג הוא כריתה (הסרה כירורגית). Neoadjuvant כימותרפיה (NACT; כימותרפיה לפני הניתוח) ניתנת בדרך כלל כדי לכווץ את הגידול ולהרוג כל אחד מהם גרור (גידולי בת) שעשויים להיות נוכחים. בזמן האבחון, 20-25% מהנפגעים כבר יש גרור. תלוי במצב, רדיותרפיה ניתן להשתמש במקום ניתוח, אולי בשילוב עם ניתוח. לאחר הסרת סרקומת היואינג, כימותרפיה מנוהל שוב (= כימותרפיה משלימה). תגובת המטופל ל כימותרפיה ממלא תפקיד מכריע ביחס לפרוגנוזה.

שיעור ההישרדות לחמש שנים עבור מקומיים סרקומה של יובינג (≤ 200 מ"ל גידול כֶּרֶך) ותגובה טובה לכימותרפיה ניאו-אדג'ובנטית היא בין 70% ל -75%. הישרדות בגידול מקומי (200 מ"ל גידול כֶּרֶך) או תגובה גרועה ל- תרפיה או ריאתי גרור יורד לכ- 50%. אם גרוע מכך, שיעור ההישרדות של 5 שנים הוא 20-40%. אם מתרחשת הישנות (הישנות המחלה), שיעור ההישרדות של 5 שנים הוא 7% במרווח של פחות משנתיים (מאבחון ראשוני ועד להישנות) ו- 2-29 % לפרק זמן> שנתיים. הישנות מקומית קשורה לפרוגנוזה טובה יותר.